顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的MRI影像表現(xiàn)及診斷

黃亞勇 師毅冰 陳國芳 閆軍

摘要：目的 ?探討顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)，旨在提高對本病的影像診斷準(zhǔn)確率。方法 ?回顧性分析2014年12月～2019年5月我院經(jīng)手術(shù)病理或臨床診斷性放射治療確診的13例顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤患者的MRI影像資料，分析其臨床表現(xiàn)、影像表現(xiàn)及診斷。結(jié)果 ?病變位于松果體區(qū)患者9例，MRI檢查腫瘤實(shí)質(zhì)部分T1WI呈稍低信號，T2WI和FLAIR 呈高或稍高信號，DWI呈等或稍高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化;腫瘤伴有囊變者1例，伴有鈣化者3例，4例患者伴腦積水;3例患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶，累及三腦室、側(cè)腦室等，其MRI信號及強(qiáng)化方式與原發(fā)灶相似。病變位于鞍區(qū)患者3例，腫瘤形態(tài)、大小不一，T1WI 呈稍低信號，T2WI和FLAIR 呈稍高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。1例患者的病變位于右側(cè)基底節(jié)區(qū)，形態(tài)不規(guī)則，T1WI呈等信號，T2WI、FLAIR及DWI均呈稍高信號，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，同側(cè)大腦腳較對側(cè)萎縮。結(jié)論 ?MRI對顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的影像診斷與鑒別診斷具有重要價值。

關(guān)鍵詞：生殖細(xì)胞瘤;磁共振成像;影像診斷

中圖分類號：R739.41;R445.2 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：A ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.20.053

文章編號：1006-1959（2019）20-0167-04

MRI Imaging Findings and Diagnosis of Intracranial Germ Cell Tumor

HUANG Ya-yong1，SHI Yi-bing1，CHEN Guo-fang2，YAN Jun3

Abstract：Objective ?To investigate the MRI findings of intracranial germ cell tumors in order to improve the accuracy of imaging diagnosis of this disease. Methods ?The MRI images of 13 patients with intracranial germ cell tumors diagnosed by surgical pathology or diagnostic radiotherapy in our hospital from December 2014 to May 2019 were retrospectively analyzed. The clinical manifestations， imaging findings and diagnosis were analyzed. Results ?There were 9 patients with lesions in the pineal region.MRI examination showed that the tumor parenchyma showed a slightly lower signal on T1WI， T2WI and FLAIR showed higher or slightly higher signal， DWI showed equal or slightly higher signal， enhanced scan showed obvious enhancement; tumor with cystic change in 1 case， accompanied by calcification in 3 cases 4 patients with hydrocephalus; 3 patients with metastases， involving the third ventricle， lateral ventricle， etc.， MRI signal and enhancement methods similar to the primary lesion. There were 3 patients with lesions in the sellar region. The morphology and size of the tumors were different. T1WI showed a slightly lower signal， T2WI and FLAIR showed slightly higher signals， and enhanced scan showed obvious enhancement. The lesion of one patient was located in the right basal ganglia， and the shape was irregular. T1WI showed equal signals. T2WI， FLAIR and DWI showed slightly higher signals. The enhanced scan showed no enhancement， and the ipsilateral cerebral pedicle was atrophied.Conclusion ? MRI is of great value in the imaging diagnosis and differential diagnosis of intracranial germ cell tumor.

Key words：Germ cell tumor;Magnetic resonance imaging;Imaging diagnosis

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞腫瘤（central nervous system germ cell tumors，CNS GCTs）是一種罕見的顱內(nèi)病變，約占所有顱內(nèi)腫瘤的2%～3%。好發(fā)于年輕人群，70%發(fā)生在10～24歲。西方國家中，CNS GCTs占所有兒童顱內(nèi)腫瘤的0.4%～3.4%，而在日本及亞洲地區(qū)CNS GCTs占所有兒童顱內(nèi)腫瘤的11%，明顯高于西方國家[1]。生殖細(xì)胞瘤是生殖細(xì)胞腫瘤中最常見的類型[2]。本研究收集了13例顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤患者臨床資料，對其磁共振影像（magnetic resonance imaging，MRI）表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對本病的影像診斷準(zhǔn)確率。

