王晶,徐芬,王慧華,曾珠,楊林杰,胡玉婷,劉興紅,鄧永鴻,彭潔婧,冀春霞,肖苗
心臟移植(Heart Transplantation)是治療終末期心臟病的有效方法[1],據(jù)國際心肺移植學(xué)會(International Society of Heart and Lung Transplantation, ISHLT)報道,全球每年心臟移植數(shù)量5 500例左右,其中先天性心臟病(Congenital Heart Disease,CHD,下稱先心病)占3%~4%。右位心是非常罕見的一種先心病[2-3],根據(jù)心臟解剖關(guān)系,可將其分為單純右位心、右旋心及心臟右移3種類型[4]。右位心患者常伴有胸腹部器官轉(zhuǎn)位、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、心內(nèi)膜墊缺損,肺動脈閉鎖、雙上腔靜脈,以及肺靜脈異位引流等多種畸形[5],病情復(fù)雜、手術(shù)難度大,術(shù)后護理也面臨著巨大挑戰(zhàn)。本中心從2015年1月至2019年11月,共完成6例右位心原位心臟移植,經(jīng)過多學(xué)科團隊合作,5例患者康復(fù)出院,出院后持續(xù)隨訪48個月,均恢復(fù)良好。1例因術(shù)后頑固性低氧血癥伴肺部感染在術(shù)后59 d死亡。護理報告如下。
1.1一般資料 2015年1月至2019年11月,本中心收治6例診斷為右位心的終末期心臟病患者,其中右旋心4例,鏡像右位心2例,擬行心臟移植手術(shù)。6例中男4例,女2例;年齡11~29(18.2±6.6)歲;體質(zhì)量26~75(47.0±16.8)kg;肺動脈壓12~30(23.8±7.6)mmHg,左心室射血分數(shù)(LVEF)19%~62%(33.2±15.8)%,腦利鈉肽(BNP)2 670~4 120(3 789.3±550.9)pg/mL。血型:B型4例,O型2例。心功能分級:Ⅳ級5例,Ⅲ級1例。6例主要診斷及既往手術(shù)史:單心房、單心室、房室共同瓣嚴重反流、肺動脈狹窄1例;單心室、雙上腔靜脈、肺動脈高壓、心律失常1例;單心室、肺動脈閉鎖(I型)、單心房、共同房室瓣嚴重反流,伴Glenn術(shù)(上腔靜脈-肺動脈雙向轉(zhuǎn)流術(shù))后12年1例;功能單心室、共同房室瓣嚴重反流、肺動脈狹窄右房異構(gòu),伴Glenn術(shù)后9年1例;單心室(B型)、肺動脈狹窄,伴Glenn術(shù)后18年,全腔靜脈-肺動脈轉(zhuǎn)流術(shù)后10年1例;單心室(C型)、心肌致密化不全、房室瓣重度關(guān)閉不全,伴全腔靜脈-脈動脈轉(zhuǎn)流術(shù)后5年1例。6例供心(自愿捐獻的心臟)均來源于腦死亡捐獻者,腦死亡原因:腦血管意外2例,顱腦損傷3例,腦腫瘤1例。年齡13~47(33.8±14.4)歲,體質(zhì)量40~65(55.0±8.9)kg,冷缺血時間130~400(296.8±101.4)min。6例供心均來源于湖北省紅十字會,且在中國器官移植注冊登記網(wǎng)進行分配,受體經(jīng)華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院技術(shù)委員會及倫理委員會批準,臨床研究符合赫爾辛基宣言。
