試題與答案

張佩君 江睿 褚仁遠(yuǎn)

(復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031)

1. 以下臨床表現(xiàn)不支持癌癥相關(guān)性視網(wǎng)膜病變(cancer-associated retinopathy, CAR)診斷的是：

A. 具有癌癥病史；

B. CAR患者可有夜盲、色覺異常、光敏度下降、視野缺損等癥狀；

C. CAR的發(fā)病機(jī)制可能是由于腫瘤抗原誘導(dǎo)產(chǎn)生的抗體與正常視網(wǎng)膜組織抗原發(fā)生交叉免疫反應(yīng)，其中最重要的自身抗體是抗恢復(fù)蛋白(recoverin)抗體；

D. 恢復(fù)蛋白(recoverin)特異性存在于感光細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞中。

2. 以下關(guān)于副腫瘤性視網(wǎng)膜病變(paraneoplastic retinopathy，PR)的內(nèi)容，不正確的是：

A. PR是一類因全身腫瘤經(jīng)免疫介導(dǎo)引起的視網(wǎng)膜退行性病變；

B. PR的臨床表現(xiàn)主要為短期內(nèi)雙眼視力下降及夜盲等，眼底表現(xiàn)可正?；蜉p度異常，視網(wǎng)膜電圖表現(xiàn)為不同類型的異常，其中BDUMP有雙眼多發(fā)橘紅色斑塊等特殊表現(xiàn)；

C. PR包括CAR、黑色素瘤相關(guān)性視網(wǎng)膜病變及雙側(cè)彌漫性葡萄膜黑色素細(xì)胞增生癥；

D. 導(dǎo)致MAR的自身抗體主要為抗recoverin抗體和抗熱休克蛋白70(HSP70) 抗體；產(chǎn)生BDUMP的抗體目前只發(fā)現(xiàn)抗TRPM1抗體，可以與視網(wǎng)膜雙極細(xì)胞離子通道的TRPM1結(jié)合。

3. 下列關(guān)于急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的內(nèi)容，不正確的是：

A. 視網(wǎng)膜壞死灶多見于中周部；

B. 視網(wǎng)膜動(dòng)、靜脈均可受累；

C. 常伴有視網(wǎng)膜脫離；

D. 是一種由風(fēng)疹病毒感染所致的疾病。

4. 下列關(guān)于永存增生原始玻璃體(PHPV)的描述錯(cuò)誤的是：

A. PHPV為胚胎期原始玻璃體未消失且繼續(xù)增生所致的一種玻璃體先天性異常；

B. PHPV典型的影像學(xué)表現(xiàn)為前連晶狀體、后附于視盤的玻璃體內(nèi)腫塊；

C. 多為雙眼發(fā)病，多伴小眼球；

D. 患兒表現(xiàn)為瞳孔區(qū)灰白，晶狀體后方可見白色膜狀物，中央較厚，周邊較薄，常伴有新生血管。

5. 以下關(guān)于PAX2基因相關(guān)Papillorenal綜合征的描述，不正確的是：

A.PAX2基因相關(guān)疾病的遺傳方式為常染色體隱性遺傳；

B. 92%的受累患者可出現(xiàn)腎臟結(jié)構(gòu)及功能異常；

C. 77%(125/173)的患者可出現(xiàn)眼部異常，在少數(shù)患者中可以無腎臟異常的臨床表現(xiàn)；

D. PAX2基因在視盤及視乳頭旁視網(wǎng)膜的發(fā)育全程中均有表達(dá)。

6. 以下關(guān)于急性梅毒性后極部鱗樣脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎(acute syphilitic posterior placoid chorioretinopathy，ASPPC)的描述，不正確的是：

A. 1990年由Gass等首次提出，是二期梅毒的特征性表現(xiàn)；

B. 眼底出現(xiàn)1個(gè)或多個(gè)較大的后極部鱗狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病灶，呈鱗狀黃白色視網(wǎng)膜下病灶，其中央部位脫色素，并有視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)的點(diǎn)狀色素增生；

C. OCT 上表現(xiàn)為橢圓體層不同程度的損傷、RPE 結(jié)節(jié)、玻璃體細(xì)胞以及自發(fā)熒光、FFA、ICG 與眼底像上基本一致的病灶；

D. ASPPC是由梅毒螺旋體的播散導(dǎo)致脈絡(luò)膜-RPE-神經(jīng)節(jié)細(xì)胞復(fù)合物的炎性反應(yīng)引起。

7. 以下不是相對(duì)性傳入性瞳孔障礙(RAPD)陽性可能提示臨床意義的是：

A. 單側(cè)視神經(jīng)病變；

B. 雙側(cè)視神經(jīng)病變，不對(duì)稱；

C. 單側(cè)廣泛視網(wǎng)膜病變(CRAO、BRAO)；

D. 瞳孔傳出障礙。

8. 以下關(guān)于視神經(jīng)脊髓炎不正確的是：

A. 一種炎性、自身免疫性疾?。?/p>

B. 視神經(jīng)、脊髓及中樞其他部位均可受累；

C. 水通道蛋白(AQP4抗體)NMO-IgG陽性具有診斷價(jià)值；

D. 該病具有自愈傾向。

9. 以下關(guān)于非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)不正確的是：

A. 多發(fā)生于老年、老年前期；

B. 表現(xiàn)為突發(fā)痛性視力下降；

C. 多見水平、弓形視野缺損；

D. 對(duì)側(cè)眼可伴有高危視盤。

10. 以下關(guān)于Leber遺傳性視神經(jīng)病的描述，不正確的是：

A. 是一種線粒體疾病，表現(xiàn)為母系遺傳；

B. 好發(fā)于青年女性；

C. 表現(xiàn)為單眼或雙眼先后無痛性視力下降；

D. 眼底可表現(xiàn)為視盤假性水腫。

(試題答案在本期內(nèi)尋找)