1資料與方法

1.1一般資料 ?回顧性分析徐州市中心醫(yī)院2014年12月～2019年5月收治的13例顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤患者臨床資料。所有患者均經(jīng)手術(shù)病理或診斷性放射治療臨床確診。其中男11例，女2例;年齡8～24歲，平均年齡15.46歲。病變位于松果體區(qū)9例，鞍區(qū)3例，基底節(jié)區(qū)1例。

1.2 MRI檢查方法 ?應(yīng)用美國GE公司生產(chǎn)的Discovery MR750w 3T超導(dǎo)磁共振進(jìn)行檢查。所有患者均行常規(guī)MRI檢查及增強(qiáng)掃描，其中6例同時行CT平掃檢查。掃描參數(shù)如下：T1WI（TR/TE，2026 ms/15ms），T2WI（TR/TE，3600 ms/160 ms），DWI（TR/TE，4800 ms/minimum，b值0和1000 s/mm2），F(xiàn)LAIR（TR/TE/TI/NEX，8500 ms/130 ms/2100 ms/1），矩陣256×256，層厚6 mm，層間隔7 mm，F(xiàn)OV 24 cm× ?24 cm。注射對比劑后，行軸狀位、冠狀位、矢狀面掃描，增強(qiáng)檢查所用對比劑為釓噴酸葡胺注射液，劑量為0.2 ml/kg。

2結(jié)果

2.1患者臨床表現(xiàn) ?腫瘤位于顱內(nèi)不同區(qū)域，臨床表現(xiàn)各不相同，腫瘤位于松果體區(qū)以頭痛為主要臨床癥狀，多伴有頭暈、惡心、嘔吐等;腫瘤位于鞍區(qū)的臨床表現(xiàn)主要有多飲、多尿，視覺障礙;腫瘤位于基底節(jié)區(qū)的臨床表現(xiàn)主要是偏側(cè)肢體乏力（為緩慢進(jìn)展的輕偏癱）。

2.2患者M(jìn)RI影像表現(xiàn) ?9例病變位于松果體區(qū)的患者，占69.23%，腫瘤實(shí)質(zhì)部分T1WI呈略低于腦灰質(zhì)信號，T2WI和-FLAIR 呈高或稍高信號，DWI呈等或稍高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化（圖1）;腫瘤伴有囊變者1例，囊變區(qū)呈T1WI低信號，T2WI高信號，無強(qiáng)化;腫瘤伴有鈣化者3例，鈣化灶形態(tài)不規(guī)則，呈點(diǎn)狀、斑片狀，T1WI/T2WI均呈低信號;4例患者可見中腦導(dǎo)水管受壓，以矢狀位顯示最清楚，軸狀位表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)擴(kuò)張;3例患者檢查出轉(zhuǎn)移灶，累及三腦室、側(cè)腦室、垂體柄及胼胝體，其MRI信號及強(qiáng)化方式與原發(fā)灶相似。病變位于鞍區(qū)的患者3例，腫瘤形態(tài)、大小不一，均為不規(guī)則形，邊界清楚，T1WI 呈稍低信號，T2WI和-FLAIR 呈稍高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。1例患者的病變位于右側(cè)基底節(jié)區(qū)，形態(tài)不規(guī)則，邊緣模糊，T1WI呈等信號，T2WI、-FLAIR及DWI均呈稍高信號，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，同側(cè)大腦腳較對側(cè)萎縮（圖2）。

