早期先天性梅毒的骨骼X線表現(xiàn)

丁一，曹智，黃汝剛

近幾年在世界上的大多數(shù)富裕地區(qū)，比如一些歐洲國(guó)家曾經(jīng)少見的梅毒疫情又表現(xiàn)出一種上升趨勢(shì)［1］。根據(jù)國(guó)家性傳播疾病管理部門的統(tǒng)計(jì)，我國(guó)患有先天性梅毒的嬰兒發(fā)病率由1991 年的0.01／100000增加到2005年的19.68／100000，平均以每年71.9%的速度增長(zhǎng)［2］。本文回顧性分析我院收治的23例梅毒患者的骨骼X 線表現(xiàn)，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，以便早期指導(dǎo)臨床，達(dá)到滿意的療效。

材料與方法

1.病例資料

搜集2011年10月-2012年10月間經(jīng)我院確診的先天性梅毒患兒23例，其中男14例，女9例，年齡14天～2 歲，其中14 天～4 個(gè)月20 例，4～8 個(gè)月2例，8個(gè)月～2歲1例。臨床表現(xiàn)：皮疹9例，一般伴有脫皮脫屑，新生兒肺炎5例，肝脾腫大7例，結(jié)膜炎1例，無明顯癥狀者1例。實(shí)驗(yàn)室檢查：23 例患兒及其母親均行快速血漿反應(yīng)梅毒環(huán)狀卡片及血清螺旋體血漿試驗(yàn)，結(jié)果顯示全部為陽性。

2.檢查方法

23例患兒均行股骨及脛、腓骨X 線攝影，其中2例加行肱骨及尺橈骨X 線攝影，3例加行骨盆X 線攝影，1例加行肋骨X 線攝影。以上結(jié)果均由兩位主治醫(yī)師以上放射科診斷醫(yī)師進(jìn)行閱片。X 線檢查采用上海新黃浦醫(yī)療設(shè)備公司生產(chǎn)的HY-450型X 線機(jī)。

結(jié) 果

23例患兒中骨骼異常者19例，其中14天～4個(gè)月15例，4～8個(gè)月3例，8個(gè)月～2歲1例。9例患皮疹的患兒中8例骨骼X 線異常，5例新生兒肺炎中4例骨骼X 線異常，7例肝脾腫大中4例骨骼X 線異常，1例結(jié)膜炎及1例無癥狀患兒骨骼X 線表現(xiàn)均異常。

長(zhǎng)骨X 線表現(xiàn)：①干骺端炎5 例，主要表現(xiàn)為先期鈣化帶增濃、不規(guī)整（圖1），在先期鈣化帶下方可出現(xiàn)一層不規(guī)則的透亮區(qū)（圖2）；干骺端尖角樣改變（圖3）及干骺端局部骨質(zhì)破壞（圖4a），經(jīng)治療后骨質(zhì)破壞明顯好轉(zhuǎn)（圖4b），骨質(zhì)破壞多發(fā)生在兩側(cè)脛骨的內(nèi)側(cè)，典型者表現(xiàn)為“貓咬征”，雙側(cè)對(duì)稱出現(xiàn)則稱為Wimberger征，如果同時(shí)伴有兩側(cè)股骨遠(yuǎn)端干骺端的骨質(zhì)破壞，有學(xué)者認(rèn)為即可對(duì)該病做出診斷［3］。②骨膜炎10例（圖5），常與干骺端炎同時(shí)存在，表現(xiàn)為與長(zhǎng)骨相伴行的蔥皮樣骨膜增生，可單層也可多層，多表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性，晚期骨膜新生骨與骨皮質(zhì)融合致骨干增粗。③骨髓炎，多見于長(zhǎng)骨，病變可呈散在的局限性骨皮質(zhì)破壞，呈蟲蝕樣改變。不規(guī)則骨X 線表現(xiàn)：髂骨等不規(guī)則骨皮質(zhì)下透亮帶形成2例（圖6）；長(zhǎng)骨兩端骨質(zhì)密度減低2例（圖7、8）。

