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    談?wù)勅N自身免疫性肝病

    2020-01-20 10:32羅光榮
    家庭醫(yī)學(xué) 2020年12期
    關(guān)鍵詞:膽管炎免疫性膽汁

    羅光榮

    自身免疫性肝炎

    自身免疫性肝炎可發(fā)生于任何年齡,但大部分患者年齡大于40歲,女性患者更多見,男女發(fā)病比例約為1∶4。近年來,我國自身免疫性肝炎的發(fā)病率呈上升趨勢。

    自身免疫性肝炎可分為兩型。1型多表現(xiàn)為抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗可溶性肝抗原∕肝胰抗原抗體陽性;多見于女性,尤其是更年期婦女;采用糖皮質(zhì)激素進行免疫抑制治療效果好。2型以抗肝腎微粒體抗體或抗肝細(xì)胞溶質(zhì)抗原1型抗體陽性為特征,多見于兒童、青年人,多急性或重癥起病,且肝臟組織學(xué)改變顯著,停止治療后容易復(fù)發(fā),需要長期治療且容易失敗。

    自身免疫性肝炎的臨床表現(xiàn)多樣,多數(shù)患者起病隱匿,常見癥狀包括嗜睡、乏力、全身不適等;體檢可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大;若存在肝硬化,可能會有腹水等表現(xiàn)。10%~20%的患者沒有明顯癥狀,僅在體檢時意外發(fā)現(xiàn)血清轉(zhuǎn)氨酶升高。約25%的患者表現(xiàn)為急性發(fā)作,甚至進展成急性肝功能衰竭。部分患者病情可呈間歇性發(fā)作,臨床癥狀和生化指標(biāo)異??勺孕芯徑猓ǔ磸?fù)?;颊叩母瓮獗憩F(xiàn)也很常見,如游走性關(guān)節(jié)炎、皮疹、口眼干燥等,女性常有閉經(jīng)。此外,患者往往還同時存在其他自身免疫性疾病,如自身免疫性甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎和腎小球腎炎等。

    自身免疫性肝炎患者的總體治療目標(biāo)是獲得肝組織學(xué)緩解,防止肝病進展,延長生存期,提高生活質(zhì)量。激素和免疫抑制治療是自身免疫性肝炎的有效和標(biāo)準(zhǔn)治療方式,一般優(yōu)先使用糖皮質(zhì)激素和硫唑嘌呤聯(lián)合治療方案。

    自身免疫性肝炎患者預(yù)后差異較大,10年總體生存率為80%~93%。治療后血清轉(zhuǎn)氨酶和lgG(免疫球蛋白G)水平均恢復(fù)正常的患者,一般預(yù)后較好,生存期可接近正常人群。初次發(fā)病年齡小、炎癥嚴(yán)重、診斷時已有肝硬化、治療效果不佳及治療后復(fù)發(fā)的患者預(yù)后較差。

    原發(fā)性膽汁性膽管炎

    原發(fā)性膽汁性膽管炎的特征是小膽管及毛細(xì)膽管出現(xiàn)非化膿性、肉芽腫性炎性破壞。本病70%以上的患者為女性,多在更年期發(fā)病,部分患者與其他免疫性疾病(如類風(fēng)溫關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等)并存。因為患者多在出現(xiàn)黃疸、皮膚瘙癢等癥狀后才就醫(yī),所以很多患者被確診時已經(jīng)發(fā)生肝硬化,且以肝內(nèi)膽汁淤積、血脂異常為特點。近年來,隨著健康體檢的普及,很多患者在體檢時發(fā)現(xiàn)γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、堿性磷酸酶及球蛋白升高,進一步檢查自身抗體后得到早期診斷。

    抗線粒體抗體陽性是本病特征。研究顯示,抗線粒體抗體篩查陽性者,若干年后相當(dāng)一部分人可發(fā)展為本病。因此,篩查抗線粒體抗體有助于盡早發(fā)現(xiàn)可能會發(fā)展為該病的患者。

    治療原發(fā)性膽汁性膽管炎的重點是改善膽汁淤積,減輕癥狀,緩解病情進展,常用藥物為熊去氧膽酸。肝功能嚴(yán)重失代償?shù)母斡不颊?,需要考慮肝移植。

    原發(fā)性硬化性膽管炎

    與自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎相比,原發(fā)性硬化性膽管炎發(fā)病率較低,多見于男性,臨床表現(xiàn)與原發(fā)性膽汁性膽管炎相似。多數(shù)患者可伴發(fā)潰瘍性結(jié)腸炎,病理表現(xiàn)主要為大膽管硬化性炎癥,約80%的患者血中抗髓過氧化物酶抗體陽性,而抗線粒體抗體陰性。在上述檢查基礎(chǔ)上,結(jié)合膽道鏡或逆行胰膽管造影檢查可明確診斷。治療和注意事項與原發(fā)性膽汁性膽管炎相似。

    有不明原因肝功能異常和(或)肝硬化者,伴球蛋白升高,在排除常見的病毒性肝炎、酒精性和非酒精性脂肪性肝病,以及藥物性肝病等因素后,要警惕“自免肝”的可能。及時檢查、早期治療是改善預(yù)后的唯一途徑。

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