兒童冠狀動(dòng)脈異常起源于對(duì)側(cè)冠狀竇的早期診斷

常亞彬，程佶，徐兆峰，李穎，陳欣

冠狀動(dòng)脈異常起源于對(duì)側(cè)冠狀竇（anomalous aortic origin of coronary arteries from the opposite sinus,AAOCA），是一種少見的冠狀動(dòng)脈起源異常，發(fā)病率為0.1%～0.3%，包括左冠狀動(dòng)脈異常起源于右冠竇（anomalous origin of left coronary artery from the right sinus,AOLCA）和右冠狀動(dòng)脈異常起源于左冠竇（anomalous origin of right coronary artery from the left sinus,AORCA），均可造成嚴(yán)重心血管事件或運(yùn)動(dòng)性猝死［1］。冠狀動(dòng)脈異常臨床表現(xiàn)可以有典型的胸痛，但大部分患兒癥狀不典型，甚至完全無癥狀，而以心搏驟停為首發(fā)。因此，AAOCA 的早期診斷非常困難。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）被認(rèn)為是檢測(cè)此類異常的可靠的無創(chuàng)工具，但易受聲窗和檢查人員經(jīng)驗(yàn)的影響。而CT冠狀動(dòng)脈成像（CTCA）可以明確診斷和進(jìn)一步評(píng)估解剖細(xì)節(jié)［2］。目前，兒童AAOCA的報(bào)道較少，現(xiàn)對(duì)就診于天津市兒童醫(yī)院心臟內(nèi)科的10 例AAOCA 病例進(jìn)行回顧性分析，以期為臨床早期診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院心臟內(nèi)科于2018年6月—2019年6月經(jīng)TTE和CTCA診斷為AAOCA的患兒10例，男7例，女3例，年齡2～11歲。

1.2 方法 患兒TTE 檢查均由2 名有經(jīng)驗(yàn)的主治以上醫(yī)師完成，采用儀器為Philips 的EPIQ5 和IE Elite，探頭S8-3（頻率3～8 MHz）。常規(guī)超聲心動(dòng)圖掃查，排除結(jié)構(gòu)性疾病。于大動(dòng)脈短軸切面顯示主動(dòng)脈瓣的短軸圖像以可見舒張期主動(dòng)脈瓣關(guān)閉圖像，據(jù)瓣葉閉合線明確3個(gè)主動(dòng)脈竇的位置，沿心臟長(zhǎng)軸方向略向上移動(dòng)探頭，顯示主動(dòng)脈竇冠狀動(dòng)脈開口處，仔細(xì)掃查，微調(diào)角度，直至清楚顯示左、右冠狀動(dòng)脈開口位置及主干的走行。起源異常的冠狀動(dòng)脈未探及開口于相應(yīng)冠狀竇，沿其主干追蹤其開口位置，開口多位于冠狀竇交界附近的對(duì)側(cè)主動(dòng)脈竇，雙側(cè)冠狀動(dòng)脈均開口于同一主動(dòng)脈竇，且開口相距較近，TTE 彩色多普勒血流圖像能輔助尋找并定位冠狀動(dòng)脈的開口位置和走行。