討 論

先天性梅毒是由于孕婦患梅毒后，梅毒螺旋體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒引起的，后到達(dá)軟骨膜、骨膜、軟骨、骨髓腔、軟骨骨化活躍處及長(zhǎng)管狀骨的干骺端。病理上骺軟骨內(nèi)骨化過程異常，表現(xiàn)為骺板不規(guī)則增厚，先期鈣化帶增寬及其下方出現(xiàn)透亮區(qū)［4］。病變多呈對(duì)稱性分布，根據(jù)癥狀出現(xiàn)的時(shí)間，可分為早發(fā)型和晚發(fā)型，早發(fā)型在出生后到4歲以內(nèi)發(fā)病，臨床癥狀多在出生后2～3周內(nèi)出現(xiàn)，包括梅毒性皮疹、梅毒性鼻炎、肝脾腫大、受累關(guān)節(jié)腫脹，血清學(xué)梅毒實(shí)驗(yàn)（VDRL、USR、RPR）多為陽性，并且有部分患兒骨骼X 線表現(xiàn)與臨床癥狀表現(xiàn)不一致，盡管骨骼改變已經(jīng)很明顯，但臨床癥狀表現(xiàn)不明顯，不易被發(fā)現(xiàn)，最后導(dǎo)致延誤治療。晚發(fā)型則多見于5～15歲患兒，主要表現(xiàn)為骨髓炎和骨膜炎，特點(diǎn)為骨膜下皮質(zhì)增厚伴樹膠腫，病變累及少數(shù)骨骼，多好發(fā)于脛骨。

早發(fā)型梅毒的骨骼X線表現(xiàn)按照發(fā)病部位可分為干骺端炎、骨膜炎。骨髓炎（骨炎）特點(diǎn)是多發(fā)且呈對(duì)稱性分布，可見不規(guī)則破壞和增生，但很少累及骨骺及骨化中心。干骺端炎出現(xiàn)最早且最為重要，骨膜炎最常見，且干骺端炎多伴發(fā)骨膜炎，而骨髓炎則相對(duì)較為少見。分析本組患者X 線表現(xiàn)，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。干骺端炎之所以出現(xiàn)最早且最重要，是因?yàn)楦慎慷搜\(yùn)豐富，梅毒螺旋體病毒經(jīng)血液首先到達(dá)并停留在此，使早期軟骨化過程發(fā)生障礙，先期鈣化帶增厚、不規(guī)則，有的表現(xiàn)為小鋸齒樣改變，其下方可出現(xiàn)不規(guī)則透亮區(qū)。有學(xué)者認(rèn)為先期鈣化帶增厚及下方出現(xiàn)的透亮帶不僅是炎癥作用的結(jié)果，也是正常細(xì)胞活動(dòng)受到抑制，引起軟骨骨化及營(yíng)養(yǎng)障礙的結(jié)果；先期鈣化帶吸收不足，引起先期鈣化帶的增厚，局部鈣化延伸到縱行軟骨管的軟骨內(nèi)，形成鋸齒狀改變。筆者還發(fā)現(xiàn)先天性梅毒患兒可出現(xiàn)長(zhǎng)骨兩端骨質(zhì)密度減低，但先期鈣化帶增厚不明顯或不增厚，這一表現(xiàn)在既往文獻(xiàn)也有過報(bào)道，但是否可作為其骨骼X 線特異性表現(xiàn)之一，還有待今后進(jìn)一步證實(shí)。骨膜炎較常見且一般與干骺炎同時(shí)存在，筆者所收集的病例中5例干骺端炎患兒全部伴發(fā)骨膜炎，主要X 線表現(xiàn)為與長(zhǎng)骨干相伴行的蔥皮樣改變，可單層也可多層，晚期與骨皮質(zhì)融合，可致骨干增粗［5］。骨髓炎多表現(xiàn)為長(zhǎng)骨局限或廣泛性骨質(zhì)破壞與增生改變，本組未見明顯骨干增粗及長(zhǎng)骨骨質(zhì)破壞者，可能與患者就診較早、治療及時(shí)有關(guān)。至于干骺端尖角樣改變，有學(xué)者認(rèn)為與梅毒螺旋體引起鈣鹽局部沉積異常所致的軟骨生長(zhǎng)障礙有關(guān)。髂骨等不規(guī)則骨皮質(zhì)下出現(xiàn)透亮帶，可能與先期鈣化帶下方出現(xiàn)透亮區(qū)一樣，為梅毒螺旋體聚集在不規(guī)則骨的邊緣軟骨內(nèi)引起軟骨代謝及鈣質(zhì)沉積異常所致。以上X 線表現(xiàn)結(jié)合臨床及血液學(xué)檢查，能做到早期診斷，尤其對(duì)一些臨床癥狀輕微甚至無癥狀的患兒，意義尤為重大，而且本病治療簡(jiǎn)單、費(fèi)用低，只要能夠做到早診斷、早治療且治療規(guī)律，治療效果非常好，有學(xué)者曾報(bào)道經(jīng)過3～6個(gè)月治療后，上述骨骼異常X 線表現(xiàn)可以完全消失且不留痕跡。通過我院治療的病例也可看出青霉素G［15～20萬U／（kg·d），分2～3次靜脈滴注，14天為一個(gè)療程］對(duì)早期先天性骨梅毒治療效果顯著，由于患兒合并其它疾病而轉(zhuǎn)院，所以未能繼續(xù)觀察。