3討論

生殖細(xì)胞瘤是一種少見病，好發(fā)于兒童及青少年，主要位于顱內(nèi)中線位置上[3]。在2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，生殖細(xì)胞瘤屬于Ⅳ級腫 ?瘤[4]。松果體區(qū)是生殖細(xì)胞瘤最好發(fā)部位，其次是鞍區(qū)，發(fā)生在基底節(jié)區(qū)和丘腦較少，約占 4%～10%。本研究中69.23%（9/13）患者病變發(fā)生在松果體區(qū)，發(fā)生在基底節(jié)區(qū)僅有1例，這與文獻(xiàn)報(bào)道相符[5]。

顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的臨床癥狀較多，這與腫瘤生長的部位密切相關(guān)[5，6]。當(dāng)腫瘤生長在松果體區(qū)時，患者最常見的癥狀是頭痛，主要是因?yàn)槟[瘤壓迫其前下方的中腦導(dǎo)水管，使之變窄或封閉，造成側(cè)腦室、第三腦室擴(kuò)張，形成梗阻性腦積水。因此，患者出現(xiàn)頭痛、惡心等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)[7]。當(dāng)腫瘤沿腦室及室管膜轉(zhuǎn)移時，使得腦脊液產(chǎn)生增加，也會出現(xiàn)上述癥狀。其次是出現(xiàn)帕里諾（Parinaud）綜合征，即眼球垂直運(yùn)動障礙及瞳孔調(diào)節(jié)異常，這是腫瘤壓迫四疊體上丘所致。當(dāng)腫瘤生長在鞍區(qū)時，患者最常出現(xiàn)尿崩癥，因?yàn)槟[瘤影響了抗利尿激素的分泌或?qū)Υ贵w柄的浸潤影響了抗利尿激素的傳導(dǎo)，本研究3例鞍區(qū)患者中有2例表現(xiàn)出多飲多尿癥狀。其次，當(dāng)腫瘤體積較大，壓迫視神經(jīng)、視交叉或視束時，患者會出現(xiàn)視力、視野受損癥狀。另外，發(fā)生在鞍區(qū)的腫瘤，因?qū)Υ贵w的影響，患者可出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀，如性早熟或發(fā)育障礙等。當(dāng)腫瘤生長在下丘腦區(qū)，患者不僅會出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀，還可能出現(xiàn)視力、視野方面的變化等，這與該區(qū)域功能受損有關(guān)。發(fā)生于基底節(jié)區(qū)的生殖細(xì)胞瘤患者，絕大多數(shù)是男性，男、女發(fā)病比為20∶1[8]，早期起病隱匿，臨床癥狀不明顯，缺乏特異性，隨著病程進(jìn)展主要表現(xiàn)為一側(cè)肢體運(yùn)動障礙或偏身感覺障礙等癥狀，這可能是因?yàn)槟[瘤累及了內(nèi)囊后支所致[9]。當(dāng)生殖細(xì)胞發(fā)生轉(zhuǎn)移時，會出現(xiàn)病灶損傷區(qū)域相應(yīng)的臨床癥狀，有時還會出現(xiàn)占位效應(yīng)、腦積水等相應(yīng)表現(xiàn)。

松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤MRI的影像表現(xiàn)為信號均勻或不均勻，T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，邊界清晰[10]。在本研究中，有9例患者的病變發(fā)生在松果體區(qū)，5例患者的MRI檢測信號均勻，T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。4例患者的MRI檢測信號不均勻，這與病變發(fā)生鈣化、囊變有關(guān)，腫瘤信號中出現(xiàn)相應(yīng)的鈣化、囊變信號，腫瘤實(shí)性部分仍然強(qiáng)化明顯。松果體區(qū)的生殖細(xì)胞瘤需要與松果體細(xì)胞瘤、畸胎瘤進(jìn)行鑒別[11]。松果體細(xì)胞瘤多發(fā)生于女性患者中，鈣化較為明顯，松果體細(xì)胞瘤少見出血、壞死和囊變，T2WI呈高信號，多侵犯周圍組織;松果體母細(xì)胞瘤一般腫塊體積較大，多會侵犯周圍組織或種植轉(zhuǎn)移，并伴有壞死，生殖細(xì)胞瘤多發(fā)生在年齡較小的男性患者，本組9例患者均為男性?；チ龀：兄境煞郑臣?xì)胞瘤并沒有脂肪信號，因此病灶內(nèi)有無脂肪信號是兩者重要的鑒別點(diǎn)。

