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    心面皮膚綜合征康復(fù)報(bào)道

    2019-11-27 05:07:50趙鵬舉
    健康大視野 2019年21期
    關(guān)鍵詞:脊柱發(fā)育皮膚

    趙鵬舉

    【中圖分類號(hào)】R5【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1005-0019(2019)21--01

    患兒以“至今3月8天反應(yīng)遲,不能抬頭”為代主訴入院?;純合档?胎第1產(chǎn),足月,因“雙頂徑增寬,右臍靜脈、羊水渾濁”剖宮產(chǎn),出生體重3.5kg,生時(shí)會(huì)哭,哭聲可,胎位正,球拍胎盤(pán),羊水渾濁。母孕期:孕早期有陰道少量出血現(xiàn)象,呈暗褐色,孕4-5月時(shí)行羊水穿刺檢查未見(jiàn)明顯異常,胎兒彩超示:雙頂徑增寬,右臍靜脈。生后20天出現(xiàn)四肢不自主抖動(dòng),查腦電圖檢示:未見(jiàn)明顯異常。生后1月內(nèi)有哭鬧明顯,睡眠差,易驚。否認(rèn)出生時(shí)窒息搶救史,無(wú)"肝炎、結(jié)核"等傳染病史及傳染病接觸史;無(wú)重大外傷及手術(shù)史;無(wú)輸血及血液制品史;無(wú)食物、藥物過(guò)敏史。喂養(yǎng)史:生后母乳喂養(yǎng)。生長(zhǎng)發(fā)育史:至今3月8天不能抬頭。父母親均健在,父親34歲、母親31歲生育該患兒,否認(rèn)家族中有類似病患者,否認(rèn)傳染病史、腫瘤史、冠心病、高血壓病史及糖尿病史。否認(rèn)兩系三代家族性遺傳病史。

    入院查體:體格發(fā)育尚可,營(yíng)養(yǎng)中等,神志清,精神可,呼吸平順,全身皮膚黏膜無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn),彈性好,淺表淋巴結(jié)未觸及,頭顱無(wú)畸形,前囟平軟,大小約1×1.5cm,眼瞼無(wú)浮腫,結(jié)膜無(wú)充血,鞏膜無(wú)黃染,雙側(cè)瞳孔等大等圓,對(duì)光反射存在,耳廓無(wú)畸形,外耳道無(wú)溢液,鼻腔通氣好,無(wú)鼻翼煽動(dòng),無(wú)異常分泌物,唇紅,口腔粘膜光滑,咽腔淡紅,頸軟,氣管居中,甲狀腺未及。胸廓對(duì)稱,未見(jiàn)三凹征,雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱,叩診清音,雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音,心音有力,律齊,各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟,全腹無(wú)壓痛,未捫及包塊,肝脾肋下未觸及,腹部叩診呈鼓音,腸鳴音正常,脊柱四肢無(wú)畸形,肛門(mén)外生殖器未見(jiàn)異常。??茩z查:反應(yīng)遲,目光呆滯,追視追聽(tīng)差,手指半握拳,不能豎頭,坐位全前傾,握持反射存在,陽(yáng)性支持反射消失,軀干翻正反射未引出。Vojta姿勢(shì)反射:拉起反射:頭極度后背;俯臥位懸垂反射:頭與四肢弛緩性下垂,脊柱上凸呈倒U字形;立位懸垂反射:兩下肢弛緩性半屈曲、半伸展?fàn)顟B(tài);側(cè)位懸垂反射:頭下垂,脊柱上凸,上下肢呈弛緩性伸展?fàn)顟B(tài);Collis水平反射:上肢伸展,手指張開(kāi),下肢髖、膝、踝關(guān)節(jié)呈屈曲狀態(tài),頭部下垂。關(guān)節(jié)活動(dòng)度:內(nèi)收肌角180°,腘窩角120°,足背屈角60°。四肢肌張力低下,腱反射可引出。

    入院時(shí)評(píng)估:

    0-6歲兒童神經(jīng)心理發(fā)育檢查3月8天(我院,2018-6-12):大運(yùn)動(dòng)0,精細(xì)動(dòng)作2,適應(yīng)能力1,語(yǔ)言1,社交行為2,智齡1.2,發(fā)育商36.7。