圖1 雙側(cè)股骨、脛骨干骺端先期鈣化帶不規(guī)則增厚（箭）。 圖2 尺橈骨及肱骨先期鈣化帶增厚伴下方可見透亮區(qū)（箭），肱骨遠(yuǎn)端可見類圓形低密度區(qū)。 圖3 雙側(cè)股骨干骺端可見尖樣凸起（箭）。 圖4 先天性梅毒患兒，2歲。a）雙側(cè)股骨、脛骨干骺端骨質(zhì)破壞，先期鈣化帶下方不規(guī)則透亮區(qū)形成（箭），左側(cè)股骨先期鈣化帶可見鋸齒狀突起，合并雙側(cè)股骨、脛骨、腓骨骨膜炎；b）經(jīng)過青霉素G 20萬U／（kg·d），分2次靜脈滴注，連續(xù)治療14后復(fù)查，雙側(cè)股骨及脛骨骨質(zhì)破壞明顯好轉(zhuǎn)，但仍可見左側(cè)脛骨干骺端局部骨質(zhì)缺損。 圖5 雙側(cè)股骨、脛腓骨骨膜炎合并干骺端炎。

圖6 雙側(cè)髂骨皮質(zhì)下可見弧形透亮區(qū)。 圖7 長(zhǎng)骨兩端骨質(zhì)密度減低，先期鈣化帶未見明顯增厚。 圖8 長(zhǎng)骨兩端骨質(zhì)密度減低，不伴先期鈣化帶增厚。

另外需要注意的是，先期鈣化帶下方的不規(guī)則透亮區(qū)并非本病所特有，需同壞血病、佝僂病及骨結(jié)核加以鑒別。梅毒與壞血病關(guān)鍵的鑒別點(diǎn)為壞血病可出現(xiàn)典型的“骨骺環(huán)”［6］，表現(xiàn)為骨骺的環(huán)形致密帶，而梅毒很少累及骨骺，且6個(gè)月以內(nèi)的壞血病患兒很少出現(xiàn)先期鈣化帶下方的不規(guī)則透亮區(qū)。佝僂病患者先期鈣化帶也可增厚，但其下方?jīng)]有透亮帶出現(xiàn)，也無鋸齒狀表現(xiàn)，其活動(dòng)期成杯口樣改變。梅毒骨質(zhì)破壞還應(yīng)與骨結(jié)核相鑒別，骨結(jié)核表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞與增生同時(shí)存在，與梅毒骨質(zhì)破壞的特征性表現(xiàn)不同，再結(jié)合母親有無結(jié)核桿菌感染病史，則不難鑒別。

早期先天性骨梅毒具有診斷難、治療易、治療費(fèi)用低等特點(diǎn)，一旦延誤治療可能造成嚴(yán)重后果，給患兒的身心造成巨大傷害，因此早期診斷是治療該病的關(guān)鍵，X 檢查是診斷該病及判斷病情是否處于活動(dòng)期的最有效手段，根據(jù)筆者所做的回顧性分析，23例患者中19例X 線表現(xiàn)為陽性，初步得出本病骨骼異常的比例約為83%（有文獻(xiàn)報(bào)道可高達(dá)95%）［7］，足見骨骼X 線攝影的重要性，筆者認(rèn)為凡是經(jīng)臨床確診的先天性梅毒患兒，不論有無臨床癥狀，都應(yīng)常規(guī)行四肢長(zhǎng)骨的X線檢查，進(jìn)而指導(dǎo)臨床進(jìn)行早期治療，達(dá)到滿意的療效。

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