發(fā)生在鞍區(qū)的生殖細(xì)胞瘤，多為不規(guī)則形，邊界較清晰，T1WI呈均勻等信號或略低信號，T2WI呈高或稍高信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。如信號不均勻，與腫瘤內(nèi)囊變壞死有關(guān)。鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤可同時合并多處病灶，以鞍上-松果體區(qū)類型最常見[12]。腫瘤累及垂體窩時，可表現(xiàn)為垂體及垂體柄增粗，有學(xué)者將其稱為垂體性生殖細(xì)胞瘤[2]。MRI圖像能對垂體柄的增粗、移位及垂體后葉信號的改變清晰顯示出來。當(dāng)鞍區(qū)出現(xiàn)上述MRI異常信號時，應(yīng)考慮到生殖細(xì)胞腫瘤的可能。鞍區(qū)的生殖細(xì)胞瘤需要與顱咽管瘤、垂體瘤、鞍區(qū)腦膜瘤相鑒別。顱咽管瘤有兩個發(fā)病高峰期，分別是8～16歲、50～60歲，瘤體多為囊性或囊實(shí)性，沿囊壁的蛋殼樣鈣化是其特征。鞍區(qū)腦膜瘤的MRI信號較均勻，增強(qiáng)掃描有特征性的腦膜尾征。垂體大腺瘤呈直立性生長，可見“束腰征”，而生殖細(xì)胞瘤可沿松果體-下丘腦神經(jīng)垂體軸生長。

發(fā)生于基底節(jié)區(qū)的生殖細(xì)胞瘤呈彌漫性生長，邊緣欠清晰，形態(tài)不規(guī)則，囊變、壞死和出血較常見，因此MRI影像表現(xiàn)多樣，Phi JH等[13]將其MRI表現(xiàn)分為 4 型：Ⅰ型，T2WI及FLAIR僅見的小片狀稍高信號，微弱強(qiáng)化或無強(qiáng)化;Ⅱ型，病灶<3 cm，伴結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化;Ⅲ型，病灶<3 cm，伴室管膜下種植轉(zhuǎn)移，強(qiáng)化明顯;Ⅳ型，病灶>3 cm，強(qiáng)化明顯，伴占位效應(yīng)。本研究中的基底節(jié)區(qū)病例屬于Ⅰ型，其僅表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)小片狀異常信號，無強(qiáng)化，區(qū)別于其他三型表現(xiàn)，該型生殖細(xì)胞瘤易誤診為非腫瘤性病變。在病變同側(cè)的大腦半球、大腦腳、丘腦、基底節(jié)及腦干有時萎縮，這被認(rèn)為是腫瘤浸潤性生長破壞了周圍神經(jīng)元，并導(dǎo)致白質(zhì)束的華勒氏變性[14]。MRI檢查能清晰、準(zhǔn)確的顯示此征象，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，約33%的病例出現(xiàn)此征象，可作為診斷基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤的可靠依據(jù)[15]，有助于與該區(qū)域的其他病變相鑒別。膠質(zhì)瘤、淋巴瘤是基底節(jié)區(qū)常見腫瘤，多占位效應(yīng)明顯，對周圍結(jié)構(gòu)造成壓迫，腦間隙受壓變窄，而基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤占位效應(yīng)弱，病變同側(cè)的腦溝、腦池增寬，常伴白質(zhì)纖維萎縮。

綜上所述，MRI對于顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的影像診斷與鑒別診斷具有重要價值，可清晰顯示不同區(qū)域腫瘤的信號特點(diǎn)、病變范圍及發(fā)展情況，有助于提高本病的正確診斷率。

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收稿日期：2019-7-12;修回日期：2019-7-20

編輯/肖婷婷