原發(fā)性附睪平滑肌肉瘤1 例報(bào)告

馬振 陳方敏 于大海 張曉光 李凱

1 天津市第三中心醫(yī)院泌尿外科300170 天津

附睪平滑肌肉瘤臨床少見，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少，我院于2012 年3 月收治1 例附睪平滑肌肉瘤患者，現(xiàn)結(jié)合病例及相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)該疾病的臨床表現(xiàn)、腫瘤病理學(xué)特點(diǎn)、診斷與治療等問題分析討論如下。

1 資料與方法

患者，男，66 歲。因發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊無痛性腫塊4 個(gè)月于2012 年3 月20 日入院。入院前曾口服活血化瘀藥（具體不詳）及左氧氟沙星，病情未見明顯改善。體檢：左側(cè)附睪、睪丸未見異常，右側(cè)附睪尾觸及一約4 cm×5 cm 腫塊，質(zhì)硬，無觸痛，右側(cè)睪丸未觸及；雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)可觸及腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)，肝腎功能，甲胎蛋白、人絨毛膜促性腺激素未見異常?；颊咴谖以盒嘘幠褺 超檢查提示：①右側(cè)附睪低回聲結(jié)構(gòu)（附睪頭未見異常，其下方相當(dāng)于附睪尾處可見4.5 cm×4.7 cm 低回聲結(jié)構(gòu)，邊界光滑回聲不均勻，血流豐富）；②右側(cè)睪丸鞘膜積液（右側(cè)睪丸周圍可見2.5 cm×4.0 cm 液性暗區(qū)）。術(shù)前診斷為右附睪腫瘤。于2012 年3 月23 日行右附睪、睪丸切除及右精索高位切斷術(shù)，同時(shí)行右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)活檢術(shù)。術(shù)中取右腹股溝切口，先切除腫大淋巴結(jié)；尋找并提起精索，分離至內(nèi)環(huán)口，精索分束結(jié)扎切斷，后沿精索向下分離并將睪丸及鞘膜推出陰囊，切斷睪丸引帶，取出標(biāo)本。術(shù)后大體標(biāo)本顯示：右側(cè)附睪6.4 cm×5.1 cm×4.8 cm，附睪尾部可見一腫塊，約5 cm×5 cm×4 cm，質(zhì)硬，切面呈魚肉狀。病理報(bào)告：右側(cè)附睪平滑肌肉瘤，右精索斷端未見腫瘤。右腹股溝淋巴結(jié)：淋巴組織及竇組織細(xì)胞增生，未見轉(zhuǎn)移性肉瘤（圖1）。免疫組化：Desmin（+），MSA（+），CD117（-）。術(shù)后7 d 順利出院，因個(gè)人原因術(shù)后未行放化療等相關(guān)治療，術(shù)后隨訪11 個(gè)月，患者未見復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，后患者失訪。

圖1 可見大量長(zhǎng)梭形腫瘤細(xì)胞，胞質(zhì)紅染，核呈桿狀（×400）

2 討論

附睪腫瘤發(fā)病率較低，大多數(shù)為良性病變，惡性病變主要以腺癌和橫紋肌肉瘤為主，平滑肌肉瘤比較少見。

原發(fā)性附睪平滑肌肉瘤可起源于精索、附睪或精索血管，多發(fā)生于一側(cè)，常單發(fā)，通常生長(zhǎng)較快，平均發(fā)病年齡約為60 歲［1］，本例患者發(fā)病年齡66 歲，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。但該病也會(huì)發(fā)生于兒童，曾有學(xué)者報(bào)道過1 例6 歲的平滑肌肉瘤患者［2］。該病臨床癥狀多不典型，主要表現(xiàn)為陰囊內(nèi)無痛、質(zhì)硬、不透光分葉狀腫塊，因侵犯周圍結(jié)構(gòu)也可引起陰囊疼痛或墜脹感等不適癥狀。

