腹主動脈夾層的診斷和治療現(xiàn)狀

王暾，舒暢,2

（1.中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 血管外科，湖南 長沙 410011；2.中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 血管外科，北京 100037）

腹主動脈夾層（abdominal aortic dissection，AAD）是一種罕見的嚴(yán)重主動脈疾病，指在膈肌以下腹主動脈發(fā)生的主動脈夾層，約占主動脈夾層總發(fā)病率的1.1%～4%[1-2]。隨著主動脈夾層手術(shù)技術(shù)，尤其是胸主動脈腔內(nèi)治療技術(shù)（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）的飛速發(fā)展，患者術(shù)后生存預(yù)期顯著改善[3]；夾層累及的腹主動脈常規(guī)不做一期手術(shù)治療，可逐漸演變成AAD，使AAD的發(fā)病率逐年升高。

研究[4-5]顯示，約90%的AAD為自發(fā)性，其病因尚不明確，約70%為男性患者，吸煙、高血壓和高脂血癥是目前認(rèn)為主要臨床危險因素，其能導(dǎo)致血管內(nèi)膜損傷和持續(xù)的炎癥反應(yīng)，促進動脈粥樣硬化和自發(fā)性主動脈夾層發(fā)生[6]。筆者收治眾多AAD患者，自發(fā)性比例約94%，雖發(fā)病機制不清楚，但根據(jù)臨床觀察，其與原發(fā)于主動脈弓周圍區(qū)域的，主要由于長期高血壓和主動脈壁局部集中升高的力學(xué)因素導(dǎo)致的典型Stanford A/B型夾層有明顯差別：其高血壓比例僅約40%，多為1級高血壓，嚴(yán)重的2～3級高血壓較少見；較少出現(xiàn)主動脈嚴(yán)重扭曲、狹窄等導(dǎo)致局部力學(xué)因素升高的解剖學(xué)特征；少數(shù)患者通過腔內(nèi)手術(shù)完全治愈后，在嚴(yán)格控制血壓的術(shù)后生活中，仍再發(fā)降主動脈夾層，破口均位于降主動脈中段，而非典型主動脈夾層第一破口好發(fā)的主動脈弓部周圍。因此，全面了解AAD，提高AAD的診斷和治療水平，具有重要臨床意義。

1 AAD 的診斷

AAD臨床表現(xiàn)呈多樣性，可表現(xiàn)為腹痛、背痛、胸痛、下肢動脈缺血甚至截癱，部分患者無明顯癥狀[4]；由于AAD發(fā)病率低且臨床表現(xiàn)各異，即使出現(xiàn)癥狀，首診臨床醫(yī)生通常不會首先考慮AAD，很容易被漏診、誤診，導(dǎo)致治療延誤。腹部多種影像學(xué)檢查都可提示存在AAD，如彩超、MR、增強CT等。診斷AAD最重要的方法是主動脈增強CT聯(lián)合三維影像重建；其不僅能明確診斷，同時能整體評估主動脈全程、髂動脈以及其重要分支動脈情況，包括鈣化、扭曲、擴張等；明確是否存在其他急性主動脈綜合征，包括主動脈壁間血腫，主動脈潰瘍等；同時還能精確測量主動脈、髂動脈各部位的形態(tài)學(xué)參數(shù)，為進一步治療，尤其是手術(shù)治療提供重要參考。DSA能明確診斷AAD同時采取治療措施，較少單獨用于AAD的診斷。

2 AAD 的治療

AAD的治療尚無指南，主要根據(jù)回顧性研究分析和各中心經(jīng)驗決定。主要的治療方法包括保守治療、開放手術(shù)治療和腔內(nèi)治療。

2.1 保守治療

保守治療主要是通過藥物治療嚴(yán)格控制血壓和緩解癥狀，主要包括鎮(zhèn)痛治療，并定期接受主動脈CT增強檢查，評估疾病進展。對于大多數(shù)的慢性和無癥狀患者，保守治療是最先采取的治療。

嚴(yán)格控制血壓并無明確概念。 筆者經(jīng)驗，目標(biāo)動脈收縮壓需控制在90 ～100mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），同時通過口服長效β受體阻滯劑，控制心率在60～70次/min；結(jié)合臥床休息、適當(dāng)?shù)娘嬍衬c道管理，以及針對癥狀的對癥治療，如鎮(zhèn)痛等。經(jīng)過有效的保守治療，多數(shù)患者癥狀能在1～2周內(nèi)得到顯著改善，即便是急性期合并嚴(yán)重腹痛、背痛的患者。