所有患兒行TTE檢查后均行CTCA檢查。掃描使用GERevolution256排寬體CT。掃描范圍自氣管隆突至心臟下緣，掃描時(shí)間為0.28 s。100 kV管電壓匹配Smart mA自動(dòng)管電流系統(tǒng)，噪聲指數(shù)（noise index）為13.0。根據(jù)患兒心率和心律情況，應(yīng)用Autogatting 系統(tǒng)自動(dòng)選擇相應(yīng)期相掃描重建范圍。開啟冠狀動(dòng)脈追蹤凍結(jié)技術(shù)。由2名以上高年資放射科醫(yī)生進(jìn)一步分析冠狀動(dòng)脈開口位置及是否存在狹窄、走行路徑、主干是否受壓狹窄、是否合并壁內(nèi)段和起始角度。當(dāng)異位起源冠狀動(dòng)脈近端管腔直徑小于遠(yuǎn)端正常冠狀動(dòng)脈管腔直徑時(shí)，提示狹窄，當(dāng)狹窄程度＜50%時(shí)，管腔呈橢圓形改變，當(dāng)狹窄程度≥50%時(shí)，管腔呈裂隙樣改變。近端與主動(dòng)脈壁夾角＜45°時(shí)，提示夾角銳利［3］。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn) 所有病例均無典型的運(yùn)動(dòng)后胸痛及暈厥，7例以非特異性癥狀（與運(yùn)動(dòng)無關(guān)的胸痛及心前區(qū)不適）就診，2例患肺炎時(shí)行TTE發(fā)現(xiàn)，1例患川崎病隨訪時(shí)發(fā)現(xiàn)，靜息心電圖正常。

2.2 一般情況 10 例患兒病變冠狀動(dòng)脈均為走行于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間類型，合并其他畸形（致密化不全和高開口）2 例，開口狹窄7 例（AORCA 5 例，AOLCA 2 例），主干受壓狹窄4 例（均為AORCA），AOLCA 合并壁內(nèi)段1 例，起始角度為銳角8 例（AORCA 6 例，AOLCA 2 例），AORCA 同時(shí)合并高開口1例，見表1。

2.3 CTCA 特點(diǎn) 10 例經(jīng) TTE 檢查發(fā)現(xiàn)為 AAOCA患兒均經(jīng)CTCA明確診斷。其中左冠狀動(dòng)脈起源于右冠竇2 例，見圖1、2；右冠狀動(dòng)脈起源于左冠竇8例，均走行于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間，見圖3。CTCA能明確的解剖危險(xiǎn)因素：開口是否狹窄，主干有無受壓狹窄，起始角度是否銳利以及合并壁內(nèi)段與否。為是否需要手術(shù)治療提供了更多信息。

Tab.1 General situation of 10 children with coronary artery anomalies originating from the opposite coronary sinus表1 冠狀動(dòng)脈異常起源于對(duì)側(cè)冠狀竇10例患兒一般情況

Fig.1 Anomalous origin of left coronary artery from the right sinus圖1 左冠狀動(dòng)脈異常起源于右冠竇

Fig.2 Anomalous origin of left coronary artery from the right sinus with intramural segment圖2 左冠狀動(dòng)脈異常起源于右冠竇合并壁內(nèi)段

Fig.3 Anomalous origin of right coronary artery from the left sinus圖3 右冠狀動(dòng)脈異常起源于左冠竇

3 討論

先天性冠狀動(dòng)脈畸形在兒童中很少見，但不容忽視。因?yàn)槟承盒灶愋?，例如冠狀?dòng)脈異常起源于對(duì)側(cè)冠狀竇，劇烈活動(dòng)后可導(dǎo)致心肌缺血、梗死甚至心源性猝死。根據(jù)調(diào)查，患有AAOCA的青少年運(yùn)動(dòng)員與非運(yùn)動(dòng)員相比具有較高的猝死風(fēng)險(xiǎn)，表明劇烈運(yùn)動(dòng)在促發(fā)心臟驟停方面起到了促進(jìn)作用［2］。只有通過早期診斷和正確的風(fēng)險(xiǎn)分層管理，才可以顯著降低猝死的風(fēng)險(xiǎn)，再進(jìn)一步接受手術(shù)矯正后，可以降低或消除風(fēng)險(xiǎn)，甚至有機(jī)會(huì)重返競(jìng)技體育［4-5］。但兒童AAOCA的早期診斷是困難的，因?yàn)楹芏嗷純簾o癥狀或癥狀非特異，而且絕大多數(shù)靜息心電圖正常，大約一半以上運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陰性。本組患兒均無典型臨床表現(xiàn)，但均通過TTE檢查發(fā)現(xiàn)了潛在的畸形，因此TTE 是診斷AAOCA 最常用而且可靠的早期篩查工具。準(zhǔn)確的超聲檢查結(jié)果要依靠超聲心動(dòng)醫(yī)師的操作手法和經(jīng)驗(yàn)，例如超聲在追蹤顯示冠狀動(dòng)脈走行及開口位置過程中需注意鑒別主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間存在的間隙，超聲顯示此間隙為似血管狀回聲，易誤認(rèn)為起源異常的冠狀動(dòng)脈，進(jìn)而錯(cuò)誤診斷為AAOCA。另外，冠狀動(dòng)脈異常起源于對(duì)側(cè)主動(dòng)脈竇的共同點(diǎn)為一側(cè)冠狀動(dòng)脈開口位置及走行正常，另一側(cè)冠狀動(dòng)脈開口于對(duì)側(cè)竇或?qū)?cè)冠狀動(dòng)脈主干，繞主動(dòng)脈壁行至近似正常起始位置繼續(xù)走行，這個(gè)情況也容易造成超聲漏診［6］。