在診斷時(shí)，針對(duì)此類患者，可先行陰囊超聲檢查，測(cè)量腫塊的位置、大小、密度及血流情況，附睪平滑肌肉瘤的超聲表現(xiàn)為實(shí)性非均質(zhì)性回聲，邊界不清，常侵犯睪丸及周圍組織，彩色多普勒血流顯像（color doppler flow imaging，CDFI）顯示動(dòng)靜脈血流信號(hào)。陳舜等［3］報(bào)道稱高頻CDFI 對(duì)附睪腫瘤具有較高的診斷及鑒別診斷價(jià)值，是附睪疾病的首選檢查方法之一。Akbar 等［4］認(rèn)為B 超表現(xiàn)常為非特異性，CT、MRI 檢查通過對(duì)腫瘤定位、辨別腫瘤形態(tài)特征和組織特性，有助于對(duì)睪丸旁腫瘤進(jìn)行評(píng)估和鑒別。

由于術(shù)前難以確診，故本病容易誤診，常需與以下疾病相鑒別：①附睪炎。超聲表現(xiàn)為附睪增大，部分為低回聲結(jié)節(jié)，邊界欠清，CDFI 可見豐富血流信號(hào)，但發(fā)病較急，常有陰囊觸痛，經(jīng)抗感染治療后腫物可消退。且該病較為常見，有研究表明，泌尿外科的男性門診患者中約有1%的患者診斷為附睪炎。②附睪結(jié)核。該病多伴有結(jié)核病史，超聲表現(xiàn)為附睪不規(guī)則腫大，腫塊形態(tài)不規(guī)則，回聲不均勻，邊界欠清，與周圍有粘連。若病灶形成干酪樣壞死，附睪腫塊內(nèi)?？商郊斑吔绮磺?、形態(tài)不規(guī)則、透聲差的液性暗區(qū)。若同時(shí)存在輸精管串珠樣改變或陰囊壁探及破潰的竇道等典型體征，則更具鑒別診斷價(jià)值；該病對(duì)抗結(jié)核藥物診斷性治療有效。故臨床上對(duì)附睪腫塊質(zhì)地較硬、邊界不清、經(jīng)抗感染或抗結(jié)核治療后癥狀未見好轉(zhuǎn)者，應(yīng)考慮到附睪惡性腫瘤的可能。Gupta 等［5］采取細(xì)針穿刺活檢法對(duì)228 例附睪結(jié)節(jié)進(jìn)行檢測(cè)，其疾病確診率高達(dá)90.3%，也可作為鑒別附睪結(jié)節(jié)的較為可靠的方法。

附睪平滑肌肉瘤主要依靠術(shù)后病理檢查明確診斷。大體標(biāo)本上，腫瘤切面多呈魚肉狀；在低倍鏡下，腫瘤典型的組織學(xué)特征是成束的組織構(gòu)造中可見腫瘤細(xì)胞，瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，胞質(zhì)豐富，邊界清楚，深粉色；高倍鏡下則顯示為嗜酸性胞質(zhì)中含有縱向排列的肌原纖維和鈍性核，胞核大，細(xì)胞核體積和形狀均不一致，呈長(zhǎng)形，兩端呈鈍圓形似“雪茄煙”樣［6］。有時(shí)可見異常的十字形有絲分裂相和多核巨細(xì)胞。一些高級(jí)別的腫瘤還可見到壞死灶。對(duì)于附睪平滑肌肉瘤，還可進(jìn)行免疫組化檢查幫助診斷，平滑肌肉瘤可表達(dá)平滑肌肌動(dòng)蛋白、特定的肌動(dòng)蛋白及肌間線蛋白［7］。H 鈣結(jié)合蛋白可證實(shí)平滑肌的分化用以區(qū)別梭形細(xì)胞橫紋肌肉瘤，后者也可表達(dá)平滑肌肌動(dòng)蛋白［8］。供應(yīng)腫瘤的血管內(nèi)皮細(xì)胞可使CD34 染色［9］。高有絲分裂活動(dòng)也是區(qū)分平滑肌肉瘤和平滑肌瘤的一個(gè)重要標(biāo)志。然而，在高倍鏡視野下判斷惡性腫瘤的有絲分裂閾值需依腫瘤發(fā)生的解剖位置而定。發(fā)生在睪丸區(qū)域的平滑肌腫瘤，只要發(fā)現(xiàn)有異型細(xì)胞核的有絲分裂活動(dòng)，就將它作為惡性腫瘤的標(biāo)志［10］。