有學(xué)者[7]對單中心210 例自發(fā)性孤立腹主動脈夾層（spontaneous isolated abdominal aortic dissection，SIAAD）患者做了長期回顧性研究：2例（0.9%）發(fā)生主動脈破裂，5例（2.4%）需要手術(shù)治療，主動脈相關(guān)病死率1.4%；在25個月的平均隨訪周期中，多數(shù)患者（81.9%）的主動脈形態(tài)無明顯改變，夾層假腔擴張和縱向進展的發(fā)生率分別為8.7%和6.5%，因此認(rèn)為，保守治療可作為無嚴(yán)重并發(fā)癥的SIAAD患者首選治療方法。然而，結(jié)合多中心的系統(tǒng)性回顧研究顯示，單純保守治療轉(zhuǎn)手術(shù)治療發(fā)生率為18%，顯著高于開放手術(shù)（9%）和腔內(nèi)手術(shù)（6%）的再干預(yù)率。長期開放的主動脈夾層破口導(dǎo)致的主動脈夾層瘤樣改變以及其他主動脈并發(fā)癥，可能是其主要原因[4]。筆者經(jīng)驗，保守治療可顯著緩解癥狀，但不能恢復(fù)AAD導(dǎo)致的血流動力學(xué)特征，其可促進主動脈夾層動脈瘤、主動脈扭曲等不良形態(tài)學(xué)改變或并發(fā)癥的發(fā)生；而這些逐漸加重的形態(tài)學(xué)改變，都將導(dǎo)致手術(shù)的困難程度、手術(shù)風(fēng)險顯著提高；目前尚無保守治療患者生活質(zhì)量的研究報道，但憑我中心經(jīng)驗，保守治療患者需避免較大的體力活動和工作，對生活質(zhì)量和工作能力有顯著影響。因此，筆者認(rèn)為，保守治療可作為初始治療，尤其是無癥狀的老年患者；對于年輕，仍需要工作的患者或當(dāng)主動脈夾層動脈瘤、夾層真腔狹窄/閉塞/血栓形成、主動脈嚴(yán)重扭曲、主動脈出現(xiàn)破裂趨勢等情況發(fā)生時，應(yīng)積極手術(shù)治療，避免疾病導(dǎo)致的嚴(yán)重后果和繼續(xù)進展導(dǎo)致的手術(shù)風(fēng)險增加，并提高生活治療。

2.2 手術(shù)治療

手術(shù)指征尚無定論，通常包括：（1）無法緩解的明顯癥狀；（2）形成腹主動脈夾層動脈瘤；（3）發(fā)展迅速的孤立性AAD；（4）主動脈破裂；（5）嚴(yán)重的肢體或臟器缺血。約28%～50%的AAD合并有腹主動脈瘤（abdominal aortic aneurysm，AAA）[2,8]，但需要手術(shù)治療的瘤體直徑閾值還存在爭議。部分學(xué)者建議對直徑＞5 cm的腹主動脈夾層動脈瘤采取手術(shù)治療[7,9-11]；也有學(xué)者[12-16]認(rèn)為，主動脈夾層動脈瘤的破裂風(fēng)險比單純主動脈瘤更高，建議對直徑＞3 cm的腹主動脈夾層動脈瘤采取手術(shù)。Meta分析[4]指出，手術(shù)治療的早期病死率較保守治療高，主要是發(fā)生圍手術(shù)期并發(fā)癥；但能夠顯著降低再次手術(shù)干預(yù)頻率。

手術(shù)治療方式主要包括開放手術(shù)（open surgery，OS）和主動脈覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（endovascular aortic repair，EVAR）。醫(yī)生一般會根據(jù)自身的能力、經(jīng)驗以及病變的具體情況決定采用何種手術(shù)方式。隨著EVAR技術(shù)的飛速發(fā)展，多中心傾向?qū)VAR作為首選的手術(shù)治療方案；OS在早期使用較多[7-8,18-19]，目前主要用于AAD解剖學(xué)形態(tài)不適合采用EVAR，如瘤頸極短、嚴(yán)重扭曲等的AAD患者[9,14]。