1.2手術(shù)方法及轉(zhuǎn)歸 常規(guī)摘取供心,先予4℃ St.Thomas II晶體停搏液灌注停搏[6],再予4℃組氨酸-色氨酸-酮戊二酸鹽液(HTK 液)灌注并冷保存。手術(shù)采用雙腔靜脈吻合,利用左房旋轉(zhuǎn)90°技術(shù)使心尖對向右下,必要時利用相應(yīng)大小的人工血管延長主動脈、肺動脈、上腔靜脈、下腔靜脈的吻合。6例手術(shù)體外循環(huán)時間(197.8±43.4)min,主動脈阻斷時間(67.7±22.8)min,機械通氣中位時間41.0 h,正性肌力藥物使用時間(105.7±67.9)h。免疫抑制劑按心臟移植常規(guī)應(yīng)用,術(shù)后3周6例心臟彩超均提示心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)功能良好,平均射血分數(shù)EF值為(61.0±1.7)%;患者No.1、No.4、No.6在分別于術(shù)后第26天、第35天、第81天出院;患者No.2術(shù)后并發(fā)肺部感染于術(shù)后第43天出院;患者No.5延遲關(guān)胸并發(fā)傷口愈合不良于術(shù)后第45天出院;患者No.3因肺部感染并多器官功能衰竭,術(shù)后行氣管切開,于第59天死亡。6例ICU停留中位時間9.5 d,平均住院時間(48.1±19.5)d??祻?fù)出院的患者分別于出院后3個月、6個月、13個月、37個月、48個月進行回訪,隨訪期間均無排斥反應(yīng),LVEF>55%,隨訪效果滿意。
2.1血流動力學(xué)的觀察及護理
2.1.1大供心/小受體的護理 因鏡像右位心的特殊解剖學(xué)異常及供心匹配困難,常出現(xiàn)供/受體體質(zhì)量比不匹配的情況,大供心/小受體心臟移植較常見,這給術(shù)后臨床護理工作帶來重大挑戰(zhàn)。本組有1例供/受體體質(zhì)量比為2.5,此時大供心因心排血量增加,導(dǎo)致患者體循環(huán)高壓和肺循環(huán)高壓。該患者在術(shù)后第3天血壓進行性升高,中心靜脈壓(CVP)14~16 mmH2O,立即給予控制血容量,減慢輸液速度并利尿,使患者處于負平衡。調(diào)節(jié)內(nèi)環(huán)境,每2小時監(jiān)測血氣,及時糾正酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。維持循環(huán)穩(wěn)定,靜脈微量泵入硝普鈉或鹽酸烏拉地爾注射液,將平均動脈壓控制在60~80 mmHg,同時關(guān)注患者神志變化等控制體循環(huán)高壓。本組2例通過漂浮導(dǎo)管監(jiān)測肺動脈壓31~34 mmHg,給予一氧化氮(NO)5~10 ppm吸入1周后肺動脈壓力降至19~23 mmHg。3例通過口服萬艾可降低肺動脈壓力,常規(guī)使用米力農(nóng)15~60 μg/(kg·h)微量泵入,經(jīng)過積極處理后本組6例均未出現(xiàn)肺動脈高壓危象。
2.1.2右心衰竭的護理 急性右心衰竭是心臟移植術(shù)后早期并發(fā)癥之一,主要與患者術(shù)前長期肺動脈高壓有關(guān),也與右心對心肌缺血時間及再灌注損傷的耐受性較低有關(guān),還可能由于術(shù)中右冠狀動脈進入氣栓所致[7]。本組1例術(shù)后第2天CVP進行性升高,氧飽和度下降,雙肺哮鳴音,立即給予以下護理措施:①合理給氧,積極糾正缺氧及酸中毒,防止肺血管收縮,必要時遵醫(yī)囑給予前列腺素E靜脈泵入來降低肺動脈壓力與肺血管阻力。②靜脈給予多巴胺、多巴胺丁胺等,以增強心肌收縮力以及硝酸甘油、硝普鈉等減輕外周容量負荷。③嚴格控制輸液量,準確記錄輸液量及尿量、引流量等?;颊呓?jīng)積極處理后未出現(xiàn)急性腎損傷,CVP及小便量均維持正常范圍。
