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    嬰幼兒雙主動(dòng)脈弓的超聲心動(dòng)圖診斷價(jià)值及掃查技巧

    2020-02-01 08:25:18栗河舟

    袁 瑞,吳 娟,栗河舟,殷 星

    (鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院,河南 鄭州 450052)

    雙主動(dòng)脈弓(Double aortic arch,DAA)是血管環(huán)畸形中最常見的類型[1-2],屬于完全性血管環(huán),左、右側(cè)主動(dòng)脈弓可包繞氣管、食管對(duì)其造成壓迫[3],受壓程度重者,會(huì)出現(xiàn)喘息、呼吸及吞咽困難等癥狀[4],反復(fù)發(fā)作的喘息會(huì)對(duì)支氣管的發(fā)育造成影響,導(dǎo)致支氣管發(fā)育不良,病情嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸衰竭,甚至死亡,因此盡早診斷并及時(shí)治療極為重要。本文回顧性分析31 例經(jīng)CT 檢查或手術(shù)確診的DAA 患兒的超聲心動(dòng)圖圖像特征,探討超聲心動(dòng)圖對(duì)DAA 的診斷價(jià)值,分析漏誤診原因,總結(jié)相關(guān)掃查技巧,以進(jìn)一步提高DAA 診斷的準(zhǔn)確率,降低漏診及誤診率。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料

    2011 年1 月—2019 年10 月在鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院行超聲心動(dòng)圖檢查,并經(jīng)CT 檢查或手術(shù)確診為DAA 的患兒共31 例,回顧性分析其超聲心動(dòng)圖圖像特征。其中男19 例,女12 例,年齡20 d~16月,平均4 月±12 天,患兒均在安靜狀態(tài)下進(jìn)行檢查。

    1.2 方法

    采用GE Vivid E9 及Philips IE33 超聲診斷儀,M5S、S5-1、S8-3 探頭,探頭頻率2.5~7.5 MHz。患兒取左側(cè)臥位或仰臥位,從劍突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窩等部位連續(xù)掃查,詳細(xì)檢查心房、心室以及大動(dòng)脈的位置和連接關(guān)系。重點(diǎn)探查胸骨上窩長(zhǎng)軸及短軸切面,觀察主動(dòng)脈弓方位及內(nèi)徑,頸總動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈起源的位置及走形,無(wú)名靜脈、上腔靜脈與主動(dòng)脈的位置關(guān)系,肺動(dòng)脈分支的內(nèi)徑與走形,注意主肺動(dòng)脈間有無(wú)異常連接。應(yīng)用彩色多普勒顯示主動(dòng)脈弓部及其分支、降部的彩色血流信號(hào),應(yīng)用脈沖多普勒測(cè)量各部位的流速,并判斷有無(wú)狹窄。

    2 結(jié)果

    DAA 31 例(右弓優(yōu)勢(shì)型20 例,左右弓平衡型8例,左弓遠(yuǎn)端閉鎖3 例),超聲診斷符合25 例(80%)。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn):在胸骨上窩長(zhǎng)軸切面,探頭分別沿人體冠狀切面順時(shí)針旋轉(zhuǎn)30°向左及逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)30°向右,可顯示左、右兩側(cè)主動(dòng)脈弓,彩色多普勒可顯示血流方向,脈沖多普勒可顯示動(dòng)脈頻譜及流速,左、右側(cè)頸總動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈分別發(fā)自同側(cè)主動(dòng)脈弓,經(jīng)CT 檢查進(jìn)一步證實(shí)并清晰顯示大血管與氣管的關(guān)系(圖1,2);在胸骨上窩短軸切面,可發(fā)現(xiàn)氣管兩側(cè)的兩個(gè)主動(dòng)脈弓(呈類心形改變,圖3,4)。3 例左弓遠(yuǎn)端閉鎖誤診為右位主動(dòng)脈弓;3 例左右弓平衡型漏診,嬰幼兒期均出現(xiàn)喘息癥狀,經(jīng)CT 檢查及手術(shù)確診。16 例合并心內(nèi)畸形,且部分合并多個(gè)畸形(其中房間隔缺損6 例、卵圓孔未閉7 例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉4 例、室間隔缺損2 例、法洛四聯(lián)癥2 例、永存左上腔靜脈1 例、左無(wú)名靜脈低位1 例),15 例(48%)伴有不同程度的氣管狹窄,但均未伴有氣管軟化。26 例行手術(shù)干預(yù)治療,手術(shù)效果良好,其中2例術(shù)后1 月隨訪降主動(dòng)脈流速稍增快,術(shù)后6 月隨訪降主動(dòng)脈流速正常。1 例合并法洛四聯(lián)癥患兒因在新生兒期出現(xiàn)氣管壓迫癥狀先行DAA 矯治術(shù),目前仍在臨床隨訪中,另1 例合并法洛四聯(lián)癥患兒失訪。4 例患兒暫無(wú)臨床癥狀仍在超聲觀察隨訪中。

    圖1 DAA 均衡型(CT 檢查顯示雙主動(dòng)脈弓形成血管環(huán)。R-Arch:右位主動(dòng)脈弓;L-Arch:左位主動(dòng)脈弓)。圖2 DAA 右弓優(yōu)勢(shì)型(CT檢查顯示雙主動(dòng)脈弓形成血管環(huán)。R-Arch:右位主動(dòng)脈弓;L-Arch:左位主動(dòng)脈弓)。圖3 DAA 均衡型(胸骨上窩短軸切面,兩側(cè)主動(dòng)脈弓呈類心形改變。R-Arch:右位主動(dòng)脈弓;L-Arch:左位主動(dòng)脈弓)。圖4 DAA 右弓優(yōu)勢(shì)型(胸骨上窩短軸切面,兩側(cè)主動(dòng)脈弓呈類心形改變。RArch:右位主動(dòng)脈弓;L-Arch:左位主動(dòng)脈弓)。Figure 1.Double aortic arch of equilibrium type(CT examination shows that the double aortic arch forms a vascular ring.R-Arch:right aortic arch; L-Arch:left aortic arch).Figure 2.Double aortic arch of right arch dominance type(CT examination shows that the double aortic arch forms a vascular ring.R-Arch:right aortic arch; L-Arch:left aortic arch).Figure 3.Double aortic arch of equilibrium type(in the short axial plane of the suprasternal view,two aortic arches on both sides show cordate changes.R-Arch:right aortic arch; L-Arch:left aortic arch).Figure 4.Double aortic arch of right arch dominance type(in the short axial plane of the suprasternal view,two aortic arches on both sides show cordate changes.R-Arch:right aortic arch; L-Arch:left aortic arch).

    3 討論

    DAA 的形成與主動(dòng)脈弓發(fā)育異常相關(guān)。在胚胎發(fā)育時(shí)期,若第4 對(duì)弓動(dòng)脈和右側(cè)背主動(dòng)脈根部均不退化吸收時(shí),左、右側(cè)主動(dòng)脈弓均存在,則形成DAA。升主動(dòng)脈位置正常,左、右側(cè)主動(dòng)脈弓在氣管前方由升主動(dòng)脈發(fā)出,繞行至氣管后方最終匯合形成降主動(dòng)脈,通常左側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)出左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈,右側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)出右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈。并包繞氣管和食管從而形成完整的血管環(huán)[5],壓迫氣管及食管導(dǎo)致相應(yīng)臨床癥狀,嚴(yán)重者可伴氣管軟化等畸形。Backer 等[3]根據(jù)主動(dòng)脈弓的解剖特征,將DAA 分為右弓優(yōu)勢(shì)型、左弓優(yōu)勢(shì)型和左右弓平衡型,其中右弓優(yōu)勢(shì)型占75%,左弓優(yōu)勢(shì)型占15%,左右弓平衡型占10%。任衛(wèi)東等[6]提出DAA 有以下兩種形式:①左、右側(cè)主動(dòng)脈弓均通暢;②一側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)育不良或閉鎖(多為左側(cè))。超聲心動(dòng)圖仔細(xì)探查胸骨上窩長(zhǎng)軸及短軸切面,能較好顯示主動(dòng)脈弓的發(fā)育情況及頸總動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈起源的位置和走形。超聲心動(dòng)圖具有無(wú)放射性、無(wú)創(chuàng)、操作簡(jiǎn)便等優(yōu)點(diǎn),是先天性心臟病的首選檢查方法[7]。

    本組病例中左右兩側(cè)主動(dòng)脈弓均開放者28 例(90%),其中右弓優(yōu)勢(shì)型20 例、左右弓平衡型8 例。超聲診斷符合25 例,回顧分析超聲心動(dòng)圖圖像,在胸骨上窩短軸切面,可發(fā)現(xiàn)氣管兩側(cè)的兩個(gè)主動(dòng)脈弓(呈類心形改變);在胸骨上窩長(zhǎng)軸切面,探頭分別沿人體冠狀切面順時(shí)針旋轉(zhuǎn)30°向左及逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)30°向右,可分別顯示左側(cè)及右側(cè)主動(dòng)脈弓,左、右側(cè)頸總動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈分別發(fā)自同側(cè)主動(dòng)脈弓,彩色多普勒可顯示其血流方向,脈沖多普勒可顯示動(dòng)脈頻譜及流速。本組DAA 右弓位置均略高于左弓,與文獻(xiàn)報(bào)道一致[8-9],20 例右弓優(yōu)勢(shì)型中左弓明顯細(xì)于右弓,但均未出現(xiàn)主動(dòng)脈縮窄。漏診3 例左右弓平衡型,主要是因?yàn)闄z查者對(duì)DAA 認(rèn)識(shí)不足,胸骨上窩切面僅常規(guī)掃查左弓長(zhǎng)軸切面,未發(fā)現(xiàn)明顯的狹窄,誤認(rèn)為是正常的主動(dòng)脈弓;同時(shí)未仔細(xì)探查胸骨上窩短軸切面,忽視了對(duì)主動(dòng)脈弓分支的探查;另外超聲檢查因受胸部骨組織和肺部氣體遮擋,具有一定的局限性。因患兒出現(xiàn)反復(fù)喘息等癥狀,經(jīng)CT 檢查確診,并經(jīng)手術(shù)干預(yù)治療證實(shí)。因此,仔細(xì)探查胸骨上窩長(zhǎng)軸及短軸切面,警惕左右弓平衡型DAA,觀察主動(dòng)脈弓方位及內(nèi)徑,頸總動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈起源的位置及走形,能較準(zhǔn)確的診斷DAA。

    文獻(xiàn)報(bào)道DAA 中一側(cè)主動(dòng)脈弓閉鎖時(shí),常見于左側(cè)[10]。本組中3 例一側(cè)弓遠(yuǎn)端閉鎖者均為左側(cè),均誤診為右位主動(dòng)脈弓,主要由于主動(dòng)脈弓閉鎖節(jié)段超聲顯示困難,以及檢查者對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足,將左弓起始處誤認(rèn)為是頭臂動(dòng)脈,未再仔細(xì)追蹤左側(cè)頸總動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈起源的位置及走形,同時(shí)未仔細(xì)詢問(wèn)患兒病史,因患兒出現(xiàn)反復(fù)喘息等呼吸道癥狀后,經(jīng)CT 檢查確診,并經(jīng)手術(shù)證實(shí),干預(yù)治療后,相應(yīng)呼吸道癥狀消失或減輕。DAA 合并左弓遠(yuǎn)端閉鎖者,與右位主動(dòng)脈弓鑒別困難[11],檢查者應(yīng)提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí),適當(dāng)調(diào)整探頭方位,同時(shí)對(duì)患兒病情進(jìn)行評(píng)估。若反復(fù)喘息的患兒心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見明顯異常時(shí),應(yīng)警惕DAA 的存在,重視胸骨上窩長(zhǎng)軸及短軸切面的掃查,觀察肺動(dòng)脈走形、大動(dòng)脈分支走形以及升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈的連接關(guān)系。必要時(shí)可做CT 檢查進(jìn)一步明確診斷,該檢查可顯示主動(dòng)脈弓的形態(tài)、位置及其分支情況,了解氣管受壓狹窄的部位及程度。本組中未見右側(cè)弓閉鎖,考慮可能與病例數(shù)較少以及經(jīng)驗(yàn)不足漏診有關(guān)。

    總結(jié)相關(guān)掃查技巧:在進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí),不僅要仔細(xì)探查各切面,還要對(duì)患兒病情進(jìn)行評(píng)估,需要進(jìn)行其它排除性診斷,考慮相關(guān)疾病時(shí)應(yīng)仔細(xì)探查相關(guān)切面。若患兒出現(xiàn)反復(fù)喘息等臨床癥狀,心內(nèi)結(jié)構(gòu)未及明顯異常,可疑DAA 畸形時(shí),應(yīng)重點(diǎn)探查胸骨上窩長(zhǎng)軸和短軸切面。在胸骨上窩長(zhǎng)軸切面,探頭沿人體冠狀切面順時(shí)針旋轉(zhuǎn)30°向左和逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)30°向右掃查,分別顯示兩側(cè)主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面,觀察主動(dòng)脈弓的發(fā)育情況及其分支情況,結(jié)合胸骨上窩短軸切面,在此基礎(chǔ)上檢查者還應(yīng)做到按順序連續(xù)及細(xì)致掃查。應(yīng)用彩色多普勒顯示主動(dòng)脈弓部及其分支、降部的彩色血流信號(hào),并應(yīng)用脈沖多普勒測(cè)量各個(gè)部位的流速,判斷有無(wú)狹窄。

    DAA 畸形可單獨(dú)存在,也可伴發(fā)其他心內(nèi)外畸形[12]。本組患兒中16 例合并心內(nèi)畸形,且部分病例合并多個(gè)畸形,但均未合并心外畸形。DAA 是氣管受壓迫最常見的原因,早期手術(shù)干預(yù)可有效減輕氣管壓迫程度,緩解患兒癥狀。本組15 例(48%)伴有不同程度的氣管狹窄,但均未伴有氣管軟化。本組26 例患兒行手術(shù)干預(yù)治療,其中2 例術(shù)后1 月隨訪降主動(dòng)脈流速稍增快,術(shù)后6 月內(nèi)隨訪降主動(dòng)脈流速正常,提示不合并嚴(yán)重心內(nèi)畸形且不伴氣管軟化時(shí),該病手術(shù)效果良好,與文獻(xiàn)報(bào)道一致[13-14],在孕產(chǎn)保健工作中可提供相應(yīng)的指導(dǎo)。有文獻(xiàn)報(bào)道該病可能與染色體異常有關(guān),本組病例未進(jìn)行基因?qū)W檢查,但我們應(yīng)認(rèn)識(shí)到本病可能存在潛在的遺傳學(xué)證據(jù)。已有文獻(xiàn)報(bào)道該病可進(jìn)行產(chǎn)前診斷,這樣有助于孕期咨詢以及后期治療的指導(dǎo),從而改善患者預(yù)后。

    綜上所述,結(jié)合相關(guān)掃查技巧并重視胸骨上窩切面的連續(xù)掃查及細(xì)致探查,超聲心動(dòng)圖能較準(zhǔn)確的診斷雙主動(dòng)脈弓,但合并一側(cè)弓遠(yuǎn)端閉鎖時(shí)診斷困難,需結(jié)合相應(yīng)臨床癥狀,從而減少漏誤診率。

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