Ebstein畸形、右位心及右旋心房室旁道的電生理特性及射頻消融

黃尾平 張勁林 蘇晞

先天性心臟病(簡稱先心病)是預(yù)激綜合征常見的病因之一，從廣義的角度來看，房室旁道也屬于先心病的一種。據(jù)報道，先心病預(yù)激綜合征發(fā)生率為0.27%～0.86%，顯著高于普通人群的平均發(fā)生率即0.1%～0.2%[1]。反之，有預(yù)激綜合征的兒科病人32%～46%與先心病有關(guān)，提示先心病是導致嬰幼兒預(yù)激綜合征的一個重要因素，其中最常見的是Ebstein畸形(三尖瓣下移畸形)[2-3]。右位心及右旋心均是心臟在胚胎發(fā)育期旋轉(zhuǎn)異常引起的先天性畸形,右位心伴內(nèi)臟反位，而右旋心一般不伴內(nèi)臟反位。右位心占正常人群的0.01%，占先天性心臟血管病0.3%，而合并預(yù)激綜合征少見，約占右位心的0.1%[4]。由于心臟形態(tài)改變，合并右位心及右旋心的患者，其給旁道的定位及影像學帶來極大的困難[5-6]。筆者根據(jù)自身經(jīng)驗分別對Ebstein畸形、右位心、右旋心的房室旁道的射頻消融做簡要綜述。

1 Ebstein畸形合并旁道

1.1Ebstein畸形解剖特點 Ebstein畸形的特征為三尖瓣的隔瓣和后瓣的附著點向右室側(cè)移位，遠離解剖性三尖瓣環(huán)。由于三尖瓣的下移，把右室分為兩部分，解剖性三尖瓣環(huán)至下移的功能性三尖瓣環(huán)以上為房化右室(即所謂的“心室心房化”)，此處的右室壁很薄。下移的三尖瓣至心尖部為功能右室，此處的右室壁可代償性肥厚(圖1)[7-8]。通常在超聲心動圖檢查下三尖瓣隔瓣向心尖部下移超過1.2～1.5 cm為Ebstein畸形的診斷標準。由于三尖瓣下移和三尖瓣畸形程度的不同臨床上有不同的分型。盡管功能性三尖瓣環(huán)明顯下移，但實際上房室旁道仍然位于解剖性三尖瓣環(huán)(即真性房室環(huán))附近。

RA：右房；LA：左房；Atrialized RV：房化右室；RV：增厚的功能右室。圖片選自Cappato R. Circulation,1996,94(3):376圖1 三尖瓣下移畸形解剖圖

1.2體表心電圖特點 在Ebstein畸形的患者中，約10%在心電圖上有預(yù)激綜合征的表現(xiàn)(絕大多數(shù)位于右后、外側(cè)游離壁或右間隔旁道，即B型預(yù)激)，其中半數(shù)以上有心動過速發(fā)作。部分患者體表預(yù)激可能不明顯，但并不代表旁道沒有前傳，若在竇性心律無旁道前傳時心電圖通常有右束支傳導阻滯或右室內(nèi)傳導延遲表現(xiàn)。因為Ebstein畸形房化的右室長期發(fā)生纖維化，相當于發(fā)生了一個 “類致心律失常右室心肌病”的表現(xiàn)，但是，若其無上述表現(xiàn)，常提示有預(yù)激旁道參與前傳(圖2)。對于Ebstein畸形患者，因為合并右束支傳導阻滯，因此依據(jù)體表預(yù)激心電圖對旁道定位不準確。多數(shù)合并旁道前傳的Ebstein畸形患者體表心電圖的右束支傳導阻滯在消融后才體現(xiàn)出來，這是因為旁道可以通過房室前傳“橋接”房化右室延遲激動區(qū)，造成心電圖“假性正?；?。因此發(fā)現(xiàn)Ebstein畸形患者體表心電圖無右束支阻滯，要高度考慮房室旁道參與前傳。

術(shù)前有旁道前傳時無右束支傳導阻滯(第1個黑色箭頭所示)，消融旁道阻斷后體表出現(xiàn)右束支阻滯(第2個黑色箭頭所示)圖2 1例Ebstein畸形房室旁道消融術(shù)前、術(shù)后體表心電圖特征

