腕掌部骨外黏液樣軟骨肉瘤一例

魏來(lái)，王紹武

作者單位：

大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，大連 116000

患者男，66歲。1年前發(fā)現(xiàn)右手掌蠶豆大小腫物，無(wú)不適，后腫物逐漸長(zhǎng)至黃豆大小，偶有疼痛，影響正常抓握，2018年11月22日行腫物穿刺活檢，結(jié)果提示間葉源性腫瘤，于外院行腫物切除術(shù)，術(shù)后自覺(jué)右手環(huán)小指麻木不適。20 d前發(fā)現(xiàn)右手掌手術(shù)部位再發(fā)3處點(diǎn)狀類(lèi)似腫物，約米粒大小，后腫物增長(zhǎng)迅速，現(xiàn)達(dá)鵪鶉蛋大小?；颊呓鼇?lái)每天咳白色黏液痰約100 ml，自述就診于外院時(shí)查無(wú)肺部炎癥。近2個(gè)月體重下降約2.5 kg。專科檢查：右手掌根部腕掌側(cè)可見(jiàn)局部類(lèi)三角形隆起畸形，大小約3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm，腫物質(zhì)地硬韌，活動(dòng)度差，壓痛(±)，腫物表面Tinle's征陽(yáng)性，環(huán)小指指端感覺(jué)減退，握拳略受限，腕關(guān)節(jié)屈伸活動(dòng)略受限。

MRI檢查：右手掌側(cè)多發(fā)軟組織團(tuán)塊影，大者范圍約14 mm×28 mm，呈質(zhì)子密度加權(quán)像(proton density weighted image，PDWI)高信號(hào)、T1WI低信號(hào)，增強(qiáng)后呈不均勻環(huán)形強(qiáng)化，大多角骨、鉤狀骨及第1掌骨呈PDWI高信號(hào)，環(huán)形強(qiáng)化，周?chē)浗M織腫脹。胸部CT可見(jiàn)雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮肺內(nèi)轉(zhuǎn)移(圖1A～G)。

病理結(jié)果：腫瘤位于皮下組織，腫瘤旁可見(jiàn)少量骨組織；瘤組織由黏液軟骨樣組織構(gòu)成，呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀分布，瘤細(xì)胞較小，形態(tài)較一致，未見(jiàn)核分裂(圖1H)；免疫組化：Vimentin (+)，AE1/AE3 (-)，S-100 (+)，GFAP (-)，Calponin (+)，SMA (-)，CK14(-)，P53 (+)，Ki-67 (+，大部分區(qū)域5%，熱點(diǎn)區(qū)20%)。診斷：腕掌部骨外黏液樣軟骨肉瘤。

討論 骨外黏液樣軟骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMC)是一種罕見(jiàn)的低級(jí)別軟組織肉瘤，占軟組織腫瘤的2%[1]，生長(zhǎng)緩慢，具有多向分化潛能，通常位于下肢深部軟組織，但具體發(fā)生部位缺乏規(guī)律。男女比例2∶1，中位年齡50歲。1953年Stout和Verner首次將其描述為在軟組織中生長(zhǎng)的軟骨肉瘤，與骨軟骨肉瘤具有相似的組織學(xué)特征[2]。1972年Enzinger和Shiraki首次報(bào)道EMC是一種罕見(jiàn)具有獨(dú)立的組織學(xué)特征的軟組織肉瘤[2]。2013版WHO將EMC分類(lèi)為不確定分化腫瘤[1]。本例為罕見(jiàn)發(fā)生于腕部、掌部多發(fā)EMC并廣泛肺部轉(zhuǎn)移。骨外黏液樣軟骨肉瘤含大量黏液樣基質(zhì)，其內(nèi)可見(jiàn)呈帶狀、網(wǎng)格狀分布梭形小細(xì)胞，大體表現(xiàn)為由膠狀結(jié)節(jié)組成的分葉性腫塊，內(nèi)部有纖維間隔[3]。免疫組化中Vimentin是EMC唯一相對(duì)恒定的陽(yáng)性指標(biāo)，多數(shù)S-100為陽(yáng)性[3]。EMC臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性緩慢增大的腫瘤，可伴疼痛，常侵犯臨近器官導(dǎo)致局部功能障礙。其遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率可達(dá)50%[4]，多轉(zhuǎn)移至肺[4]，長(zhǎng)期預(yù)后非常差。因此，有學(xué)者建議EMC應(yīng)該被歸類(lèi)為中間級(jí)，而不是低等級(jí)，同時(shí)定期胸部CT隨訪很有必要[2，4]。EMC主要治療方法是廣泛局部切除，可以幫助控制局部復(fù)發(fā)，但本例患者術(shù)后兩個(gè)月即復(fù)發(fā)，推測(cè)可能是手術(shù)時(shí)忽略了腫瘤對(duì)周?chē)M織的浸潤(rùn)，尤其是周?chē)钅さ慕?rùn)，研究顯示55%的腫瘤細(xì)胞可出現(xiàn)在各種類(lèi)型軟組織假包膜之外[5]。

