膀胱炎性肌纖維母細(xì)胞瘤10例臨床分析

曹博 喬保平

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科 鄭州 450052

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(IMT)發(fā)生在膀胱少見(jiàn)，主要以無(wú)痛性血尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，影像學(xué)檢查提示膀胱實(shí)性占位，易誤診為膀胱惡性腫瘤。收集我院2010-01—2019-01間收治的10例膀胱IMT患者的臨床資料，進(jìn)行回顧性分析，以提高對(duì)膀胱IMT的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1一般資料本組10例患者中，男6例，女4例；年齡17～44歲，平均27.20歲。9例首發(fā)癥狀為肉眼血尿，1例為尿痛伴下腹痛；病史2 d～3個(gè)月。彩超提示為膀胱內(nèi)實(shí)性占位，血供豐富，位于膀胱前壁5例、膀胱左側(cè)壁3例、膀胱右后壁1例、膀胱三角區(qū)1例。CT報(bào)告病灶在膀胱，未侵犯其他器官，大小1.5 cm×2.2 cm～5.1 cm×6.3 cm，平均3.2 cm×4.1 cm。9例病灶密度較均勻，1例病灶內(nèi)有液性暗區(qū)，CT值為22.4～51.3 Hu，平均31.9 Hu。病灶內(nèi)未見(jiàn)鈣化，腹腔盆腔內(nèi)未見(jiàn)其他器官侵犯及腫大淋巴結(jié)。3例患者行盆腔MRI檢查，提示瘤體與周圍界限清晰，增強(qiáng)后病灶呈強(qiáng)化，未見(jiàn)盆腔內(nèi)腫大淋巴結(jié)。8例患者行膀胱鏡檢及活檢，鏡下見(jiàn)膀胱內(nèi)渾濁不清，腫物呈菜花狀、團(tuán)塊狀或息肉樣，基底寬，表面迂曲不平，血管包繞豐富，易出血；活檢顯示膀胱梭形細(xì)胞腫瘤4例，膀胱IMT 2例，黏膜慢性炎癥伴出血1例，提示膀胱上皮樣腫瘤(傾向惡性)1例。

1.2治療方案經(jīng)尿道膀胱腫物電切術(shù)(4例)：全麻，截石位，沿尿道置入等離子雙極內(nèi)鏡系統(tǒng)，向膀胱內(nèi)注入生理鹽水，保持膀胱充盈。觀察腫瘤的位置、大小、形態(tài)。電切功率60 W,電凝功率80 W，切除腫瘤及腫瘤基底周圍至少1 cm的膀胱黏膜組織。以腫瘤基底全部切除為原則，視瘤體浸潤(rùn)情況，切至膀胱肌層或全層。創(chuàng)面電凝止血，至膀胱內(nèi)液體清亮?xí)r為止。留置F20三腔導(dǎo)尿管，持續(xù)沖洗膀胱1～2 d。腹腔鏡下膀胱部分切除術(shù)(6例)：全麻，仰臥位，臀部墊高15 cm,頭側(cè)降低10°～15°。留置導(dǎo)尿管，向膀胱內(nèi)沖入250 mL生理鹽水。臍上緣1.5 cm處作弧形切口置入氣腹針，充氣后置入10 mm Trocar，置入0°鏡，維持腹壓在15～18 mmHg(1 mmHg=.133 kPa)。0°鏡觀察下在臍與左右髂前上嵴連線中點(diǎn)上方2 cm處各置入10 mm Trocar,左右髂前上嵴內(nèi)上方各置入5 mm Trocar。于充盈的膀胱頂部切開(kāi)膀胱，觀察瘤體位置，于腫瘤基底邊緣2 cm處切除瘤體，留置標(biāo)本。2/0可吸收線全層縫合切緣及膀胱頂部切口，常規(guī)留置三腔尿管。

