盆腔脂肪增多癥一例

衣利磊，王煥軍，關(guān)鍵

盆腔脂肪增多癥是一種原因未明的罕見良性疾病。由Engels于1959年最早報道，1968年由Fogg和Smyth正式命名［1］。本文報道1例具有全面影像學(xué)資料并經(jīng)手術(shù)證實(shí)的盆腔脂肪增多癥。

病例資料 患者，男，52歲，因下腹墜脹感1年余，進(jìn)行性加重就診。起病以來尿頻、尿急，尿流中斷、尿線較細(xì)，無肉眼血尿；大便次數(shù)增多，每次便量減少，無黑便、血便；無胸悶、氣促，無畏寒、發(fā)熱。查體：患者為正力型，體重72kg，身高1.71m，體重指數(shù)為24.6kg／m2。腹軟、飽滿，未觸及明顯包塊，無壓痛、叩擊痛及反跳痛。直腸指檢：前列腺輕度增生，無壓痛；肛門括約肌張力正常。

腹部B超示雙腎增大，雙腎慢性腎病聲像；雙腎中度積液伴雙輸尿管上段擴(kuò)張。靜脈腎盂造影（intravenous pyelogram，IVP）示雙側(cè)輸尿管中或下段梗阻。膀胱造影：經(jīng)尿道置管后，注射對比劑充盈膀胱，膀胱下半部先充盈，繼續(xù)灌注對比劑后見膀胱完全顯影，膀胱形態(tài)異常，呈“倒葫蘆狀”（圖1）。CT增強(qiáng)掃描行延遲期MPR 重組，見雙側(cè)腎盂、腎盞擴(kuò)張積液；雙側(cè)輸尿管紆曲、擴(kuò)張，下端呈鳥嘴樣變窄；膀胱變形、體積減?。▓D2）；MRI平掃示雙側(cè)腎盂、腎盞擴(kuò)張積液，雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張并下端鳥嘴樣變窄，盆腔內(nèi)多量脂肪沉積，分布于膀胱、直腸周圍，T1WI、T2WI呈明顯高信號，T2WI抑脂像呈稍高信號，膀胱受壓變形、體積減小（圖3a～c）；磁共振尿路成像（magnetic resonance urography，MRU）示雙側(cè)腎盂腎盞擴(kuò)張、積液，雙側(cè)輸尿管顯著紆曲、擴(kuò)張，下端鳥嘴樣變窄，管壁光整，膀胱變形、體積較小、位置抬高（圖3d）。綜合影像資料，該例符合盆腔脂肪增多癥典型改變。

手術(shù)所見：盆腔脂肪明顯增多，局部組織粘連緊密，膀胱被推擠變形固定，雙側(cè)輸尿管下段被脂肪組織包裹、粘連，無法觀察，上段輸尿管擴(kuò)張。適當(dāng)清除雙側(cè)輸尿管周圍、膀胱周圍及腹膜后脂肪，離斷雙側(cè)輸尿管下段后行輸尿管膀胱再植術(shù)。取活檢病理結(jié)果為纖維脂肪組織。術(shù)后隨訪6個月，患者癥狀明顯減輕，效果良好。

討論 盆腔脂肪增多癥是一種大量脂肪組織堆積于盆腔內(nèi)直腸和膀胱周圍，擠壓、包繞及牽拉局部臟器使之變形、移位，從而產(chǎn)生以泌尿系統(tǒng)和下消化系統(tǒng)癥狀為主的良性病變。本病好發(fā)于20～60歲男性，常見于不同程度肥胖體型患者，也有學(xué)者認(rèn)為本病與肥胖無關(guān)［2］。其病因尚不明確，有研究推測盆腔炎癥、淋巴管阻塞、先天性靜脈血管的異?；?yàn)橄到y(tǒng)性疾病的一部分。亦有研究發(fā)現(xiàn)遺傳基因HMGI-C與之有關(guān)［3］。

圖1 膀胱造影示膀胱變形，呈“倒葫蘆狀”，膀胱兩側(cè)密度減低。 圖2 CT增強(qiáng)掃描延遲期圖像。a）冠狀面重組示雙側(cè)腎盂、腎盞擴(kuò)張積液；雙側(cè)輸尿管紆曲、擴(kuò)張，下端呈鳥嘴樣變窄；膀胱變形、體積減?。籦）橫軸面圖像示輸尿管下端明顯變窄（箭）；c）橫軸面圖像示膀胱受壓變形，周圍見脂肪密度影，邊界不清（箭）。 圖3 MRI檢查。a）橫軸面T1WI示膀胱變形、體積較小，盆腔內(nèi)脂肪沉積呈高信號；b）橫軸面T2WI抑脂序列圖像，抑脂欠均勻，可見盆腔脂肪和皮下脂肪均被抑制；c）冠狀面T2WI示雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張并下端鳥嘴樣變窄，膀胱變形，盆腔內(nèi)多量脂肪沉積（箭）；d）MRU 示雙側(cè)腎盂、腎盞擴(kuò)張積液；雙側(cè)輸尿管紆曲、擴(kuò)張，下端呈鳥嘴樣變窄；膀胱變形、體積減?。?/p>

