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    上頜竇小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌影像表現(xiàn)1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2020-01-09 07:05:00石慧嫻李青潤陳紅日張洪英
    腫瘤影像學(xué) 2019年6期
    關(guān)鍵詞:上頜鼻竇內(nèi)分泌

    石慧嫻,韓 雷,李青潤,陳紅日,張洪英

    1.大連醫(yī)科大學(xué)研究生院,遼寧 大連 116044;

    2.蘇北人民醫(yī)院影像科,江蘇 揚(yáng)州 225001;

    3.揚(yáng)州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院,江蘇 揚(yáng)州 225001

    神經(jīng)內(nèi)分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)是一種起源于上皮神經(jīng)源性的內(nèi)分泌腫瘤。鼻腔鼻竇NEC少見,以小細(xì)胞癌為主,而小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(small cell neuroendocrine carcinoma,SNEC)惡性程度高,早期易轉(zhuǎn)移。本文介紹1例上頜竇SNEC患者的病例資料并回顧相關(guān)文獻(xiàn),以期進(jìn)一步提高對鼻腔鼻竇SNEC影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識。

    1 臨床資料

    患者,男性,60歲,因感冒后出現(xiàn)右側(cè)鼻塞,伴右側(cè)鼻腔異味、嗅覺下降,偶有頭痛,無流涕、頭昏、惡心嘔吐,無面部麻木感。查體:外鼻無畸形,鼻中隔右側(cè)偏曲,欠規(guī)則,雙側(cè)下鼻甲慢性充血肥大,右側(cè)鼻腔狹窄,中鼻道見膿涕,鼻竇區(qū)無壓痛。既往體健,無家族史。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、生化檢查均正常。

    CT示右側(cè)上頜竇及鼻腔內(nèi)見軟組織密度影填充,內(nèi)見多發(fā)點(diǎn)狀鈣化,部分侵入右側(cè)篩竇,并見多發(fā)性骨質(zhì)破壞,增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖1)。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示右側(cè)上頜竇及鼻腔內(nèi)可見團(tuán)塊狀等T1稍長T2信號影,擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusionweighted imaging,DWI)呈等信號,鄰近骨質(zhì)信號消失,增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖2),鼻中隔左偏。穿刺活檢:鏡下見巢團(tuán)狀異型小細(xì)胞,核深染,胞質(zhì)少,巢中央見壞死,呈浸潤性生長(圖3)。免疫組織化學(xué)檢查:CKpan(+),Syn(-),CgA(-),CD56(-),CD99(+),Ki-67(約80%+),TdT(-),Des(-),MyoD1(-),CD45(-)。病理學(xué)診斷為(上頜竇)低分化SNEC。

    該患者確診后經(jīng)過4個(gè)療程化療和1個(gè)療程放療,期間兩次行MRI復(fù)查,結(jié)果顯示病灶略縮小,變化不顯著。醫(yī)師建議完成5 000 cGy放療后再行手術(shù)治療,患者家屬選擇放棄手術(shù)。

    2 討 論

    NEC是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的惡性腫瘤,好發(fā)于消化道和肺部。2005年世界衛(wèi)生組織(World Health Organization,WHO)根據(jù)NEC的組織學(xué)形態(tài)表現(xiàn)將其分為3個(gè)亞型[1]:分化好(Ⅰ級典型類癌),中度分化(Ⅱ級非典型類癌),分化差(Ⅲ級SNEC)。鼻腔鼻竇NEC少見,以小細(xì)胞癌為主,好發(fā)于鼻腔上部、篩竇及上頜竇,發(fā)病年齡20~80歲,平均年齡約50歲。SNEC惡性程度高,局部侵襲性強(qiáng),鄰近結(jié)構(gòu)常受累,早期易轉(zhuǎn)移,常見的轉(zhuǎn)移部位為頸部淋巴結(jié)、肺、肝、骨髓和脊髓。NEC發(fā)病原因至今尚未明確,其誘發(fā)因素可能包括吸煙、輻射及病毒感染[2]。

    鼻腔鼻竇SNEC影像學(xué)表現(xiàn)無特異性,腫瘤呈分葉狀,T1WI呈等低信號,T2WI呈稍高信號,可見點(diǎn)、片狀囊變壞死或出血信號;經(jīng)增強(qiáng)掃描后腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化。鼻竇內(nèi)竇壁骨質(zhì)破壞和新生物導(dǎo)致的竇腔膨脹往往會同時(shí)出現(xiàn)[3]。病理學(xué)觀察:瘤細(xì)胞小,核圓,深染,胞質(zhì)稀少;核分裂象多見,癌細(xì)胞呈彌漫分布,常見壞死;SNEC細(xì)胞具有嗜銀性,電鏡觀察可見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒,對確診具有決定意義[4]。

    圖1 上頜竇SNEC患者的CT表現(xiàn)

    圖2 上頜竇SNEC患者的MRI表現(xiàn)

    圖3 病理組織學(xué)檢查圖像(H-E,×100)

    鼻腔鼻竇SNEC患者臨床癥狀無特異性,主要表現(xiàn)均為鼻塞、流涕或鼻出血。該病應(yīng)與原發(fā)性鼻腔鼻竇淋巴瘤、鱗狀細(xì)胞癌、腺樣囊性癌等相鑒別:① 原發(fā)性鼻腔鼻竇淋巴瘤,CT示骨質(zhì)破壞不明顯,多呈篩孔狀或蟲蝕樣吸收,MRI信號均勻,增強(qiáng)后呈輕-中度強(qiáng)化[5];② 鼻腔鼻竇鱗癌好發(fā)于老年人,CT示骨質(zhì)呈溶骨性破壞,MRI示病灶T1WI、T2WI呈等低信號,增強(qiáng)掃描為中度強(qiáng)化為主;③ 腺樣囊性癌,腫塊邊緣不規(guī)則,其特異性表現(xiàn)為篩囊狀、沿神經(jīng)侵犯和沿結(jié)構(gòu)浸潤生長,CT示骨質(zhì)破壞呈緩慢膨脹性,MRI顯示T1WI、T2WI呈等高信號,囊變多見,增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化[6]。

    鼻腔鼻竇SNEC患者預(yù)后差,生存率低,早期易轉(zhuǎn)移,常采用手術(shù)+放療+化療的綜合治療方案。目前隨著新技術(shù)的不斷發(fā)展,比如在術(shù)前通過介入技術(shù),選擇性栓塞腫瘤的主要供血血管,使腫瘤縮小,再加上鼻內(nèi)鏡、等離子技術(shù)的配合,在盡可能完整切除腫瘤的同時(shí),還可避免手術(shù)切口影響美觀等弊端[7-8]。

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