目前EMC的MRI診斷報(bào)道較少，尚未發(fā)現(xiàn)發(fā)生于腕掌部的EMC，國(guó)外文獻(xiàn)中有報(bào)道過(guò)發(fā)生于罕見(jiàn)部位，如手指[2，4]。EMC的影像學(xué)表現(xiàn)與其組織病理學(xué)結(jié)構(gòu)具有良好的對(duì)應(yīng)關(guān)系，T1WI呈低或等信號(hào)，與黏液基質(zhì)中細(xì)胞數(shù)量有關(guān)；T2WI具有一定特征性，腫塊大部分呈高信號(hào)，對(duì)應(yīng)病變組織中大量黏液或透明軟骨，黏液基質(zhì)水分含量高，因此增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化；瘤內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)粗細(xì)不均低信號(hào)分隔，對(duì)應(yīng)條索狀或網(wǎng)格樣分布的細(xì)胞間隔，細(xì)胞間隔含豐富血管，增強(qiáng)后可見(jiàn)腫瘤邊緣及內(nèi)部分隔明顯強(qiáng)化，并且有延遲強(qiáng)化，分隔狀強(qiáng)化。延遲強(qiáng)化為EMC的特征[2]。

圖1 A～D：T1WI腫塊呈等肌肉信號(hào)影；T2WI腫塊呈高信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)低信號(hào)分隔；T2WI壓脂腫塊信號(hào)未見(jiàn)下降；增強(qiáng)腫塊邊緣多發(fā)環(huán)狀強(qiáng)化，內(nèi)部多發(fā)強(qiáng)化分隔。E～G：肺窗，多發(fā)高密度結(jié)節(jié)影，邊界不規(guī)則，邊緣短毛刺；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化。H：病理圖示瘤組織由黏液軟骨樣組織構(gòu)成，呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀分布(HE ×200)Fig.1 A—D: The lesion demonstrates isointensity signal in T1WI and hyperintensity in T2WI, multiple low signal separation in the mass, T2WI fat suppression sequence shows no decrease in signal, enhanced sequence shows significantly ring enhancement of peritumor multiple septal enhancement within the mass. E—G: Lung window, multiple high density pulmonary nodules, irregular boundary, short bur sign, the nodules showed mild enhancement in arterial phase. H: Microscopically, the tumor tissue is composed of myxochondroid tissue, which is lobulated or nodular (HE ×200).

EMC的鑒別診斷包括黏液性脂肪肉瘤、軟組織黏液瘤[2]及滑膜肉瘤。(1)黏液性脂肪肉瘤：富含黏液基質(zhì)，T2WI也表現(xiàn)為稍高信號(hào)，但內(nèi)部無(wú)網(wǎng)格樣或帶狀分隔，一般不出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化。(2)軟組織黏液瘤：T2WI呈高信號(hào)，內(nèi)部信號(hào)均勻，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。(3)滑膜肉瘤：多位于關(guān)節(jié)附近，表現(xiàn)為多分隔的囊實(shí)性腫塊，與EMC表現(xiàn)相似，但滑膜肉瘤易出血，T2WI可發(fā)現(xiàn)液平，目前報(bào)道均未發(fā)現(xiàn)EMC在T2WI上有液平表現(xiàn)。因此，當(dāng)MRI上發(fā)現(xiàn)肢體多分隔的囊實(shí)性占位病變，應(yīng)將EMC考慮在內(nèi)，進(jìn)一步結(jié)合相關(guān)病史及輔助檢查，尤其肺部CT結(jié)果，綜合作出比較準(zhǔn)確的診斷。

利益沖突：無(wú)。