1.3標測消融 由于三尖瓣的隔瓣及后瓣下移，三尖瓣前瓣呈代償性擴張，房化的右室長時間因三尖瓣血流沖擊及返流導致室壁擴張變薄，相當于其右房明顯擴大，使標測和消融過程中導管操作及接觸或貼靠瓣環(huán)相對較難，對于下移程度較大，右房擴大明顯患者，甚至可能出現(xiàn)導管難以到達靶點部位，因此通過右室造影顯示真正的房室瓣環(huán)位置對指導消融是非常重要的，右室造影影像可明確真正的解剖瓣環(huán)、房化右室及功能右室部位(圖3)，對消融導管到位具有明確的指導作用，對該類特殊病例的消融可達到事半功倍的效果。此外，在標測過程中，由于房化右室長期擴張導致心房纖維化，局部心內(nèi)電圖表現(xiàn)為延遲、多形的碎裂波(多個電位持續(xù)超過50 ms)，影響房室旁道的精確定位。多數(shù)Ebstein畸形患者，消融導管于房室瓣環(huán)附近可記錄到長程碎裂電位(圖4)[7]， Guo等[9]報道大約50%的Ebstein畸形患者可于成功消融靶點部位記錄到碎裂電位。這種復(fù)雜波形難以與旁道電位區(qū)別，有時難以辨別前傳室波或逆?zhèn)鞣坎?心室起搏或順向型心動過速時)的起始，使房室旁道定位和靶點識別有一定的困難。此外，Ebstein畸形易并存多條房室旁道，其發(fā)生率高達25%～50%[10]。這些解剖異常和電生理特點均增加了射頻消融的難度。另外，心室碎裂波有時表現(xiàn)為高幅電位難以與心動過速時的逆?zhèn)餍姆考酉噼b別。為了辨別心房和心室激動，可以在高位右房給予適當時間的房性早搏(簡稱房早)刺激以區(qū)別心房和心室激動成份。在竇性心律時，給予足夠早的心房刺激以達到房室旁道的不應(yīng)期，從而在顯性預(yù)激患者中辨別出最早的心室激動成份。在用房室旁道作為逆?zhèn)餍姆繒r，給予晚發(fā)房早以分離局部心房電圖以確定其沿三尖瓣環(huán)的最早心房激動部位。

圖3 Ebstein畸形右室造影

分別于房室瓣環(huán)的后側(cè)壁、后壁、后間隔記錄到長程碎裂電位(橢圓形圈所示)。圖片選自Cappato R. Circulation,1996,94(3):376圖4 Ebstein畸形合并房室旁道患者心臟解剖結(jié)構(gòu)及心腔內(nèi)電圖

對于Ebstein畸形患者，由于消融過程中導管接觸或貼靠瓣環(huán)相對較難，同時因瓣膜返流受到的血流的冷卻效應(yīng)較強，故相對于正常結(jié)構(gòu)心臟的房室旁道的消融，其需要的消融能量更大。但過大的能量輸出使導管-組織界面溫度過高致血凝和焦痂形成而導致阻抗增高，從而又限制組織損傷范圍。冷鹽水灌注導管可以降低導管-組織界面溫度而防止阻抗升高，故可以增加能量輸出而增加損傷范圍，可能有助于提高Ebstein畸形合并右側(cè)房室旁道射頻消融的成功率。同時應(yīng)用三維標測技術(shù)可以標測旁道的心房或心室插入端，更好的指導導管到達旁道所在部位進行消融。Ebstein畸形患者由于瓣環(huán)下移導致右房擴大，導管接觸或貼靠瓣環(huán)相對較難，術(shù)中應(yīng)用Swartz長鞘或可控彎鞘可幫助導管穩(wěn)定貼靠瓣環(huán)。因此根據(jù)筆者中心經(jīng)驗，筆者認為對于Ebstein畸形房室旁道的消融，應(yīng)用Swartz長鞘或可控彎鞘、冷鹽水灌注導管再結(jié)合三維電激動標測可明顯提高手術(shù)成功率。

2 右位心及右旋心合并房室旁道

2.1解剖特點 右位心及右旋心臨床病例少見，且同時合并房室旁道的則更加稀少，筆者中心多年來也僅有數(shù)例該類病例的射頻消融實踐經(jīng)驗，由于病例少，可談的經(jīng)驗并不多，筆者僅將自身在該類病例消融過程中的一些切身體會總結(jié)簡要概述。

對右位心及右旋心合并房室旁道的射頻消融，需熟悉掌握其解剖特征，真正理解其與正常結(jié)構(gòu)心臟的區(qū)別，筆者認為這是成功消融該類病例最基本的要求。因此明確右位心及右旋心這兩個概念至關(guān)重要。右位心即心臟在胸腔的右側(cè)，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心臟的鏡中像，亦稱為鏡像右位心，常伴有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，其右房、右室位于心臟的左邊，左房、左室則位于心臟的右邊。右旋心的解剖改變?yōu)樾呐K右旋，即心臟沿長軸呈逆鐘向轉(zhuǎn)位亦稱假性右位心，患者的心臟大部分在右胸心尖指向右前方，各心房、心室間左右關(guān)系正常，前后關(guān)系相反，一般不伴有內(nèi)臟反位，透視下前后位X線影像等同于正常心臟左前斜位影像。

2.2心電圖特點 鏡像右位心心電圖特點：Ⅰ導聯(lián)各波形態(tài)均倒置，Ⅱ與Ⅲ導聯(lián)，aVR與aVL導聯(lián)波形互換，V3R、V5R導聯(lián)波形類似正常時的V3、V5導聯(lián)，代表左室波形，V2和V1代表右室波形；右旋心心電圖特點：其肢體導聯(lián)改變不大，V1、V2導聯(lián)出現(xiàn)高振幅的R波，左胸導聯(lián)V5、V6導聯(lián)R波振幅降低，室間隔除極未變，左胸導聯(lián)有間隔性的q波，V1～V6導聯(lián)呈qR型。該類病例因自身解剖異常導致心電圖與正常結(jié)構(gòu)心電圖有較大差別，閱讀極為不方便，尤其是合并旁道前傳時，通過正常心電圖連接的心電圖形難以對旁道進行定位。因此可通過心電圖校接法將解剖異常心電圖校正為正常結(jié)構(gòu)心電圖(圖5)。右位心心電圖校接法：將左右手導聯(lián)互換，同時將V1～V6導聯(lián)的電極依次放在V2、V1，V3R～V6R部位代替V1～V6導聯(lián)；右旋心校接僅需校正胸前導聯(lián)。

