產(chǎn)前超聲診斷胎兒肺動(dòng)脈吊帶病例分析

張 銳，李百玲，王 婷

（長春市婦產(chǎn)醫(yī)院超聲科 吉林 長春 130000）

1 資料

孕婦40 歲，孕4 產(chǎn)1。無高血壓病、糖尿病病史。無創(chuàng)檢查低風(fēng)險(xiǎn)。妊娠25 周來我院行胎兒系統(tǒng)超聲檢查：超聲預(yù)測胎兒孕周與實(shí)際孕周相符合；羊水量正常。胎兒心臟大部分位于左側(cè)胸腔，心尖指向左側(cè)，心軸40°，心胸比例0.35。房室位置、比例正常。左房內(nèi)可見卵圓瓣回聲，右室可見調(diào)節(jié)束。彩色多普勒顯示可見3 支肺靜脈匯入左房，卵圓孔處為右向左分流血流信號；上、下腔靜脈均匯入右心房。心臟十字交叉結(jié)構(gòu)存在，房室瓣位置、形態(tài)正常，CDFI：各瓣口血流信號未見異常；主、肺動(dòng)脈與心室連接關(guān)系正常，兩者比例正常交叉走形。三血管切面及三血管氣管切面（3VT）顯示正常。肺動(dòng)脈分叉切面：肺動(dòng)脈分叉處主肺動(dòng)脈直接延續(xù)為右肺動(dòng)脈，未見左肺動(dòng)脈發(fā)出。追蹤發(fā)現(xiàn)右肺動(dòng)脈上發(fā)出左肺動(dòng)脈（見圖1），左肺動(dòng)脈向左于食管和氣管之間進(jìn)入左肺，左肺動(dòng)脈較右肺動(dòng)脈細(xì)窄。超聲提示：胎兒肺動(dòng)脈吊帶。孕婦最終選擇引產(chǎn)，引產(chǎn)后尸檢大體標(biāo)本可見心房、心室腔室大小正常，左肺動(dòng)脈起自右肺動(dòng)脈，向左走行于食管和氣管之間進(jìn)入左肺。解剖結(jié)果與產(chǎn)前診斷一致。

圖1

2 討論

肺動(dòng)脈吊帶（PAS）又稱為迷走左肺動(dòng)脈，為一種較少見的先天性血管畸形。胚胎早期肺動(dòng)脈起源于肺芽，左、右肺動(dòng)脈從肺芽的兩側(cè)發(fā)出。然后分別與兩側(cè)第六對主動(dòng)脈弓相連。當(dāng)左肺動(dòng)脈不能與左側(cè)的第6 弓相連，而異常起源于右肺動(dòng)脈時(shí)就會(huì)形成肺動(dòng)脈吊帶。有文獻(xiàn)報(bào)道[1]異常起源的左肺動(dòng)脈通常較正常略細(xì)小。肺動(dòng)脈吊帶的病理特征為右肺動(dòng)脈起自主肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈從右肺動(dòng)脈后壁發(fā)出，在右主支氣管的前方，經(jīng)氣管與食管之間向左行至左側(cè)肺門。在氣管遠(yuǎn)端和主支氣管近端形成一吊帶樣結(jié)構(gòu)，走行異常的左肺動(dòng)脈和左動(dòng)脈導(dǎo)管一起形成環(huán)繞氣管的血管環(huán)。該異常走行的結(jié)構(gòu)常壓迫氣管、主支氣管引起狹窄，同時(shí)伴有氣管支氣管發(fā)育不良。

肺動(dòng)脈吊帶可以單發(fā)，也可合并心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形及肺的發(fā)育異常。較常見的心內(nèi)畸形包括永存左上腔靜脈、房室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥等?？偨Y(jié)以往的文獻(xiàn)報(bào)道[2]，肺部的異常主要是肺發(fā)育不良尤其是右肺發(fā)育不良甚至缺如，還可合并肺囊腺瘤樣畸形、氣管橋等。

胎兒系統(tǒng)超聲檢查將四腔心、左右室流出道、三血管及三血管氣管切面作為常規(guī)篩查切面。而該病在上述切面均可表現(xiàn)為正常，左、右肺動(dòng)脈的觀察常被忽略，故常規(guī)篩查不能發(fā)現(xiàn)PAS。所以在胎兒系統(tǒng)篩查時(shí)應(yīng)注意觀察肺動(dòng)脈分叉切面，追蹤觀察左、右肺動(dòng)脈的起源，有助于本病的發(fā)現(xiàn)。心臟掃查時(shí)在右室流出道切面上，將探頭向頭側(cè)傾斜即可獲得該切面。當(dāng)該切面顯示不滿意時(shí)可左右輕輕旋轉(zhuǎn)探頭尋找左右肺動(dòng)脈。另一方面注意氣管與脊柱之間的間隙有無大血管存在也有助于本病的發(fā)現(xiàn)。肺動(dòng)脈吊帶要與其他肺動(dòng)脈分支異常相鑒別：（1）左肺動(dòng)脈缺如：左肺動(dòng)脈缺如時(shí)主肺動(dòng)脈及右肺動(dòng)脈上均無左肺動(dòng)脈發(fā)出，左肺的血供可來源于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓近端，也可來源于降主動(dòng)脈或支氣管動(dòng)脈；（2）肺動(dòng)脈交叉：兩者的共同點(diǎn)是肺動(dòng)脈的分叉切面異常，肺動(dòng)脈交叉為左右肺動(dòng)脈都存在，只是左、右肺動(dòng)脈交叉發(fā)出，即左肺動(dòng)脈于主肺動(dòng)脈右側(cè)發(fā)出向左進(jìn)入左肺，右肺動(dòng)脈于主肺動(dòng)脈左側(cè)發(fā)出向右進(jìn)入右肺；（3）左肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈：是一種罕見的先心病。表現(xiàn)為主肺動(dòng)脈延續(xù)為右肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈。超聲主要表現(xiàn)為3VT 可見左肺動(dòng)脈發(fā)自升主動(dòng)脈的近端或遠(yuǎn)端，主肺動(dòng)脈直接延續(xù)為右肺動(dòng)脈[3]。

肺動(dòng)脈吊帶產(chǎn)前診斷相對較困難，國內(nèi)對胎兒肺動(dòng)脈吊帶的產(chǎn)前超聲診斷報(bào)道極少。一方面由于該病的發(fā)生率低，發(fā)生率約為0.14%[4]，約占主動(dòng)脈畸形的3% ～6%[5]；另一方面由于超聲醫(yī)生缺乏對該病的認(rèn)識，經(jīng)驗(yàn)不足極易造成漏診。肺動(dòng)脈吊帶雖然少見，但預(yù)后差?；純撼錾蠖嘤袊?yán)重的呼吸系統(tǒng)癥狀，首次出現(xiàn)癥狀的年齡為3 天～4 個(gè)月[6]。由于肺動(dòng)脈吊帶缺乏特異的臨床表現(xiàn)和體征，往往在早期很難診斷，多被誤診為急性喉炎、肺炎等。如不及時(shí)診斷和治療，病死率高。ISHII Y 等報(bào)道一歲內(nèi)的病死率可達(dá)到90%[7]。所以產(chǎn)前超聲對于肺動(dòng)脈吊帶的及時(shí)準(zhǔn)確診斷，有助于孕婦更好地進(jìn)行產(chǎn)前咨詢和決策，也有助于胎兒出生后的及時(shí)手術(shù)治療，避免因漏診而延誤最佳的治療時(shí)機(jī)。