2.1.3出血的觀察及護理 右位心原位心臟移植患者術(shù)后出血的風(fēng)險極高,其原因復(fù)雜:①再次手術(shù),手術(shù)創(chuàng)面大;②體外循環(huán)時間長,血小板損傷;③術(shù)前肝功能差,凝血功能障礙;④圍術(shù)期多次輸血導(dǎo)致凝血功能紊亂。本組1例因廣泛創(chuàng)面滲血而延遲關(guān)胸,經(jīng)輸血及止血藥物48 h后順利關(guān)胸。給予以下護理:①保持縱隔、心包及胸腔引流管通暢,引流瓶位于穿刺點下方60 cm處,每0.5~1.0小時擠捏引流管,觀察引流液的量、性質(zhì)及顏色,觀察傷口有無滲(出)血,關(guān)注患者血紅蛋白等指標。②成人引流量>200 mL/h連續(xù)2 h或兒童引流量>5 mL/(kg·h),及時通知醫(yī)生并配合醫(yī)生搶救治療,做好床旁開胸的準備。③密切觀察患者心率、血壓、CVP的變化,觀察有無心臟壓塞發(fā)生。④吸痰時動作輕柔,選擇合適管徑的吸痰管,吸痰負壓維持-0.02 MPa,兒童吸痰時間少于10 s,成人吸痰時間少于15 s,避免長時間高負壓吸引造成氣道及肺損傷出血。⑤血小板低于30×109/L時,遵醫(yī)囑輸注血小板,適當(dāng)應(yīng)用止血藥物,如止血敏,止血芳酸,維生素K等。
2.1.4抗凝的護理 本組6例均采用人工血管管道延長吻合且心內(nèi)常有墊片,早期抗凝十分重要,一般待出血停止后先用肝素6 250 U+0.9%氯化鈉溶液50 mL靜脈微量泵入抗凝,維持活化的全血凝固時間(ACT)140 s左右,待拔除氣管插管后改用口服阿司匹林。靜脈使用肝素期間密切觀察引流量,當(dāng)患者出現(xiàn)引流量增多時應(yīng)停用肝素泵,待出血停止后再用阿司匹林,同時密切觀察患者心率、血壓等生命體征變化,以防心臟壓塞發(fā)生??诜⑺酒チ謺r,觀察患者有無出血傾向,如皮下有出血點、牙齦出血、月經(jīng)增多、黑便等。觀察有無胃腸道反應(yīng),避免空腹服藥。注意患者神志及肢端皮膚的變化,觀察有無血栓形成。本組6例均未出現(xiàn)延遲性心臟壓塞。
2.2呼吸道管理 右位心患者常合并肺血管畸形,尤其是在Glenn(上腔靜脈-肺動脈雙向轉(zhuǎn)流術(shù))或Fontan(肺動脈下心室曠置術(shù))術(shù)后,肺內(nèi)無肝因子刺激容易導(dǎo)致肺內(nèi)動-靜脈瘺,造成術(shù)后頑固性低氧血癥。另外,體外循環(huán)易導(dǎo)致肺損傷,造成滲出性病變,因此呼吸道的護理尤其重要。6例在使用呼吸機輔助呼吸時護理要點如下:①呼吸機模式選用壓力限制容量控制模式,潮氣量8~10 mL/kg,呼吸頻率兒童18次/min,成人12次/min,吸呼比1.0∶(1.5~2.0),呼氣末正壓(PEEP)3~5 cmH2O,適當(dāng)過度通氣使患者PaCO2稍高,一般35 mmHg左右。②每2~4小時監(jiān)測血氣1次,根據(jù)血氣結(jié)果調(diào)節(jié)呼吸機各項參數(shù),使PaO2維持在80~100 mmHg,pH 7.5~7.6或PaCO230~35 mmHg。②濕化氣道,6例均使用MR850加溫加濕氧療,吸入氣體溫度控制在37℃,促進肺部纖毛運動,稀釋痰液容易排出。③待患者循環(huán)穩(wěn)定后調(diào)整臥位,床頭抬高45°,及時傾倒冷凝水,氯己定含漱液口腔護理,每天3次;每班維持成人氣囊壓在2.45~2.94 kPa,兒童氣囊壓在1.96~2.45 kPa安全范圍,吸痰時先吸口腔再吸氣道,預(yù)防呼吸性相關(guān)肺炎的發(fā)生。④每1~2小時輔助翻身叩背1次,震動排痰儀排痰每天2次,勤聽診患者雙肺呼吸音,謹慎吸痰。吸痰前后給予純氧吸入,且在患者充分鎮(zhèn)靜的前提下,雙人配合膨肺[8]后再行吸痰操作。