左右圖分別為校接前后心電圖形態(tài)特點圖5 1例右位心患者合并心室預(yù)激體表心電圖形態(tài)特征

2.3射頻消融 對于右位心及右旋心合并房室旁道患者行射頻消融術(shù)時最困難的主要是X線透視，由于其解剖異常，X線透視指導下操作導管與正常結(jié)構(gòu)心臟差異較大，導致術(shù)中操作極不習慣，影響手術(shù)效果。對于鏡像右位心患者，在左前斜X線透視下，正常情況下心尖位于左下，相當于將心尖旋轉(zhuǎn)至正對操作者，等同于反向的左前斜(圖6A)；相反，右前斜位對于正常心臟相當于將心臟往左邊旋轉(zhuǎn)，對于右位心，右前斜相當于正常結(jié)構(gòu)心臟的反向左前斜(圖6B)。這種復(fù)雜的體位關(guān)系對術(shù)中的操作干擾極大，甚至有時術(shù)者都難以理清各體位對應(yīng)的解剖關(guān)系，導致手術(shù)極其艱難。為了克服這一解剖異常導致的影像反常，筆者中心在對該類病例行射頻消融術(shù)時，對于鏡像右位心患者，術(shù)前可先將數(shù)字減影血管造影X線機(DSA)系統(tǒng)內(nèi)部左右方向反轉(zhuǎn)鍵按下，將影像調(diào)轉(zhuǎn)180度。經(jīng)過DSA校正后，其透視影像幾乎接近于正常結(jié)構(gòu)心臟影像。此時，DSA機頭右前斜位等同于正常左前斜位(圖7)。但該調(diào)轉(zhuǎn)僅適用于鏡像右位心(心室左袢)，而對于右旋心，其無需進行該調(diào)轉(zhuǎn)，因為其X線前后為透視下相當于正常心臟的左前斜位影像。通過前后倒置、左右互換可以使右位心患者X線圖像回歸正常，但視覺回歸正常卻是以反常的導管操作手法為代價。術(shù)者手中導管的操作與正常結(jié)構(gòu)心臟患者操作完全相反，例如，術(shù)者若要將導管向間隔方向靠近，在正常結(jié)構(gòu)心臟患者中，常需將導管順時針旋轉(zhuǎn)，越順時針轉(zhuǎn)導管越貼靠間隔，但對鏡像右位心患者導管順時針旋轉(zhuǎn)卻是遠離間隔，所以需向相反方向旋轉(zhuǎn)，因此，在手術(shù)剛開始時術(shù)者往往容易受既往經(jīng)驗的影響導致操作不自然。筆者同樣存在同樣的問題，在手術(shù)剛開始時操作不習慣，但操作數(shù)十分鐘后手中把控導管才有點感覺，進入狀態(tài)。因此，建議術(shù)者剛開始操作時要保持良好的耐心，慢慢摸索，操作手感進入狀態(tài)尚需一段時間的磨合。當然，對于該類病例，有條件使用三維標測系統(tǒng)將會減低導管的操作難度。

A右位心左前斜位等同于反向右前斜位X影像；B: 右位心右前斜位等同于反向左前斜位X線影像圖6 右位心左前斜45°及右前斜30°X線影像圖

左右圖分別為調(diào)轉(zhuǎn)前后影像圖圖7 X影像調(diào)轉(zhuǎn)180度——恢復(fù)“正?！钡腦線影像圖

2.4房間隔穿刺 對于左側(cè)房室旁道如果動脈途徑行不通的話，可考慮穿房間隔途徑。但對于右位心及右旋心患者房間隔穿刺與正常結(jié)構(gòu)心臟明顯不同。對于正常結(jié)構(gòu)心臟穿間隔指針尾部指示器指向4～5點方向，但若是真正右位心，其指示器指向應(yīng)位于1點鐘位置，因為對于右位心，其左房、左室位于心臟的右邊，右房、右室位于心臟的左邊，故房間隔穿刺時相當于正常結(jié)構(gòu)心臟由左往右方向穿刺，故應(yīng)將指針位于1點鐘位置。右旋心與之不同，對于右旋心，其左房、左室仍位于心臟的左邊，右房、右室位于心臟的右邊，房間隔穿刺時仍由右向左穿刺，但其整體位置均向右旋轉(zhuǎn)，穿刺針尾部指示器應(yīng)反向調(diào)整為7～8點鐘位置，因此對于右位心患者進行房間隔穿刺時應(yīng)發(fā)揮空間想象力。