Babinski-Nageotte綜合征1例

趙悅辛,王本玄,尹昌浩

(1.牡丹江醫(yī)學(xué)院研究生學(xué)院；2.牡丹江醫(yī)學(xué)院附屬紅旗醫(yī)院，黑龍江 牡丹江 157011)

1 病歷資料

男患，張某，49歲，因“右側(cè)肢體麻木無力8h”于2018年10月4日入院?；颊哂谌朐呵?小時睡醒時突然出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木無力，走路拖曳，癥狀為持續(xù)性，伴視物雙影、頭暈、惡心、嘔吐，急來我院查頭部CT未見出血，故以“腦梗死”收入我院。病程中飲水嗆咳，無頭痛，無言語障礙。既往史：2年前血糖升高。吸煙史20年。入院查體:血壓172/109mmHg，心率81次/min，神經(jīng)系統(tǒng)：左側(cè)面部淺感覺減弱，右側(cè)指鼻試驗笨拙，右側(cè)輪替試驗笨拙，右側(cè)跟膝脛試驗笨拙，飲水嗆咳，雙眼水平眼震，無面舌、癱，右側(cè)肢體肌力4級，NIHSS評分：8分(凝視、視野、上下肢運動、共濟(jì)失調(diào)、感覺)。mRS評分：4分。ESSEN評分：2分。初步診斷：(1)腦梗死(新發(fā))；(2)血糖水平異常？實驗室與影像學(xué)檢查：白細(xì)胞10.88×109/L，葡萄糖20.44mmol/L，糖化血紅蛋白9.50%，低密度脂蛋白3.22mmol/L，腹部彩超:脂肪肝。心電圖示：竇性心律，左室高電壓。肝功、離子、心肌酶譜分析、凝血正常。影像學(xué)：圖1頭部DWI：左側(cè)延髓新發(fā)梗死病灶，圖2頭部MRA：大腦前動脈、椎基底動脈迂曲，硬化改變。臨床診斷：(1)腦干梗死(左側(cè)延髓新發(fā));(2)腦動脈硬化;(3)高脂血癥;(4)2型糖尿病;(5)脂肪肝。治療處理：予一級護(hù)理，低鹽低脂飲食，靜點疏血通降纖、丹紅注射液改善血液循環(huán)，口服阿司匹林腸溶片、硫酸氯吡格雷片抗血小板聚集，口服阿托伐他汀鈣片降脂穩(wěn)斑。入院第5天，患者突發(fā)呼吸費力，急診復(fù)查頭部DWI如下圖3，對比原片可見病灶面積增大，延髓處條帶樣病灶貫穿半側(cè)延髓。給予患者低流量吸氧，生命體征監(jiān)護(hù)，阿托伐他汀鈣片增量強(qiáng)化降脂穩(wěn)斑，持續(xù)改善循環(huán)治療。1h后呼吸費力癥狀好轉(zhuǎn)。出院時：入院第16天，有視物雙影，可獨自下床活動，無嗆咳，無頭暈，神經(jīng)系統(tǒng)：意識清，雙眼水平眼震，無面舌、癱，肢體肌力5級，右側(cè)輪替試驗笨拙，右側(cè)肢體淺感覺減弱。NIHSS評分：4分(凝視、共濟(jì)失調(diào)、感覺)。mRS評分：3分。癥狀較入院時明顯好轉(zhuǎn)，且患者狀態(tài)平穩(wěn)，故于2018年8月20日出院。最終診斷：(1)腦干梗死(Babinski-Nageotte綜合征)；(2)腦動脈硬化；(3)高低密度脂蛋白血癥；(4)2型糖尿??；(5)脂肪肝。