2 結(jié)果

全部患者手術(shù)均獲成功。經(jīng)尿道膀胱腫物電切術(shù)的手術(shù)時(shí)間為35～62min，平均47.20 min；術(shù)中出血量30～80 mL,平均50.20 mL。腹腔鏡下膀胱部分切除術(shù)的手術(shù)時(shí)間為65～125 min,平均80.80 min；術(shù)中出血量為90～220 mL，平均150.40 mL。1例患者因瘤體較大(5.1 cm×6.3 cm)，術(shù)中行表柔比星30 mg灌注。血尿均在術(shù)后2 d內(nèi)消失，未見(jiàn)明顯并發(fā)癥。住院時(shí)間為6～11 d,平均9.27 d。術(shù)后病理所示：肉眼所見(jiàn)為灰黃灰紅組織，切面灰白色，質(zhì)中到硬。免疫組化所示：間變性淋巴瘤激酶ALK(+)(8例、80%)，波形蛋白Vimentin(+)(10例、100%)，平滑肌抗體SMA(+)(7例、70%)，細(xì)胞角蛋白CK(+)(8例、80%)。病理確診為膀胱炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。

3 討論

IMT最常見(jiàn)于肺部，亦有發(fā)生在頭頸部、胃腸道、腹膜后和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的報(bào)道[1]。在泌尿生殖道中，膀胱是最常見(jiàn)的發(fā)生部位。膀胱IMT最早于1980年報(bào)道，新版WHO膀胱腫瘤分類中認(rèn)為其是來(lái)源于纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞的一種腫瘤，屬膀胱間葉性腫瘤[2-3]，可以于膀胱任意部位發(fā)病。當(dāng)瘤體大于5 cm并出現(xiàn)壞死和血管侵犯時(shí)，應(yīng)考慮惡變[2]。慢性炎癥刺激、膀胱損傷、自身免疫反應(yīng)被認(rèn)為是發(fā)病的因素。也有學(xué)者提出與遺傳因素如基因突變導(dǎo)致ALK大量表達(dá)有關(guān)[3-4]?？傊?，膀胱IMT發(fā)病機(jī)制尚存爭(zhēng)議，有待于進(jìn)一步研究。

膀胱IMT最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性輕中度血尿[5]，伴或不伴有不同程度的下尿路刺激癥狀。若瘤體較大時(shí)可出現(xiàn)排尿困難、腹部疼痛或下腹部包塊等。全身癥狀較少見(jiàn)，偶見(jiàn)周身乏力、發(fā)熱、貧血[6]。在一項(xiàng)納入182例患者的臨床研究中[6]，發(fā)病年齡多在16.6～38.9歲，女性患者占51.7%，最常見(jiàn)的癥狀是血尿(71.9%)，其次是排尿困難(19.8%)、尿頻(18.8%)、下腹痛(13.5%)和腰痛(10%)。所有就診患者中，約4%出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定表現(xiàn)，腎功能受損的比例為1%，未見(jiàn)明顯腎積水的報(bào)告，尿細(xì)胞學(xué)檢查未見(jiàn)異常。影像學(xué)檢查[7]中彩超常因腫瘤出血、膀胱內(nèi)血塊堆積而易誤診為膀胱惡性腫瘤。CT提示腫瘤多為不規(guī)則或橢圓形低密度影，中心液化少見(jiàn)。邊界清晰，大小不一，最大38 cm。增強(qiáng)CT提示血供豐富，有“快進(jìn)慢出”征象，在動(dòng)脈期中等強(qiáng)化，靜脈期明顯強(qiáng)化。有文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為此檢查有助于和膀胱癌相鑒別[7-8]。MRI檢查常無(wú)特異性，腫瘤多呈局限性生長(zhǎng)，邊界清，增強(qiáng)后瘤體強(qiáng)化表現(xiàn)。由于IMT最常見(jiàn)于肺部，術(shù)前應(yīng)行肺部CT檢查，以排除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能[1]。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，本病無(wú)明顯特異性，術(shù)前診斷困難，因此膀胱鏡檢并取活檢尤為重要。術(shù)前組織活檢的結(jié)果有助于協(xié)助醫(yī)生選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式，避免加重患者的診治負(fù)擔(dān)。

