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    戈謝病5例臨床分析

    2019-12-25 03:13:16余思邈王立福孫永強(qiáng)桑秀秀王麗蘋許文濤王睿林
    關(guān)鍵詞:脾腫大變性脾臟

    余思邈,朱 云,王立福,張 寧,孫永強(qiáng),景 婧,桑秀秀,王麗蘋,許文濤,王睿林

    解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 中西醫(yī)結(jié)合肝病診療與研究中心,北京 100039

    戈謝病(Gaucher’s disease,GD)是一種常染色體隱性遺傳所造成的葡萄糖腦苷脂沉積癥,主要累及肝、脾和骨骼,臨床少見,主要表現(xiàn)為肝、脾腫大,脾功能亢進(jìn),骨骼病變,造血系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀[1],本病由于報(bào)道病例數(shù)較少且易與其他原因所致的肝脾腫大相混淆,極易誤診、漏診,為探討GD的臨床特點(diǎn)以加深臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí),提高診療水平,現(xiàn)將解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心2009年1月至2018年12月收治的5例GD患者臨床資料進(jìn)行匯總整理,現(xiàn)報(bào)道如下。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料回顧性分析2009年1月至2018年12月于解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心住院收治的5例GD患者的臨床資料,全部病例均經(jīng)肝組織學(xué)病理診斷確診,檢查排除甲、乙、丙、戊型等嗜肝病毒感染,巨細(xì)胞病毒及EB病毒感染,酒精性肝病,非酒精性脂肪性肝病,藥物性肝損傷,自身免疫性肝病及肝豆?fàn)詈俗冃缘燃膊 ?/p>

    1.2 方法

    1.2.1 觀察指標(biāo):收集患者的性別、年齡、臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、影像學(xué)特點(diǎn)、病理特點(diǎn)等臨床資料進(jìn)行回顧性研究。其中實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)包括:白細(xì)胞(WBC)、血小板(PLT)、血紅蛋白(HGB)、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)、總膽紅素(TBIL)、直接膽紅素(DBIL)、白蛋白(ALB)、膽堿酯酶(CHE)、凝血酶原活動(dòng)度(PTA)。

    1.2.2 組織學(xué)及分型:腹部超聲引導(dǎo)下采用快速穿刺法取肝組織。標(biāo)本長1.3~2.0 cm,鏡下包括至少6個(gè)匯管區(qū)。常規(guī)石蠟包埋,HE及Masson染色。由解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心病理科采用統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)一次性閱片。

    2 結(jié)果

    2.1 一般資料5例GD患者中,男3例,女2例,年齡(34.6±9.3)歲(21~43)歲。

    2.2 癥狀和體征5例患者中,1例因乏力不適就診,其余4例均無明顯不適癥狀,因體檢發(fā)現(xiàn)肝功能異常、肝脾腫大而就診。1例入院前因脾大已行脾切除術(shù),余4例均可見脾大。3例可見肝大,其中脾切除術(shù)后患者肝大尤為明顯,查體肝右肋下可及,未觸及底部,劍突下7 cm可及,余2例僅影像學(xué)檢查提示肝大,查體右肋下及劍突下均未觸及。

    2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查ALT 14~67 U/L,異常升高3例(60%);AST 22~54 U/L,異常升高2例(40%);TBIL 7.7~32.8 μmol/L,異常升高2例(40%);ALB 33~45 g/L,異常下降1例(20%);CHE 4 002~6 253 U/L,異常下降2例(40%);PTA 82.2%~98%,均在正常值范圍。1例入院前已行脾切除術(shù),余4例患者血常規(guī)結(jié)果顯示W(wǎng)BC(2.1~5.17)×109L-1,異常下降3例(75%);PLT(41~113)×109L-1,異常下降3例(75%);HGB 95~158 g/L,異常下降2例(50%)(見表1)。

    表1 患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果

    2.4 影像學(xué)檢查經(jīng)腹部超聲及腹部增強(qiáng)CT或核磁檢查,5例患者均存在肝實(shí)質(zhì)彌漫損傷,除1例脾切除術(shù)后,其余4例均存在不同程度的脾臟增大,經(jīng)腹部超聲檢查測量:脾臟肋間厚(63.00±3.94)mm(57~68 mm);脾臟長徑(187.75±20.05)mm(160~216 mm);脾靜脈內(nèi)徑(12.50±1.50)mm(11~15 mm)。3例可見肝大,其中脾切除術(shù)后患者肝臟增大最為明顯。