圖1示(10月4日入院)頭DWI示左側(cè)延髓新發(fā)梗死

圖2示患者頭MRA示大腦前動脈顯示不良硬化改變

圖3示(10月9日)復(fù)查頭DWI示擴(kuò)大梗死病灶橫貫半側(cè)延髓

2 討論

2.1 最終診斷(1)腦干梗死(Babinski-Nageotte綜合征)；(2)腦動脈硬化；(3)高低密度脂蛋白血癥；(4)2型糖尿病；(5)脂肪肝。Babinski-Nageotte綜合征的常見危險因素為三高癥、吸煙等。動脈硬化為主要病因。臨床上最多見的是Wallenberg綜合征，臨床表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、飲水嗆咳、眼球震顫、交叉型感覺障礙等癥狀。Babinski-Nageotte綜合征為Wallenberg的變異分型。Babinski-Nageotte病灶由延髓外側(cè)向內(nèi)側(cè)發(fā)展，在Wallenberg基礎(chǔ)上，影響皮質(zhì)脊髓束而表現(xiàn)出肢體癱瘓。該患除外部分Wallenberg臨床表現(xiàn)外，伴有對側(cè)肢癱。影像學(xué)支持該患延髓內(nèi)側(cè)與背外側(cè)同時受累，故診斷為Babinski-Nageotte綜合征[1]。解剖上延髓內(nèi)外側(cè)供血血管不同，供血動脈主要為椎-基底動脈系統(tǒng)及其分支?？紤]本次病變責(zé)任血管為小腦后下動脈(posterior inferior cerebellar artery,PICA)及脊髓前動脈(anterior spinal artery,ASA)。頭MRA證實顱內(nèi)血管硬化性改變，故認(rèn)為該患發(fā)病機(jī)制為PICA及ASA血管粥樣硬化基礎(chǔ)上閉塞。

診斷分析： 患者影像學(xué)檢查可見左側(cè)延髓DWI像高信號，頭部MRA可見腦動脈硬化改變。故診斷為腦干梗死、腦動脈硬化。實驗室與影像學(xué)檢查：葡萄糖20.44mmol/L，糖化血紅蛋白9.50%，低密度脂蛋白3.22mmol/L，腹部彩超:脂肪肝。故診斷為：高脂血癥、2型糖尿病、脂肪肝。定位診斷：頭暈可定位于椎基底動脈系統(tǒng)，飲水嗆咳可定位于舌咽、迷走、疑核神經(jīng)核，共濟(jì)差可定位于前庭、小腦及其聯(lián)系纖維，右側(cè)肢體肌力4級定位于左側(cè)錐體束，雙眼向右側(cè)凝視癱瘓側(cè)定位于左側(cè)腦干，水平眼震定位于前庭、腦干以及其聯(lián)系纖維，右側(cè)淺感覺減弱定位于左側(cè)脊髓丘腦束，綜合可定位于左側(cè)腦干，結(jié)合影像學(xué)定位于左側(cè)延髓。定性診斷：青年男性，卒中樣起病。頭部DWI示：腦干梗塞，定性為缺血性腦血管疾病。

2.2 鑒別診斷延髓半切綜合征(Reinhold綜合征)，為半側(cè)延髓同時病變[2]。特有同側(cè)舌肌癱瘓、對側(cè)深感覺障礙[3]等癥狀。該患者無舌癱表現(xiàn)[4]，且病灶面積不符合，故可排除診斷。

Cestan-Chenais綜合征為無共濟(jì)失調(diào)的Babinski-Nageotte綜合征，故排除。

3 結(jié)語

該患入院時腦梗死主診斷明確，隨著影像學(xué)與實驗室檢查結(jié)果的不斷完善，初步診斷更加接近于最終診斷，并且通過影像學(xué)以及臨床癥狀來確診為Babinski-Nageotte綜合征。由此我們總結(jié)出雖然腦梗死的發(fā)病率逐年升高，但對于新發(fā)腦梗死患者尤其特殊部位梗死患者，臨床醫(yī)師應(yīng)給與準(zhǔn)確的定位診斷，并且規(guī)范書寫到病例中。

ASA血管硬化常造成內(nèi)側(cè)延髓病變[5]。該患血管硬化、椎基底動脈走形迂曲[6]，影響血流動力學(xué)，在低灌注、血流速度緩慢、側(cè)枝代償不完全時易出現(xiàn)急性梗死。該例患者廣泛延髓損傷，病程中癥狀反復(fù)，突發(fā)呼吸受限[7]，提示累及位于腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，影響呼吸中樞。腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損傷可能影響心血管中樞，可有呼吸驟停、猝死風(fēng)險，臨床醫(yī)生針對特殊部位以及重要部位發(fā)生急性腦血管病的患者給予特殊注意。延髓血供來源不同，且變異多樣，內(nèi)外側(cè)同時梗死少見，此例于我院住院患者影像學(xué)以及臨床表現(xiàn)均支持Babinski-Nageotte綜合征診斷，故特此報道。此病例提示各位臨床醫(yī)生在日常工作中需重視每日查房以及患者病情演變，病情變化常急性發(fā)生，造成后果嚴(yán)重，臨床醫(yī)師需時刻提高警惕。醫(yī)生經(jīng)驗來源于自身患者，故對于每位患者均應(yīng)給與高度重視，同時應(yīng)注意特殊部位腦梗死患者的分類整理。