本病主要依靠病理確診，腫瘤大體標(biāo)本通常為界限清晰的菜花樣、息肉樣腫物，基底寬，表面因血管包繞可呈高低不平，可有出血及壞死出現(xiàn)，切面多為灰白色質(zhì)韌組織；病理檢查組織內(nèi)可見(jiàn)大量緊密束狀排列的梭形細(xì)胞，周圍有炎性細(xì)胞增生及黏液樣星行細(xì)胞[3]。免疫組織化學(xué)特征中[8]，ALK65%陽(yáng)性，SMA71.9%陽(yáng)性，CK75.3%陽(yáng)性，Vimentin98.3%陽(yáng)性，而絕大多數(shù)病例對(duì)CD 21、CD 34、CD 35和肌生成素陰性(97.7%～100%)。因?yàn)?5%的患者ALK呈陽(yáng)性，具有特異性，可以與其他纖維細(xì)胞瘤相鑒別[9]。

膀胱IMT首選手術(shù)治療[10]，術(shù)前應(yīng)全面檢查、充分評(píng)估后決定相應(yīng)的手術(shù)方式：當(dāng)瘤體<3 cm，未浸潤(rùn)膀胱肌層的患者，可采用經(jīng)尿道膀胱腫物電切術(shù)。瘤體>3 cm，或腫瘤侵犯膀胱肌層時(shí)，推薦腹腔鏡膀胱部分切除術(shù)。若瘤體很大，占據(jù)整個(gè)膀胱時(shí)，可行膀胱全切術(shù)[11]?；诎螂譏MT病理組織可見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，有學(xué)者提出抗感染治療可起到縮小腫瘤作用，因此應(yīng)加強(qiáng)圍術(shù)期抗炎措施。手術(shù)方式的選擇應(yīng)視腫瘤大小和侵犯膀胱程度綜合評(píng)估，盡管經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)，但一項(xiàng)多中心的研究表明[6]，術(shù)后二次手術(shù)率為21%，遠(yuǎn)高于行膀胱部分切除術(shù)患者的二次手術(shù)率2%?？赡芘c腫瘤侵犯膀胱較深，膀胱電切術(shù)后腫瘤殘余有關(guān)。膀胱全切術(shù)應(yīng)充分考慮患者病情、瘤體大小、侵犯程度及個(gè)人意愿，謹(jǐn)慎選擇。近年來(lái)機(jī)器人輔助下膀胱部分切除術(shù)也有報(bào)道[12]，患者預(yù)后良好。膀胱IMT術(shù)后是否行化療尚存爭(zhēng)議。我院收治的10例患者，1例術(shù)前活檢傾向膀胱惡性腫瘤患者術(shù)中行表柔比星膀胱灌注，余9例患者術(shù)后均未行膀胱灌注治療，對(duì)于膀胱灌注是否降低其復(fù)發(fā)率仍有待考證。

膀胱IMT預(yù)后較好，本組10例患者術(shù)后定期復(fù)查泌尿系彩超(每3個(gè)月復(fù)查泌尿系彩超及腹膜后彩超，持續(xù)2 a，后每6個(gè)月行一次泌尿系彩超檢查)和膀胱鏡檢查(每3個(gè)月復(fù)查膀胱鏡檢查，持續(xù)2 a)，每年行一次胸部CT檢查，隨訪時(shí)間最短6個(gè)月，最長(zhǎng)96個(gè)月，所有患者未見(jiàn)復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。文獻(xiàn)報(bào)道膀胱局部腫瘤復(fù)發(fā)率為10%～20%[11]，國(guó)內(nèi)僅見(jiàn)一例報(bào)告術(shù)后復(fù)發(fā)并遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[13]。盡管膀胱IMT多為良性腫瘤，仍有惡性潛能，建議患者術(shù)后仍每3個(gè)月復(fù)查膀胱鏡檢，持續(xù)2 a。然后每年行泌尿系彩超例行檢查及胸部CT。

總之，膀胱IMT發(fā)病較少，臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查無(wú)特異性，術(shù)前易誤診膀胱惡性腫瘤。膀胱鏡檢并取活檢尤為重要，病理檢查為本病確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”，手術(shù)治療效果較好，但仍需嚴(yán)密隨訪。