結(jié)締組織增生性Spitz痣一例

曹妍 林秉獎(jiǎng) 郭盛華 周曉莉南京醫(yī)科大學(xué)附屬常州市第二人民醫(yī)院皮膚科，江蘇常州 000；寧波市第一醫(yī)院皮膚科 500；南京醫(yī)科大學(xué)附屬常州市第二人民醫(yī)院病理科，江蘇常州 000

患者女，13歲，因左大腿紅色結(jié)節(jié)1年余就診?；颊哂诰驮\前1年余發(fā)現(xiàn)左大腿有一綠豆大小紅色丘疹，逐漸增大為指甲大小的紅褐色結(jié)節(jié)，無(wú)痛癢，未經(jīng)過(guò)任何治療，否認(rèn)患處有外傷史。既往體健，家族成員中患者外祖父有惡性黑素瘤病史。體檢：一般情況良好，淺表淋巴結(jié)未觸及，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：左大腿伸側(cè)見(jiàn)一約1.8 cm×1.2 cm不規(guī)則形紅褐色結(jié)節(jié)，皮疹表面光滑無(wú)毛，微隆起，觸之有浸潤(rùn)感，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)（圖1）。血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、心肌酶譜、血脂檢查未見(jiàn)異常。胸部X線片、心電圖檢查未見(jiàn)異常。皮膚B超：皮疹處軟組織內(nèi)未見(jiàn)明顯包塊。臨床診斷：皮膚纖維瘤？隆突性皮膚纖維肉瘤？予手術(shù)完整切除皮損。組織病理檢查：表皮角化過(guò)度，棘層肥厚，基底層細(xì)胞含有較多黑素，真皮內(nèi)彌漫細(xì)胞增生，伴膠原明顯硬化，真皮內(nèi)上皮樣細(xì)胞散在于增生的膠原之間，淺層細(xì)胞含有較多黑素，成熟細(xì)胞較多，未見(jiàn)細(xì)胞異形和核分裂象，痣細(xì)胞排列成巢狀或條索狀（圖2A、2B）。皮損免疫組化：痣細(xì)胞S100（+），HMB45（-），Melan-A（-），見(jiàn)圖3。診斷：結(jié)締組織增生性Spitz痣。目前已隨訪15個(gè)月，患者皮疹無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 患者左大腿伸側(cè)一約1.8 cm×1.2 cm不規(guī)則形紅褐色結(jié)節(jié)，皮疹表面光滑無(wú)毛，微隆起 圖2 組織病理（2A：HE×100；2B：HE×200） 表皮角化過(guò)度，棘層肥厚，基底層細(xì)胞含有較多黑素，真皮內(nèi)彌漫細(xì)胞增生，伴膠原明顯硬化，真皮內(nèi)上皮樣細(xì)胞散在于增生的膠原之間，淺層細(xì)胞含有較多黑素，成熟細(xì)胞較多，未見(jiàn)細(xì)胞異形和核分裂，痣細(xì)胞排列成巢狀或條索狀

討論 Spitz痣又稱梭形或上皮樣細(xì)胞痣，是一種來(lái)源于黑素細(xì)胞的后天性良性腫瘤。盡管Spitz痣在臨床上是異質(zhì)性的，95%的Spitz痣皮損 ＜ 10 mm［1］，而該患者皮損較大，不對(duì)稱，表現(xiàn)為紅色結(jié)節(jié)狀且邊緣呈分葉狀，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，無(wú)自覺(jué)癥狀，比較少見(jiàn)。

Spitz痣的組織學(xué)類型包括結(jié)締組織增生性Spitz痣、色素性梭形細(xì)胞痣、色素性上皮樣Spitz痣、血管瘤樣Spitz痣等亞型，其中結(jié)締組織增生性Spitz痣是最常見(jiàn)的特殊組織學(xué)類型，臨床上常易與惡性黑素瘤混淆。組織病理上大部分結(jié)締組織增生性Spitz痣［2］表現(xiàn)為角化過(guò)度、棘層肥厚，痣細(xì)胞位于真皮乳頭中心，但常侵襲到真皮網(wǎng)狀層。細(xì)胞呈楔形浸潤(rùn)，并呈現(xiàn)不同程度的多形性，胞質(zhì)豐富呈嗜酸性，核深染或呈泡狀，核仁明顯。核內(nèi)胞質(zhì)假包涵體常明顯，圓形、上皮樣和梭形細(xì)胞均可見(jiàn)。有絲分裂象少見(jiàn)或無(wú)。有時(shí)可見(jiàn)巨細(xì)胞外周核花環(huán)樣排列，細(xì)胞基質(zhì)極其致密為其特點(diǎn)。本文病例符合上述病理表現(xiàn)。

大多數(shù)Spitz痣具有良性腫瘤的特點(diǎn)［3］，少數(shù)Spitz痣具有結(jié)構(gòu)不對(duì)稱或細(xì)胞異形性，在形態(tài)學(xué)、組織病理上與黑素瘤十分相似，需根據(jù)發(fā)病年齡、皮損（部位、形態(tài)、大小、邊界、生長(zhǎng)速度）、病理表現(xiàn)（有無(wú)結(jié)構(gòu)不對(duì)稱、細(xì)胞異形、異常有絲分裂［4］等）以及免疫組化特征進(jìn)行綜合判斷。Spitz痣Melan-A免疫染色比S100蛋白更具特異性，比HMB-45染色更敏感可靠，但Melan-A對(duì)促纖維增生性黑素瘤的敏感性降低，常呈陰性。本例S100（+）、HMB45（-）、Melan-A（-），結(jié)合普通病理顯示無(wú)結(jié)構(gòu)不對(duì)稱、細(xì)胞異形、異常有絲分裂等，暫不支持惡性黑素瘤的診斷。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突