肺纖毛黏液結節(jié)性乳頭狀腫瘤1 例

吳方燁，徐宏偉

（紹興第二醫(yī)院，浙江 紹興312000）

肺纖毛黏液結節(jié)性乳頭狀腫瘤是一種新定義的潛在惡性腫瘤，目前國內外報道均較少，導致臨床醫(yī)生對此病認識不足。 本研究通過對1 例肺纖毛黏液結節(jié)性乳頭狀腫瘤的臨床表現(xiàn)、鏡下特點、免疫組化染色分析、 影像學表現(xiàn)的回顧并復習相關文獻，探討該腫瘤的診斷、治療及預后，現(xiàn)報道如下。

1 病例介紹

患者 女，72 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)右下肺結節(jié)3月余”于2018 年7月3日入院。3 個多月前行胸部CT 體檢時發(fā)現(xiàn)右下肺空洞樣結節(jié)， 患者無咳嗽咳痰、無畏寒發(fā)熱、無胸悶氣促、無夜間盜汗、無胸痛等不適。 查血常規(guī)、血生化及腫瘤全套均未見明顯異常。 有高血壓及阿爾茨海默病史， 既往無糖尿病、心臟病、結核、肝炎等病史，無吸煙史。 患者否認兩系三代家族性遺傳病史，無類似疾病史。 入院后胸部CT 增強示：右下肺背外側鄰近胸膜下見一空洞性結節(jié)灶，大小16.9mm×14.3mm，內外緣均毛糙，壁厚薄欠均，未見分葉及胸膜牽拉，增強掃描未見強化（圖1），診斷考慮為右下肺空洞性肺癌。2018年7月7日行胸腔鏡下右下肺楔形切除術，切除腫瘤長徑約1.5cm。 術中冰凍切片傾向為腺癌，故行肺葉切除及淋巴結清掃。 病理檢查提示：腫瘤組織由纖毛柱狀細胞、 黏液細胞和基底細胞混合組成，形成腺管樣結構，部分呈乳頭狀，腺腔內含黏液成分，乳頭表面可見纖毛細胞襯覆，病變中央區(qū)域伴有囊腔形成，腫瘤細胞分化成熟，僅局灶區(qū)細胞輕度異型（圖2）；支氣管切緣陰性，支氣管旁淋巴結3 枚慢性炎癥， 其余5 組淋巴結清掃未見癌轉移。 免疫組化： 纖毛柱狀細胞和黏液細胞：CK7（+）、TTF-1（+）；基底細胞：CK5/6（+）、P63（+）、P40（+）；Ki-67（約2%+）。病理診斷為：（右下肺）纖毛黏液結節(jié)性乳頭狀腫瘤 （Ciliated Muconodular Papillary Tumour，CMPT）。 術后未進行放化療及其他相關藥物治療，隨訪至2019 年4月，疾病無復發(fā)或遠處轉移。

2 討論

CMPT 在2002 年由Ishikawa[1]首先報道，是一種新定義的發(fā)生于外周肺組織的良性或低級別惡性乳頭狀腫瘤，由纖毛柱狀、杯狀細胞及基底細胞組成，存在惡性變潛能。由于目前相關報道較少，對其認識不足，2015 年還未歸入世界衛(wèi)生組織肺腫瘤分類[2]中。

本例為老年女性，右下肺空洞樣結節(jié)為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，無相關肺部病變的臨床癥狀。 查閱分析國內外相關文獻[1，3-11]，共報道40 例，均為體檢或其他疾病行胸部CT 檢查時偶然發(fā)現(xiàn)， 均無明顯癥狀。 其發(fā)病與性別及吸煙史無明顯相關性，除4 例為西方人種，其余均發(fā)生于東亞地區(qū)，年齡50-84歲，也有報道[3]1 例19 歲年輕女性患者。 CT 檢查，均表現(xiàn)為周圍非支氣管內肺結節(jié)，本例同樣有類似表現(xiàn)。 本病病灶長徑4～45mm，10 例伴有空洞，5 例表現(xiàn)為磨玻璃影，其余為不規(guī)則結節(jié)；位于右下肺18 例，右中肺1 例，右上肺5 例，左下肺11 例，左上肺5 例；本例位于右下肺。 CT 報告往往因“位于肺周邊部且邊界不清”術前考慮為肺惡性腫瘤。 該40 例病灶均手術切除， 病理診斷標記顯示腫瘤細胞有纖毛細胞、基底細胞和低Ki-67 指數(shù)，提示病變傾向于良性，因此術后均未行放化療及相關藥物治療，經2～120 個月的隨訪，腫瘤均無復發(fā)或遠處轉移。

圖1 胸部CT 示右下肺空洞性結節(jié) （白箭），內外緣均毛糙，壁厚薄欠均，未見分葉及胸膜牽拉。

圖2 病變組織由纖毛柱狀細胞、 黏液細胞和基底細胞混合組成。 （HE×100）

CMPT 的病史、 影像學表現(xiàn)均缺乏特異性表現(xiàn)，確診有賴于病理檢查。目前建議手術治療，術后定期隨訪復查。 由于CMPT 為一種新定義的腫瘤，發(fā)現(xiàn)時間短，還有待長期跟蹤觀察以發(fā)現(xiàn)其生物學特性。