上頜竇小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌影像表現(xiàn)1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

石慧嫻，韓 雷，李青潤，陳紅日，張洪英

1.大連醫(yī)科大學(xué)研究生院，遼寧 大連 116044；

2.蘇北人民醫(yī)院影像科，江蘇 揚(yáng)州 225001；

3.揚(yáng)州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院，江蘇 揚(yáng)州 225001

神經(jīng)內(nèi)分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）是一種起源于上皮神經(jīng)源性的內(nèi)分泌腫瘤。鼻腔鼻竇NEC少見，以小細(xì)胞癌為主，而小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（small cell neuroendocrine carcinoma，SNEC）惡性程度高，早期易轉(zhuǎn)移。本文介紹1例上頜竇SNEC患者的病例資料并回顧相關(guān)文獻(xiàn)，以期進(jìn)一步提高對鼻腔鼻竇SNEC影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識。

1 臨床資料

患者，男性，60歲，因感冒后出現(xiàn)右側(cè)鼻塞，伴右側(cè)鼻腔異味、嗅覺下降，偶有頭痛，無流涕、頭昏、惡心嘔吐，無面部麻木感。查體：外鼻無畸形，鼻中隔右側(cè)偏曲，欠規(guī)則，雙側(cè)下鼻甲慢性充血肥大，右側(cè)鼻腔狹窄，中鼻道見膿涕，鼻竇區(qū)無壓痛。既往體健，無家族史。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、生化檢查均正常。

CT示右側(cè)上頜竇及鼻腔內(nèi)見軟組織密度影填充，內(nèi)見多發(fā)點(diǎn)狀鈣化，部分侵入右側(cè)篩竇，并見多發(fā)性骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化（圖1）。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示右側(cè)上頜竇及鼻腔內(nèi)可見團(tuán)塊狀等T1稍長T2信號影，擴(kuò)散加權(quán)成像（diffusionweighted imaging，DWI）呈等信號，鄰近骨質(zhì)信號消失，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化（圖2），鼻中隔左偏。穿刺活檢：鏡下見巢團(tuán)狀異型小細(xì)胞，核深染，胞質(zhì)少，巢中央見壞死，呈浸潤性生長（圖3）。免疫組織化學(xué)檢查：CKpan（+），Syn（-），CgA（-），CD56（-），CD99（+），Ki-67（約80%+），TdT（-），Des（-），MyoD1（-），CD45（-）。病理學(xué)診斷為（上頜竇）低分化SNEC。

該患者確診后經(jīng)過4個(gè)療程化療和1個(gè)療程放療，期間兩次行MRI復(fù)查，結(jié)果顯示病灶略縮小，變化不顯著。醫(yī)師建議完成5 000 cGy放療后再行手術(shù)治療，患者家屬選擇放棄手術(shù)。

2 討 論

NEC是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的惡性腫瘤，好發(fā)于消化道和肺部。2005年世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）根據(jù)NEC的組織學(xué)形態(tài)表現(xiàn)將其分為3個(gè)亞型［1］：分化好（Ⅰ級典型類癌），中度分化（Ⅱ級非典型類癌），分化差（Ⅲ級SNEC）。鼻腔鼻竇NEC少見，以小細(xì)胞癌為主，好發(fā)于鼻腔上部、篩竇及上頜竇，發(fā)病年齡20～80歲，平均年齡約50歲。SNEC惡性程度高，局部侵襲性強(qiáng)，鄰近結(jié)構(gòu)常受累，早期易轉(zhuǎn)移，常見的轉(zhuǎn)移部位為頸部淋巴結(jié)、肺、肝、骨髓和脊髓。NEC發(fā)病原因至今尚未明確，其誘發(fā)因素可能包括吸煙、輻射及病毒感染［2］。

鼻腔鼻竇SNEC影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，腫瘤呈分葉狀，T1WI呈等低信號，T2WI呈稍高信號，可見點(diǎn)、片狀囊變壞死或出血信號；經(jīng)增強(qiáng)掃描后腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化。鼻竇內(nèi)竇壁骨質(zhì)破壞和新生物導(dǎo)致的竇腔膨脹往往會同時(shí)出現(xiàn)［3］。病理學(xué)觀察：瘤細(xì)胞小，核圓，深染，胞質(zhì)稀少；核分裂象多見，癌細(xì)胞呈彌漫分布，常見壞死；SNEC細(xì)胞具有嗜銀性，電鏡觀察可見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，對確診具有決定意義［4］。

圖1 上頜竇SNEC患者的CT表現(xiàn)

圖2 上頜竇SNEC患者的MRI表現(xiàn)

圖3 病理組織學(xué)檢查圖像（H-E，×100）

鼻腔鼻竇SNEC患者臨床癥狀無特異性，主要表現(xiàn)均為鼻塞、流涕或鼻出血。該病應(yīng)與原發(fā)性鼻腔鼻竇淋巴瘤、鱗狀細(xì)胞癌、腺樣囊性癌等相鑒別：① 原發(fā)性鼻腔鼻竇淋巴瘤，CT示骨質(zhì)破壞不明顯，多呈篩孔狀或蟲蝕樣吸收，MRI信號均勻，增強(qiáng)后呈輕-中度強(qiáng)化［5］；② 鼻腔鼻竇鱗癌好發(fā)于老年人，CT示骨質(zhì)呈溶骨性破壞，MRI示病灶T1WI、T2WI呈等低信號，增強(qiáng)掃描為中度強(qiáng)化為主；③ 腺樣囊性癌，腫塊邊緣不規(guī)則，其特異性表現(xiàn)為篩囊狀、沿神經(jīng)侵犯和沿結(jié)構(gòu)浸潤生長，CT示骨質(zhì)破壞呈緩慢膨脹性，MRI顯示T1WI、T2WI呈等高信號，囊變多見，增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化［6］。

鼻腔鼻竇SNEC患者預(yù)后差，生存率低，早期易轉(zhuǎn)移，常采用手術(shù)+放療+化療的綜合治療方案。目前隨著新技術(shù)的不斷發(fā)展，比如在術(shù)前通過介入技術(shù)，選擇性栓塞腫瘤的主要供血血管，使腫瘤縮小，再加上鼻內(nèi)鏡、等離子技術(shù)的配合，在盡可能完整切除腫瘤的同時(shí)，還可避免手術(shù)切口影響美觀等弊端［7-8］。