    2.5 病理學(xué)特點(diǎn)5例患者均經(jīng)肝穿刺病理學(xué)檢查,共同病理特點(diǎn)為:肝細(xì)胞區(qū)域性水樣變性,較多肝細(xì)胞內(nèi)色素顆粒沉著,匯管區(qū)及肝竇內(nèi)均可見大量明顯增大的Gaucher細(xì)胞,細(xì)胞胞漿呈皺紙樣巨噬細(xì)胞(免疫組化顯示:CD68++),匯管區(qū)無明顯擴(kuò)大,未見明確界面炎。其中3例可見少量炎細(xì)胞浸潤,3例可見小葉間靜脈及中央靜脈擴(kuò)張,偶見凋亡小體,2例匯管區(qū)內(nèi)纖維組織增生,1例少部分肝細(xì)胞脂肪變性(見圖1)。

    2.6 治療與預(yù)后5例GD患者中,2例行脾切除術(shù)治療,好轉(zhuǎn)出院,其余3例僅給予保肝、對(duì)癥治療,無其他特殊治療,好轉(zhuǎn)出院。2例經(jīng)脾切除術(shù)治療3個(gè)月及半年后返院復(fù)查,WBC及PLT指標(biāo)升至正常水平,肝功能正常,但影像學(xué)檢查提示肝臟較之前增大,余3例患者未再返院復(fù)查。

    3 討論

    GD是一種臨床罕見的常染色體隱性遺傳疾病,于1882年由Phillipe Gaucher首先報(bào)道并以其名字命名[2],后經(jīng)Aghion、Brady等諸多專家學(xué)者相繼研究發(fā)現(xiàn),GD的發(fā)病因體內(nèi)β-葡萄糖腦苷酶缺乏,導(dǎo)致葡萄糖腦苷脂(glc-Cer)不能水解成葡萄糖和神經(jīng)酰胺而大量貯積在體內(nèi),其貯積部位主要集中在肝、脾、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)[3-4],β-葡萄糖腦苷酶的基因定位于1q21~q31染色體上,目前已知的該基因突變位點(diǎn)就已有200個(gè)以上,常見的突變位點(diǎn)包括84GG、N370S、L444P等[5],本研究中有1例患者行基因檢測,結(jié)果提示N370S基因位點(diǎn)突變,支持臨床診斷,GD發(fā)病率極低,全球發(fā)病率為0.01‰~0.02‰,發(fā)病多以猶太人群為主,其發(fā)病率為1‰~2‰,亞洲地區(qū)少見[6],但隨著全球化人口流動(dòng)性增加及對(duì)本病的認(rèn)識(shí)提高,我國GD的發(fā)病人數(shù)及相關(guān)病例報(bào)道也在逐年增多,本研究中5例患者,其中4例為近5年于我院明確診斷。

    注:肝臟穿刺,放大200倍,條形組織1條,淡黃色,大?。?.5 cm×0.1 cm×0.1 cm。

    圖1 GD病理特點(diǎn)

    A:肝細(xì)胞較彌漫性水樣變性,少數(shù)點(diǎn)灶狀壞死,未見明確界面炎;B:肝竇及匯管區(qū)內(nèi)大量胞漿呈皺紙樣、吞噬色素顆粒的巨噬細(xì)胞

    Fig 1 Pathological features of GD

    A: hepatocytes were more diffusely watery denatured, with a few focal necrosis, and no clear interfacial inflammation was found; B: macrophages of macrophages that devour pigment particles had wrinkled patterns in the cytoplasm of the hepatic sinus and portal area