AAOCA中右冠狀動(dòng)脈起源于左冠竇較為常見，而左冠狀動(dòng)脈起源于右冠竇相對(duì)少見，這也與本組病例符合。不是所有AAOCA 均可引起嚴(yán)重心血管事件，冠狀動(dòng)脈異常從對(duì)側(cè)冠狀竇發(fā)出后有4 種走行：（1）走行于肺動(dòng)脈前。（2）走行于主肺動(dòng)脈之間。（3）走行于心肌內(nèi)并穿越室間隔。（4）走行于主動(dòng)脈后側(cè)。其中，冠狀動(dòng)脈走行于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間會(huì)因劇烈運(yùn)動(dòng)而受到主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的壓迫，造成冠狀動(dòng)脈出現(xiàn)痙攣、嚴(yán)重狹窄甚至閉塞，繼而因急性心肌缺血而導(dǎo)致猝死［7］。2008年美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)/美國(guó)心臟協(xié)會(huì)建議，左冠狀動(dòng)脈起源于右冠竇且走行于主肺動(dòng)脈間，即使無癥狀，建議手術(shù)；右冠狀動(dòng)脈起源于左冠竇且走行于主肺動(dòng)脈間，如有心肌缺血證據(jù)，建議手術(shù)［8］。但隨著臨床研究的深入，風(fēng)險(xiǎn)分層應(yīng)進(jìn)一步還包括以下危險(xiǎn)解剖因素：起源異常的冠狀動(dòng)脈從對(duì)側(cè)冠狀竇呈銳角發(fā)出，開口呈裂隙樣狹窄，壁內(nèi)段走行及合并狹窄段，這些因素均會(huì)造成心肌缺血［9］。本組病例通過 CTCA 發(fā)現(xiàn)，2 例AOLCA均走行于主肺動(dòng)脈間，即使無癥狀也建議外科手術(shù)治療。而8 例AORCA 也均走行于主肺動(dòng)脈間，均無癥狀，只有1例不具備以上危險(xiǎn)因素，其余7例均有一種或幾種危險(xiǎn)因素，因此建議避免劇烈活動(dòng)，同時(shí)需要新的檢查方法進(jìn)一步評(píng)估，例如單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（single photon emission computed tomography，SPECT）和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）對(duì)心肌灌注的評(píng)估以及超聲心動(dòng)和CTCA對(duì)冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備的評(píng)估，應(yīng)綜合判斷以確定手術(shù)時(shí)機(jī)［10］。

綜上所述，兒童AAOCA的惡性類型會(huì)造成嚴(yán)重心血管事件甚至危及生命，TTE 對(duì)其早期診斷極為重要。尤其是青少年運(yùn)動(dòng)員的體檢篩查，TTE 具有重要價(jià)值。CTCA能明確危險(xiǎn)解剖因素，但對(duì)于每個(gè)患兒的具體手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方式還需更多病例的積累以及新的檢查技術(shù)的應(yīng)用。