腎惡性血管球瘤1例

趙凡惠，王雷，朱彥瑾，李建龍，郭佑民，黃曉旗

延安大學附屬醫(yī)院影像科，陜西延安 716000； *通訊作者 黃曉旗 344653354@qq.com

1 病例簡介

男，50歲。主訴：右腰脹滿不適10 d。體格檢查：右腰部壓痛，可觸及包塊，質(zhì)地堅硬。影像學表現(xiàn)見圖1A～J，影像學診斷為右腎富血供腫瘤。行后腹腔鏡下右側(cè)腎癌根治術，右腎上極見一圓形腫塊，邊界清楚，大小約8.3 cm×7.2 cm ×5.1 cm；腫瘤呈實性包塊，表面光滑，包膜完整，內(nèi)有壞死出血；輸尿管切緣、腎門部血管及腎周脂肪囊未見癌組織，周圍腎小管水腫。術后病理見圖1K、L。免疫組化：平滑肌肌動蛋白（+）、平滑肌肌球蛋白重鏈（+）、HMB45（-）、黑色素A（-）、分化簇117（-）、TFE-3（-）、Ki-67約2%（+）。最終診斷：右腎惡性血管球瘤。

圖1 男，50歲，右腎惡性血管球瘤。

2 討論

血管球瘤是起源于血管周細胞的一類少見的間葉性腫瘤，常發(fā)生于富含血管球體的四肢末端，發(fā)生于內(nèi)臟者極為罕見[1]。目前僅見4例腎臟惡性血管球瘤報道[2-5]，其影像學表現(xiàn)鮮有報道。Folpe等[6]于2001年提出惡性血管球瘤的診斷標準：①腫瘤深度和直徑均＞2 cm；②非典型的核分裂；③核顯著異型性且核分裂象≥5個/50 HPF。本例患者腫瘤體積大小約8.3 cm×7.2 cm×5.1 cm，病理鏡下見不規(guī)則血管排列且其周圍圍繞較多腫瘤細胞，核分裂象活躍，符合上述惡性血管球瘤的診斷標準。

對比病理學特征分析影像學表現(xiàn)：腫瘤體積大，呈橢圓形，邊緣清楚，包膜完整，腎盂受壓推移；CT平掃腫瘤呈混雜密度，內(nèi)可見大片狀壞死區(qū)，實性成分密度類似肌肉密度，且免疫組化平滑肌肌動蛋白（+）、平滑肌肌球蛋白重鏈（+），可能與腫瘤細胞有一定程度的平滑肌細胞分化有關；腫瘤平均CT值高于腎臟實質(zhì)，皮質(zhì)期瘤體內(nèi)可見點線樣明顯強化影，且強化程度高于腎臟皮質(zhì)，表明該腫瘤富血供，可能與病理所見腫瘤內(nèi)不規(guī)則血管相關，髓質(zhì)期及延遲期腫瘤進一步強化，強化程度低于腎臟髓質(zhì)。

腎惡性血管球瘤需與以下疾病相鑒別，①腎肌周細胞瘤：起源于腎臟間質(zhì)，CT平掃表現(xiàn)為等低密度腫塊，增強掃描不規(guī)則強化，邊界清晰。②腎乳頭狀細胞癌：起源于腎小管，多位于腎髓質(zhì)，邊緣清楚。CT平掃Ⅰ型密度相對均勻，Ⅱ型壞死囊變多見，鈣化多見，為乏血供腫瘤；增強掃描強化程度低，各期強化程度差別不大，多為輕度均勻或輕度延遲強化。③腎嫌色細胞癌：為乏血供腫瘤，腫瘤多位于髓質(zhì)內(nèi)，形態(tài)較規(guī)則，少見壞死、囊變及出血，鈣化多見，預后較好；平掃呈等或稍高密度，少數(shù)為混雜密度，增強掃描呈輕、中度強化，部分病灶有“中央輪輻”征及星形瘢痕。④腎球旁細胞瘤：生長方式及病理結(jié)構(gòu)與血管球瘤類似，瘤細胞大小較一致，中度核異型性，無核分裂象；CT平掃為低密度腫塊，增強掃描強化程度低于腎實質(zhì)，多呈漸進性延遲強化。

總之，腎惡性血管球瘤僅行影像學檢查大多較難鑒別，確診仍需結(jié)合病理及免疫組化檢查。但影像學檢查可確定腫瘤的大小及部位，為術前評估提供指導。