拔除氣管插管后護理要點:①應(yīng)用MR850溫濕化高流量鼻導(dǎo)管給氧,逐漸過渡到普通鼻導(dǎo)管給氧直至脫氧。MR850 型濕化器的罐體通過氣道傳感器監(jiān)測并維持吸入管路中的溫度,以此控制加熱導(dǎo)絲,具有較好的加溫效果。無創(chuàng)模式下罐體溫度加熱到 31℃,濕化氣體加熱到34℃。配套呼出管路中配有加熱導(dǎo)絲,能夠?qū)⒐苈分械睦淠档阶畹蚚9]。本組患者在呼吸機輔助之時及之后均使用MR850濕化器進行高流量加溫加濕氧療,氧合指數(shù)均在正常范圍,未出現(xiàn)氧合指數(shù)不達標或排痰不順現(xiàn)象。②指導(dǎo)患者正確呼吸及咳痰的方法,保持呼吸道暢通。③霧化治療,每日3次,成人采用10%氯化鈉溶液2.5 mL+0.9%氯化鈉溶液2.5 mL霧化,兒童采用愛全樂2 mL+普米克2 mL霧化,以稀釋痰液控制感染降低肺動脈壓力。本組有2例出現(xiàn)肺部感染,經(jīng)過以上處理后,1例康復(fù)出院,另1例行氣管切開后,因多器官功能衰竭,于術(shù)后第59天死亡。
2.3排斥反應(yīng)的觀察及護理 移植術(shù)后的排斥反應(yīng)是手術(shù)的常見并發(fā)癥,也是引起患者死亡的首要因素[10]。心臟移植急性排斥反應(yīng)的典型臨床癥狀和體征包括術(shù)后1周低熱、疲倦、心律失常、低血壓、運動耐量降低和心力衰竭等[11],尤其在術(shù)后1個月內(nèi)突發(fā)上述癥狀時,需高度警惕急性排斥反應(yīng)?;颊甙l(fā)生血壓下降、心音減弱、心率加快及心律失常等癥狀時可能是急性排斥反應(yīng)的先兆。術(shù)后密切監(jiān)測心律、心電圖的改變、血壓的波動,認真聽取患者主訴有無食欲減退、乏力等,必要時通過應(yīng)用超聲心動組織多普勒及實驗室檢查監(jiān)測患者排斥反應(yīng)。超聲心動組織多普勒檢查需床旁檢查完成,檢查時需做好解釋,檢查后必須消毒切口和替換敷料,將檢查結(jié)果及時告訴患者,以免其產(chǎn)生心理壓力。術(shù)后按心臟移植常規(guī)使用免疫抑制劑,本中心采用三聯(lián)抗排斥療法,即他克莫司、環(huán)孢素A、霉酚酸酯之間的相互搭配并結(jié)合使用潑尼松。在使用免疫抑制劑過程中注意:①嚴格按照醫(yī)囑劑量準確用藥,采用自行設(shè)計的移植患者抗排斥藥物使用核查表,以規(guī)范藥物的核對及發(fā)放。②定期監(jiān)測環(huán)孢素A或他克莫司血藥濃度谷值濃度。他克莫司目標谷濃度在術(shù)后近期階段(0~60 d)兒童維持在10 μg/mL,成人維持在12 μg/mL,其后3~6個月為兒童維持8 μg/mL,成人維持10 μg/mL,6個月后情況穩(wěn)定的受兒童患者維持在6 μg/mL,成人維持在8 μg/mL。本組6例在住院及5例隨訪期間,通過心電圖、B超、血藥濃度等監(jiān)測均未出現(xiàn)嚴重的排斥反應(yīng)。
右位心是胚胎早期原始心管向左彎曲,形成心臟偏位于右側(cè)胸腔的疾病,最早發(fā)現(xiàn)于1643年[2],發(fā)病率約1/12 000[3],由于病種罕見、供心奇缺、手術(shù)極具挑戰(zhàn)性。截至目前,國內(nèi)外右位心原位心臟移植病例的報道均較少。心臟移植是治療終末期心臟病的唯一有效方法,其中遠期的療效令人滿意。復(fù)雜先心病伴右位心患者實施原位心臟移植罕見,且因病理生理復(fù)雜,手術(shù)及護理難度大,圍術(shù)期病死率極高。總結(jié)本組6例右位心原位心臟移植患者圍術(shù)期護理,血流動力學(xué)的觀察及護理、呼吸道的管理、排斥反應(yīng)的觀察及護理等尤為重要,可提高患者存活率及遠期生活質(zhì)量。