    根據(jù)臨床表現(xiàn)不同,GD可分為Ⅰ型(慢性非神經(jīng)型)、Ⅱ型(急性神經(jīng)型)、Ⅲ型(亞急性神經(jīng)型),其中Ⅰ型最為常見,約95%猶太人群GD患者為Ⅰ型[4],而在亞洲地區(qū)及中國北京GD患者的研究中,Ⅰ型GD患者所占比例為40%~50%[7-8],本研究中5例GD患者均為Ⅰ型,考慮與Ⅱ型、Ⅲ型發(fā)病年齡較小,多至神經(jīng)科或兒科就診,以及研究樣本量較小有關(guān),造成本研究中Ⅰ型患者居多。Ⅰ型GD的主要特點(diǎn)為無原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn),自出生后數(shù)月至70歲各個(gè)年齡段均可發(fā)病,起病隱匿,發(fā)病早期僅有脾腫大和輕度貧血,隨著疾病進(jìn)展,脾臟可進(jìn)行性增大,脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)明顯,出血、貧血加重,白細(xì)胞、血小板減少,骨髓浸潤可致骨痛和關(guān)節(jié)腫痛[9]。5例患者中除1例因乏力不適就診,其余4例均無明顯不適癥狀,因體檢發(fā)現(xiàn)肝功能異常、肝脾腫大就診而被發(fā)現(xiàn)本病。

    本研究中,5例GD患者肝功能指標(biāo)如ALT、AST、TBIL,通常正?;蜉p度升高,且反映肝臟合成及儲(chǔ)備能量的ALB、CHE、PTA指標(biāo)也均在正常值范圍,Child-Pugh評(píng)分均為A級(jí),提示肝臟功能良好,除1例脾切除術(shù)后,余4例患者中有3例出現(xiàn)不同程度的WBC、PLT下降等脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)。GD的體征主要表現(xiàn)為肝脾腫大,其中以脾大為主要表現(xiàn),1例因脾大行脾切除術(shù),余4例也均見脾大,影像學(xué)檢查可見脾臟肋間厚,脾臟長徑、脾靜脈內(nèi)徑均明顯增大,與嚴(yán)重的肝硬化門脈高壓所致脾大表現(xiàn)不平行。3例可見肝大,其中脾切除術(shù)后患者肝大較另外2例尤為明顯。

    通過本研究總結(jié)GD累及肝臟的共同病理組織學(xué)特點(diǎn):(1)匯管區(qū)及肝竇內(nèi)均可見大量明顯增大的Gaucher細(xì)胞,細(xì)胞胞漿呈皺紙樣巨噬細(xì)胞;(2)肝細(xì)胞區(qū)域性水樣變性;(3)較多肝細(xì)胞內(nèi)色素顆粒沉著;(4)免疫組化CD68染色強(qiáng)陽性;(5)匯管區(qū)無明顯擴(kuò)大,無明確界面炎。部分GD患者可見少量炎細(xì)胞浸潤,小葉間靜脈及中央靜脈擴(kuò)張,匯管區(qū)內(nèi)纖維組織增生,偶見凋亡小體及肝細(xì)胞脂肪變性。其中大量明顯增大的Gaucher細(xì)胞為GD的特異性病理學(xué)特點(diǎn)。

    酶替代治療是治療GD應(yīng)用最為廣泛的治療手段,也是目前治療GD的標(biāo)準(zhǔn)治療方案,常用的重組酶包括伊米苷酶、阿糖苷酶、維拉苷酶,尤其針對(duì)GDⅠ型患者療效顯著,可顯著改善GDⅠ型患者的WBC、PLT、HGB等指標(biāo),并能夠減輕骨痛和關(guān)節(jié)腫痛癥狀,但其也存在一定弊端,如在體內(nèi)穩(wěn)定性差,難以透過血腦屏障,且一經(jīng)用藥便不能停藥,需終身使用,費(fèi)用昂貴,一般家庭難以承受[1,10]。對(duì)于無條件、難以進(jìn)行酶替代治療的GD患者,脾切除術(shù)也可作為GD的一種治療選擇,從而解決脾大及脾功能亢進(jìn)的問題,但有研究表明,脾切除術(shù)后可能會(huì)使葡萄糖腦苷脂在骨髓、肝臟、肺臟等其他器官加速蓄積,且還可能增加感染的風(fēng)險(xiǎn),本研究中有1例因脾大行脾切除術(shù),術(shù)后肝臟增大明顯,故而脾切除術(shù)對(duì)GD患者的遠(yuǎn)期獲益如何尚存疑慮。隨著國內(nèi)外對(duì)GD研究的深入,類似基因治療、分子伴侶治療、底物減少治療[11-13]等越來越多的治療手段逐漸被研究并應(yīng)用在GD的治療中,使GD有治愈的可能。

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