EVAR手術(shù)的目的是隔絕AAD的破口，使AAD真腔擴大，促進假腔血栓化并縮小，實現(xiàn)主動脈重構(gòu)[13]。與常規(guī)的EVAR治療AAA相比，雖然同樣采用主動脈覆膜支架隔絕病變，但存在明顯差異。首先，AAD的治療強調(diào)隔絕主動脈夾層破口，當(dāng)主動脈破口位置非常明確時，被夾層累及的主動脈或髂動脈不一定需要全程使用覆膜支架隔絕；而AAA的治療必須全程隔絕病變。其二，AAD有真腔和假腔，這是AAD和AAA最主要的區(qū)別；真腔通常扁小，月牙形，被假腔壓迫，嚴(yán)重時甚至壓迫閉塞；若已經(jīng)發(fā)生主動脈夾層動脈瘤，病變中可能存在非常大的內(nèi)膜破口，假腔可以巨大，局部真假腔融合，不能分辨。EVAR手術(shù)一定要在真腔中進行，在特殊情況下，主動脈覆膜支架主動或被動的部分進入假腔，但最終一定要再延續(xù)到真腔內(nèi)，才能達到有效的治療。其三，腎下型AAD，主動脈破口均位于腎動脈一下平面。但夾層可以逆向撕裂，累及腎動脈周圍區(qū)域，甚至內(nèi)臟動脈以上的主動脈，導(dǎo)致EVAR手術(shù)的近端錨定區(qū)存在壁間血腫。其四，AAD的假腔可累及髂內(nèi)動脈。我中心數(shù)據(jù)，其發(fā)生率為4%。若夾層累及髂內(nèi)動脈并存在明顯破口，甚至形成髂內(nèi)動脈夾層動脈瘤（2%），手術(shù)中需予以重視，可能導(dǎo)致持續(xù)內(nèi)漏發(fā)生。

