胸椎孤立性漿細(xì)胞瘤一例

白曼，程敬亮，張曉楠

圖1 胸椎孤立性漿細(xì)胞瘤患者。a) CT橫軸面示不規(guī)則軟組織團(tuán)塊，累及椎管(箭)；b)矢狀面T1WI圖像，胸10-11椎體可見團(tuán)塊狀稍高信號(箭)；c)矢狀面T2抑脂序列圖像示病灶呈明顯高信號(箭)；d)T1WI增強(qiáng)掃描示病灶呈明顯均勻強(qiáng)化(箭)；e)DWI圖像示病變呈明顯擴(kuò)散受限(箭)；f)鏡下可見豐富惡性漿細(xì)胞(×10，HE)。

病例資料患者，男，72歲，2年前無明顯誘因出現(xiàn)腰痛，多于運(yùn)動時出現(xiàn)，休息后緩解，四個月前癥狀加重。影像學(xué)檢查：CT示胸10-12椎體骨質(zhì)破壞，局部可見軟組織腫塊，累及椎管(圖1a)；MRI示胸10-11椎體形態(tài)失常，胸10-12椎體右側(cè)附件可見團(tuán)塊狀稍長T1信號(圖1b)，T2脂肪抑制序列示病變呈明顯高信號(圖1c)，病變部分突入胸11水平椎管內(nèi)，包饒胸11水平脊髓；DWI圖像示病變呈明顯擴(kuò)散受限(圖1d)；增強(qiáng)掃描示胸9-11椎體及胸10-12右側(cè)附件病變呈明顯均勻強(qiáng)化(圖1e)，考慮為轉(zhuǎn)移瘤或骨源性腫瘤。實驗室檢查：血清白蛋白電泳γ24.74 g/L，血清免疫球蛋白IgG 29 g/L，血清M蛋白0.44 g/L，血清Kappa輕鏈36.80 g/L，尿本周蛋白陰性，尿k輕鏈19.80 g/L，血沉加快，C反應(yīng)蛋白升高。病理診斷：漿細(xì)胞骨髓瘤(圖1f)。免疫組織化學(xué)：CD38(+)、CD138(+)、Kappa(+)、EMA(-)、AE1/AE3(CK)(-)、CD3(-)、CD20(-)、Lambda(-)。

討論孤立性漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma,SP)是漿細(xì)胞骨髓瘤的獨立亞型，其特征為局部的腫瘤性單克隆漿細(xì)胞的異常增殖，其發(fā)生率約占漿細(xì)胞瘤的2%～5%[1]。SP根據(jù)病灶累及部位分為骨的孤立性漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)和髓外漿細(xì)胞瘤(solitary extramedullary plasmacytoma,SEP)[2]。SPB占所有SP的70%，男女比例為2:1，中位發(fā)病年齡為55歲(比多發(fā)性骨髓瘤年輕10歲左右)[3]，預(yù)后較多發(fā)性骨髓瘤好。SPB可進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤，中位時間為25個月[4]。SPB多發(fā)于脊柱，尤其是胸椎，本例SPB發(fā)病部位為胸椎，與文獻(xiàn)報道相符。

影像學(xué)表現(xiàn)：CT可見脊柱SP病灶內(nèi)骨質(zhì)破壞，其以溶骨性破壞為主，病灶邊緣不清，累及椎體附件并形成椎旁軟組織腫塊，密度多較均勻，增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化；脊柱SP的MRI多表現(xiàn)為病灶T1WI呈等或低信號，T2WI呈高或混雜信號，可能與腫瘤組織處于不同的生長階段，取代骨髓內(nèi)脂肪組織的程度不一有關(guān)。部分椎體可發(fā)生椎體壓縮、變扁及病理性骨折，壓迫脊髓，病變鄰近的椎間盤一般不受累。有學(xué)者認(rèn)為骨質(zhì)破壞和形成軟組織腫塊是SPB兩個較為典型的表現(xiàn)[5]，本例可見這兩個典型表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描可見胸11椎體病灶明顯強(qiáng)化且包饒并壓迫脊髓，脊膜同步強(qiáng)化，形成類似脊膜尾征的表現(xiàn)，相關(guān)研究報道病例中有7例出現(xiàn)此表現(xiàn)[5]，本例影像表現(xiàn)與前述文獻(xiàn)基本相符。

脊柱SPB需與以下疾病相鑒別：脊柱轉(zhuǎn)移瘤。多有原發(fā)惡性腫瘤的病史，轉(zhuǎn)移瘤常為多個椎體受累，且呈跳躍性分布，此特點為轉(zhuǎn)移瘤的特征性表現(xiàn)；脊索瘤。起源于胚胎殘余脊索組織的原發(fā)性惡性腫瘤，多發(fā)于骶尾椎體，T2WI表現(xiàn)為混雜高低信號，瘤體內(nèi)基質(zhì)富含黏蛋白呈高信號，瘤體內(nèi)因含有纖維間隔和鈣化斑而呈低信號，增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻強(qiáng)化；脊柱結(jié)核。通常繼發(fā)于肺結(jié)核，椎間盤受累和椎間隙變窄是其典型表現(xiàn)。

總之，脊柱孤立性漿細(xì)胞瘤臨床罕見，需結(jié)合影像學(xué)檢查、病理活檢和免疫組化分析進(jìn)行綜合診斷。