目前由于附睪平滑肌肉瘤的病例較少，對(duì)其治療尚未形成統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)。對(duì)于高度懷疑的患者，可于術(shù)中進(jìn)行病理學(xué)檢查，一經(jīng)確認(rèn)，應(yīng)行患側(cè)附睪、睪丸切除術(shù)，同時(shí)在腹股溝內(nèi)環(huán)口高位切斷精索［11-12］。根治性附睪、睪丸切除術(shù)+精索高位結(jié)扎是該病治療的共識(shí)［13］，但這仍然存在著局部復(fù)發(fā)的可能。是否進(jìn)行預(yù)防性腹膜后淋巴清掃也還沒有統(tǒng)一看法，很多學(xué)者主張作腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。但Farrell 等［14］通過對(duì)精索平滑肌肉瘤病例的分析，認(rèn)為腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)對(duì)附睪平滑肌肉瘤而言并不是必須的治療。輔助治療可能會(huì)降低腫瘤的復(fù)發(fā)率，但選擇也往往有限。Fagundes 等［15］發(fā)現(xiàn)在9 例單純行睪丸切除術(shù)的患者中5 例局部復(fù)發(fā)，而在另一組接受輔助性放療的9 例患者中無一例復(fù)發(fā)。據(jù)此我們推斷對(duì)附睪平滑肌肉瘤而言，術(shù)后放療對(duì)預(yù)防局部復(fù)發(fā)是有效的。Fisher 等［16］報(bào)道認(rèn)為手術(shù)后化療是一種姑息性的治療方法，沒有明顯效果。然而，由于目前的病例資料較少，對(duì)術(shù)后的輔助治療的效果，還有待于進(jìn)一步的研究。

對(duì)于附睪平滑肌肉瘤的臨床和生物學(xué)行為較難做出預(yù)測(cè)。有文獻(xiàn)表明該疾病的自然病程取決于腫瘤的部位、大小、分化程度及有無淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移［17］。附睪平滑肌肉瘤的主要轉(zhuǎn)移途徑是淋巴轉(zhuǎn)移，附睪的淋巴回流與睪丸及精索類似，主要轉(zhuǎn)移至腹膜后淋巴結(jié)，髂血管旁淋巴結(jié)及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)；其次為血行轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨等處；局部擴(kuò)散則是向陰囊以及沿著輸精管至腹股溝管。低級(jí)別的腫瘤生長(zhǎng)比較緩慢，而高級(jí)別的則具有較強(qiáng)的侵犯性，預(yù)后較 差。Catton 等［18］曾對(duì)14 名患者 做 了回顧性 研究，在8 名高級(jí)別的患者中，有5 例出現(xiàn)了系統(tǒng)性的功能衰竭或是轉(zhuǎn)移到腹膜后淋巴結(jié)。該病總體預(yù)后較差，5 年生存率低，故建議術(shù)后終身隨訪［19］，定期行胸片及腹部CT 檢查。本例患者術(shù)后隨訪11 個(gè)月，未見腫瘤轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)，后因個(gè)人原因失訪。

總之，附睪平滑肌肉瘤是一種少見病，易誤診，預(yù)后不良，我們應(yīng)進(jìn)一步研究該疾病，早期診斷、早期正確治療。