由于上述特征，其手術(shù)方式、手術(shù)技巧、手術(shù)難度和風(fēng)險，以及手術(shù)預(yù)后與常規(guī)EVAR存在差異。

首先，真腔扁小受壓，形體不規(guī)則，手術(shù)需要在真腔中進行，是EVAR手術(shù)的主要難點。手術(shù)中可能發(fā)生主動脈分叉支架部分釋放后，其對側(cè)髂動脈支架僅部分打開，甚至完全打不開的情況，導(dǎo)致髂動脈延長支架連接非常困難，甚至出現(xiàn)髂動脈延長支架能夠正常釋放，但其導(dǎo)送系統(tǒng)（delivery system）的錐形頭無法撤出的尷尬局面。因此，術(shù)前、術(shù)中需仔細(xì)分析影像學(xué)資料，選擇合適品牌和長度的主動脈支架，以及主動脈支架釋放的旋轉(zhuǎn)角度。若相應(yīng)區(qū)域真腔直徑＞10 mm，或者雖然＜10 mm，但主動脈直徑較大，且假腔內(nèi)為活動性血流，無明顯血栓，此時主動脈分叉支架的對側(cè)髂動脈支架一般能打開；若真腔較小，且相應(yīng)部位的假腔血栓化，手術(shù)需要非常謹(jǐn)慎?？梢钥紤]以下解決辦法。（1）術(shù)前仔細(xì)評估病變解剖學(xué)形態(tài)，斟酌主動脈分叉支架的入路。合適的入路可能很大程度的降低手術(shù)難度，一般選擇主髂動脈扭曲嚴(yán)重、被夾層累及的一側(cè)作為手術(shù)入路。（2）術(shù)中若發(fā)生主動脈分叉支架的對側(cè)髂動脈支架沒有完全打開或完全閉塞，可以先常規(guī)從股動脈入路嘗試建立通道；若不能建立，再考慮從左側(cè)肱動脈入路，在長鞘、支撐導(dǎo)管的協(xié)助下，采用牽張導(dǎo)絲技術(shù)建立主動脈到對側(cè)股動脈的通道，并使用8～10 mm的球囊擴張未能完全打開的主動脈分叉支架的對側(cè)髂動脈支架。（3）當(dāng)主動脈分叉支架的對側(cè)髂動脈支架未完全打開時，即使已經(jīng)建立通道并使用球囊擴張，依然可能發(fā)生髂動脈支架導(dǎo)入后，其前端錐形頭撤出困難的情況。必要先做造影仔細(xì)評估。（4）整個主髂支架系統(tǒng)釋放完成后，一定要從雙側(cè)股動脈入路，同時對整個支架系統(tǒng)全程進行Kissing球囊擴張，建議采用主動脈順應(yīng)性球囊以同等的1.5～2.5 atm（1 atm=101.325 kPa）同時擴張，以確保雙側(cè)髂動脈支架均同等程度的打開，減少術(shù)后髂動脈支架閉塞，下肢缺血的發(fā)生。（5）主動脈分叉支架的對側(cè)髂動脈支架未打開，術(shù)中實在難以建立有效的主動脈到對側(cè)髂動脈通道時，可以視其為主動脈-單側(cè)髂動脈支架（aortouniiliac，AUI），或采用腔內(nèi)技術(shù)完全隔絕/封堵對側(cè)髂動脈支架，術(shù)后再實施雙側(cè)股動脈人工血管搭橋手術(shù)。（6）對于主動脈直徑小的患者，若術(shù)前評估主動脈分叉支架的對側(cè)髂動脈支架打開困難，可以采用主動脈直行支架聯(lián)合雙側(cè)髂動脈覆膜支架，采用髂動脈支架Kissing技術(shù)，實現(xiàn)AAD的腔內(nèi)隔絕治療。其二，當(dāng)AAD逆向累及腎動脈甚至內(nèi)臟動脈以上平面的主動脈，導(dǎo)致主動脈支架近端錨定區(qū)血管病變的患者，一般不建議早期采用EVAR手術(shù)治療。疾病進入慢性期，主動脈支架近端錨定區(qū)內(nèi)假腔內(nèi)血栓完全機化后再進行EVAR治療成功率更高；若此類患者需要急診手術(shù)，通常建議行開放手術(shù)。其三，當(dāng)AAD的假腔累及髂內(nèi)動脈時，首先要明確髂內(nèi)動脈內(nèi)夾層是盲端，還是存在破口。建議先用彈簧圈徹底栓塞髂內(nèi)動脈，彈簧圈釋放的位置可選擇夾層累及區(qū)域以遠(yuǎn)的正常髂內(nèi)動脈和/或同時在髂內(nèi)動脈的真腔和假腔中進行。徹底栓塞，確定其真/假腔均不存在返血后，再在EVAR治療中，將髂動脈覆膜支架延長至髂外動脈。若術(shù)前評估或術(shù)中發(fā)現(xiàn)不能徹底栓塞髂內(nèi)動脈，EVAR治療后持續(xù)性返血導(dǎo)致II型內(nèi)漏風(fēng)險較高，建議直接選擇OS治療。

EVAR手術(shù)已經(jīng)成為AAD首選的手術(shù)治療方法。綜述報道，OS和EVAR的30d病死率9%和2%，遠(yuǎn)期病死率為12%和5%，再手術(shù)干預(yù)率分別為9%和6%，EVAR較OS有顯著優(yōu)勢[4]。EVAR手術(shù)后，AAD假腔將發(fā)生血栓化和主動脈重塑，完全血栓化率約為90%[13]。EVAR術(shù)后主要的并發(fā)癥為下肢血管閉塞和持續(xù)性內(nèi)漏[10-13,18-19]，發(fā)生率約2%～4%。因此，對于術(shù)后患者，需要強調(diào)定期的主動脈增強CT復(fù)查，尤其AAD假腔沒有完全血栓化和存在持續(xù)性內(nèi)漏的患者，必要時及時采取二次手術(shù)治療[4]。

3 小 結(jié)

AAD是一種罕見的嚴(yán)重主動脈病變，好發(fā)于男性，與吸煙、高血壓、高血脂關(guān)系密切。其臨床表現(xiàn)多樣性或無癥狀，容易導(dǎo)致診治延誤。增強CT是診斷AAD的首選。保守治療結(jié)合影像學(xué)隨訪，可患者的初始治療，當(dāng)出現(xiàn)手術(shù)指證時，應(yīng)積極采取手術(shù)治療。EVAR較OS具有顯著優(yōu)勢，是首選的手術(shù)治療方法。EVAR手術(shù)技術(shù)難度較高，詳細(xì)評估病變解剖學(xué)形態(tài)，設(shè)計合理的手術(shù)方案，并做好充足的應(yīng)急預(yù)案，是手術(shù)成功的關(guān)鍵。