    頭顱磁共振(7天):蛛網(wǎng)膜下腔增寬,腦容積不足,胼胝體薄。

    診斷治療經(jīng)過(guò):入院診斷,根據(jù)患兒的病史,發(fā)育落后,神經(jīng)系統(tǒng)反射檢查以及影像學(xué)特點(diǎn)診斷為腦損傷綜合征,考慮為宮內(nèi)多種因素的綜合影響,導(dǎo)致患兒大腦發(fā)育不良。給予水針位點(diǎn)注射,PT,OT,推拿,中藥藥浴,電子生物反饋等綜合康復(fù)治療3療程(23天/療程),反應(yīng)較前改善,頭控制好轉(zhuǎn),仍不能完全控制,俯臥位脊柱伸展可至水平位,雙下肢可支持體重。7個(gè)月時(shí),發(fā)現(xiàn)患兒康復(fù)治療進(jìn)步較一般兒童偏慢,并發(fā)現(xiàn)頭面部異常特征明顯:頭顱大,頭圍47cm,雙顳部變窄,前額寬大、中部稍低、兩側(cè)高,雙眼外角輕度下謝、眼距寬、額頭高大、雙顳側(cè)變窄、下巴小等異常,懷疑患兒為染色體基因病,染色體核型分析示:正常。醫(yī)學(xué)外顯子結(jié)果顯示:基因MAP2K1發(fā)現(xiàn)一處雜合突變,突變位點(diǎn)為:c.389A>G,患兒為雜合突變,其父母為無(wú)突變??紤]為心面皮膚綜合征3型。心脹彩超顯示(8月):房間隔缺損,房間隔中部連續(xù)中斷,斷距約4.4mm,房水平左向右分流,各房?jī)?nèi)徑及大動(dòng)脈根徑在正常范圍內(nèi)。室壁厚度及波動(dòng)范圍在正常范圍。診斷改為心面皮膚綜合征,繼續(xù)給予康復(fù)治療4療程,患兒患兒運(yùn)動(dòng)能力,認(rèn)知能力均有明顯提高。

    討論:心-面-皮膚綜合征簡(jiǎn)稱CFC,是一組極其罕見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病,完全外顯,最早由Reynolds[1],Baraitser and Patton[2]等于1986年報(bào)道。目前其發(fā)病率不詳,日本報(bào)道的約1/810000[3]。2006年2個(gè)研究組證明了CFC是一個(gè)由4個(gè)基因突變導(dǎo)致的異質(zhì)性疾病:BRAF、MEK1、MEK2和KRAS。

    CFC患兒常見(jiàn)的臨床表現(xiàn):1、皮膚異常;2、心血管系統(tǒng)受累;3、頭面部異常;4神經(jīng)系統(tǒng)異常等。

    1.皮膚異常,皮膚異常的嚴(yán)重程度與參與發(fā)病的外胚層相關(guān),幾乎所有的患兒皮膚病變有都有其自己獨(dú)特的特征,所以CFC患者要定期去咨詢皮膚科醫(yī)生。其臨床表現(xiàn)主要有:卷發(fā)、鬢角頭發(fā)稀疏、頭發(fā)生長(zhǎng)不良、上肢及下肢汗毛稀疏。紅斑病是由于無(wú)毛囊導(dǎo)致的眉毛紅斑及眼睫毛稀疏或缺無(wú),僅10%CFC患兒眼睫毛正常。皮膚大量獲得性黑色素細(xì)胞痣是CFC顯著的臨床特征。該患兒早期無(wú)明顯皮膚特征,皮膚10月時(shí)出現(xiàn)皮膚瘙癢,11月出現(xiàn)少量皮疹癥狀,耳尖處出現(xiàn)皮膚角化現(xiàn)象。

    2.心血管系統(tǒng):近75%的CFC患者有各種心血管疾病[4],最常見(jiàn)的心臟問(wèn)題是肺動(dòng)脈瓣膜狹窄(PVS),偶可見(jiàn)發(fā)育異常的肺動(dòng)脈瓣[5]。PVS既會(huì)單獨(dú)出現(xiàn),也會(huì)同時(shí)伴有如房間隔缺損或肥厚性心肌病等心臟缺陷聯(lián)合發(fā)生。幾乎40%的CFC患兒伴有肥厚性心肌病,在嬰幼兒時(shí)期出現(xiàn),病情輕重進(jìn)展情況不同,有時(shí)進(jìn)展很快,最終可能導(dǎo)致患兒死亡或心臟移植。也有患兒病情較輕,但會(huì)隨時(shí)間加重。CFC患兒合并的其他類型的心臟病為房間隔缺損(18%-28%)、室間隔缺損(11%-22%)以及一些更少見(jiàn)的缺陷如二尖瓣發(fā)育不良、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈瓣狹窄等。CFC患兒發(fā)生心律失常的情況不多見(jiàn),既往報(bào)道的心律失常包括:室上性心動(dòng)過(guò)速、房室傳導(dǎo)阻滯、預(yù)激綜合征。該患兒存在房間隔缺損4.4cm,其他心血管系統(tǒng)尚未發(fā)現(xiàn)異常。

    3.頭面部異常:大部分CFC患兒出現(xiàn)眼部癥狀,常見(jiàn)的有斜視、屈光不正、眼球震顫、上瞼下垂、視神經(jīng)發(fā)育不全等。顱面部異常包括眼距過(guò)寬、內(nèi)眥皺襞、眶上脊發(fā)育不全等。常見(jiàn)外耳畸形如耳位低下、外耳廓前后翻轉(zhuǎn)、耳垂折痕、耳后小缺口、凹陷等,外耳道狹窄、耳垢過(guò)多等。該患兒有頭顱大(11月頭圍:49.5cm),眼距寬,外眼角輕度下斜,尖下巴等面部特征。

    4.神經(jīng)系統(tǒng)異常:CFC 患兒普遍伴有神經(jīng)異常并且嚴(yán)重程度不一,肌張力低下、運(yùn)動(dòng)遲緩、語(yǔ)言遲緩、認(rèn)知功能障礙等為主要的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。CFC患兒頭顱磁共振常見(jiàn)腦室增大、腦水腫、皮質(zhì)萎縮、腦血管周?chē)g隙增大、髓鞘異常等,報(bào)道的其他結(jié)構(gòu)異常有ChiariