第三腦室內(nèi)Rosai-Dorfman 病1 例

林小翼，康厚藝，程 誠，馬 強(qiáng)，張偉國

（1.重慶市第七人民醫(yī)院放射科，重慶 400054；2.陸軍軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院，重慶 400042）

病例男，47 歲。以“頭昏3 月、雙眼視力下降2 月”入院?；颊? 月前無明顯誘因出現(xiàn)頭昏，呈持續(xù)性，惡心、嘔吐，無視物旋轉(zhuǎn)，逐漸出現(xiàn)雙眼視力下降、視物模糊。查體無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞稍升高，T-SPOT 結(jié)核感染檢測(cè)實(shí)驗(yàn)陽性，余未見異常。

CT 平掃：見第三腦室后部團(tuán)塊狀等低密度影，其內(nèi)密度較均勻，CT 值約26 HU，大小約2.1 cm×1.7 cm，邊界不清，與后方松果體分界不清，周圍腦組織受壓水腫，其上腦室系統(tǒng)梗阻性積水（圖1）。MR 掃描：第三腦室后部可見團(tuán)塊狀異常信號(hào)，邊界清晰，呈分葉狀，大小約2.1 cm×1.6 cm×2.2 cm，病灶在T1WI 上呈低信號(hào)，在T2WI 上呈稍高信號(hào)，其內(nèi)見短T2信號(hào)影，F(xiàn)lair 呈高信號(hào)，DWI 未見明顯彌散受限，SWI 可見少許片狀低信號(hào)影，PWI 示腦血流量（CBF）及腦血容量（CBV）增加，增強(qiáng)掃描示病灶呈明顯較均勻強(qiáng)化。雙側(cè)丘腦受壓水腫，見片狀長T1長T2信號(hào)影（圖2～6）。

手術(shù)記錄：切開胼胝體約2 cm，沿穹窿間進(jìn)入第三腦室，見灰白色腫瘤、質(zhì)硬。在顯微鏡下分離與周圍粘連，完全摘除腫瘤。病理提示黏液、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞背景中，組織細(xì)胞體積較大，胞漿豐富，可見淋巴細(xì)胞吞噬現(xiàn)象，呈散在及簇狀分布（圖7）。免疫組化：CD68（+），S-100（+）（圖8），CK（-），EMA（-），GFAP（-），IDH-1（-），Ki67（3%），Nestin（-），P53（-），PR（-），Sox-10（-）。病理診斷：結(jié)外Rosai-Dorfman 病（RDD）。

討論 RDD 是一種罕見的非腫瘤性組織細(xì)胞增生性疾病。1969 年，Rosai 和Dorfman 報(bào)道了一個(gè)獨(dú)特的淋巴結(jié)增生性病變，稱為竇組織細(xì)胞增生癥伴巨淋巴結(jié)病[1]，隨后發(fā)現(xiàn)可同時(shí)累及結(jié)外器官，因而更名為RDD。本病好發(fā)于青少年及兒童，男性稍多[2]。發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與傳染源、免疫缺陷或自身免疫有關(guān)[3]。病變累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，根據(jù)其位置、大小和數(shù)量，臨床癥狀變化較大，包括發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、癲癇和神經(jīng)功能障礙等[4]。RRD 好發(fā)于淋巴結(jié)、皮膚、上呼吸道、骨等，中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生率小于4%[2]，發(fā)生于顱內(nèi)者以鞍區(qū)、大腦凸面及顱底較多，發(fā)生于腦室內(nèi)見側(cè)腦室及第四腦室病變的報(bào)道，未見第三腦室內(nèi)相關(guān)病例報(bào)道[2]。病理表現(xiàn)為彌漫增生的組織細(xì)胞，組織細(xì)胞胞漿內(nèi)見淋巴細(xì)胞穿入，即“伸入現(xiàn)象”，是組織病理學(xué)特征性表現(xiàn)。免疫組織化學(xué)中組織細(xì)胞S－100 蛋白及CD68 表達(dá)陽性[5]有助于確診。

文獻(xiàn)報(bào)道將中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD 分為硬腦膜型、硬腦膜+柔腦膜型、腦實(shí)質(zhì)型、鞍區(qū)型、腦室型，并以硬腦膜型多見[2]。發(fā)生于腦室內(nèi)的RDD 國內(nèi)報(bào)道不足10 例，主要表現(xiàn)為腦室內(nèi)孤立性病變，T1WI 呈等或低信號(hào)，T2WI 呈等低或等高信號(hào)，增強(qiáng)掃描多為均勻強(qiáng)化[2，6-7]。

本例患者除了傳統(tǒng)MRI 掃描外，還加做部分MRI 功能成像序列。影像學(xué)表現(xiàn)為：CT 平掃見第三腦室后部等、低密度影，其內(nèi)密度較均勻，邊界不清，周圍腦組織受壓水腫，其上腦室系統(tǒng)梗阻性積水。MRI 表現(xiàn)為三腦室后部不規(guī)則腫塊，邊界清楚，邊緣呈多發(fā)淺分葉，信號(hào)欠均勻。病灶在T1WI上呈等低信號(hào)，其內(nèi)見條狀稍高信號(hào)。病灶在T2WI 上呈等高信號(hào)，與文獻(xiàn)報(bào)道大多RDD 為等低信號(hào)[2]有差異，其中可出現(xiàn)聚集低信號(hào)影，可能是RDD 較為特征性的表現(xiàn)，推測(cè)與氧自由基介導(dǎo)下巨噬細(xì)胞的吞噬作用有關(guān)[8]。病變周圍丘腦明顯受壓水腫。增強(qiáng)掃描示病變明顯均勻強(qiáng)化，鄰近血管受壓。MRI 功能成像：DWI 示病灶為低信號(hào)，無彌散受限；SWI 示病灶內(nèi)有多發(fā)短條狀低信號(hào)；MRS 示病變內(nèi)N-乙酰天門冬氨酸（NAA）峰降低，膽堿（Cho）峰輕度降低，見高聳的脂質(zhì)乳酸峰。PWI 示病變灌注增加，CBV 不均勻升高。發(fā)生于腦室內(nèi)的RDD 需與常見疾病（如腦膜瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等）進(jìn)行鑒別：腦膜瘤好發(fā)于側(cè)腦室后角[7]，腦膜瘤在DWI 上呈等、高信號(hào)，而RDD 多表現(xiàn)為低信號(hào)[7]。室管膜瘤好發(fā)于第四腦室，兒童及青少年常見，小灶性壞死囊變多見，而RDD囊變少見。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，多數(shù)邊緣不規(guī)則呈顆粒狀改變，可見鈣化、囊變和壞死，DWI 呈略高信號(hào)，部分可合并腦積水。

圖1 頭顱CT 平掃軸位，第三腦室后部等或稍低密度。圖2～6 T1WI （圖2）、T2WI （圖3）、DWI （圖4）、T1 增強(qiáng)（圖5）、CBV（圖6），第三腦室病變?cè)赥1WI 上呈低信號(hào)，在T2WI 上呈稍高信號(hào)，其內(nèi)見條狀短T2 信號(hào)，周圍丘腦受壓水腫，DWI 未見明顯彌散受限，增強(qiáng)掃描病灶呈明顯較均勻強(qiáng)化，PWI 示病變灌注增加（CBV 升高）。圖7 鏡下見散在的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，并見胞漿豐富的組織細(xì)胞，組織細(xì)胞內(nèi)見吞噬的淋巴細(xì)胞（HE）。圖8 組織細(xì)胞S-100 蛋白表達(dá)陽性（免疫組織化學(xué)）。