盆腔脂肪增多癥臨床表現(xiàn)無特異性，其診斷亦不依賴病理學(xué)檢查，影像學(xué)檢查是診斷本病的重要依據(jù)。腹部X 片示“盆腔透明”征，IVP示雙側(cè)輸尿管紆曲、移位、擴(kuò)張，雙腎盂腎盞擴(kuò)張、積液［4］。膀胱造影示膀胱呈“倒葫蘆狀”或“倒置水滴狀”。鋇灌腸可見直腸伸直，遠(yuǎn)段乙狀結(jié)腸伸直抬高，管腔變細(xì)。Moss等［5］歸納出盆腔脂肪增多癥的三聯(lián)征：盆腔透亮征；膀胱變形，位置抬高；乙狀結(jié)腸受壓伸直和輸尿管向正中移位。對該病的顯示CT明顯優(yōu)于X 線，CT可見膀胱直腸周圍大面積的低密度脂肪影，CT值一般為-100～40HU，并可顯示膀胱、直腸、乙狀結(jié)腸及前列腺受壓移位、變形情況，同時清楚顯示雙側(cè)輸尿管及腎盂擴(kuò)張積水。MRI診斷盆腔脂肪增多癥較敏感，其優(yōu)勢在于能清楚顯示盆腔膀胱周圍呈短T1、長T2信號的脂肪組織，這為該病的特征性征象，此亮白高信號在抑指序列上呈均勻低信號。MRI可三維任意平面成像，從不同角度顯示異常增多的指肪對膀胱等盆腔臟器的壓迫情況。MRU 對顯示雙側(cè)輸尿管、腎盂擴(kuò)張積水及狹窄段位于輸尿管下段膀胱入口處形態(tài)的效果較好。MRI還可進(jìn)行膀胱-直腸、乙狀結(jié)腸形態(tài)指數(shù)的測量［6］。

本例患者膀胱造影及CT、MRI檢查清楚顯示盆腔內(nèi)大量脂肪組織堆積及膀胱受壓、變形的典型改變，結(jié)合其臨床癥狀，不難做出診斷。盆腔脂肪增多癥在影像學(xué)上主要同盆腔內(nèi)的脂肪瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤進(jìn)行鑒別。脂肪瘤和畸胎瘤邊緣清晰，范圍局限，常無特異性的膀胱形態(tài)改變；脂肪肉瘤分化較差，內(nèi)部常有實(shí)性軟組織成分，可有周圍組織侵犯的征象。盆腔脂肪增多癥呈對稱性分布，邊界不清，無明確腫塊。

影像檢查不僅可發(fā)現(xiàn)或提示盆腔脂肪增多癥，還可觀察病變的進(jìn)展情況，尤其是輸尿管的梗阻情況，以利臨床判斷病情，以做出必要的對癥處理。因盆腔脂肪增多癥為良性病變，對于無上尿路梗阻及腎功能不全者，可隨訪觀察或行保守治療，如出現(xiàn)上尿路梗阻，應(yīng)積極手術(shù)干預(yù)。手術(shù)治療的理想術(shù)式是盆腔脂肪清除術(shù)，同時可行雙側(cè)輸尿管膀胱再植術(shù)等［7］。

［1］Foggle LB，Symth JW.Pelvic lipomatosis：a condition simulating pelvic neoplasm［J］.Radiology，1968，90（3）：558-564.

［2］Heyns CF.Pelvic lipomatosis：a review of its diagnosis and management［J］.Urol，1991，146（2）：267-273.

［3］Tong RS，Larner T，F(xiàn)inlay M，et al.Pelvic lipomatosis associated with proliferative cystitis occurring in the brothers［J］.Urology，2002，59（4）：602.

［4］李彬.盆腔脂肪增多癥一例［J］.影像診斷與介入放射學(xué)，2010，19（3）：133.

［5］Moss AA，Clark RE，Goldberg HE，et al.Pelvic lipomatosis：a roentgenographic diagnosis［J］.AJR，1972，115（2）：441.

［6］周良平，蔣學(xué)祥，王霄英，等.盆腔脂肪增多癥的MRI診斷［J］.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2003，19（4）：450-453.

［7］周祥福，高新，方友強(qiáng)，等.盆腔脂肪增多癥診治分析［J］.中華泌尿外科雜志，2005，26（2）：125-129.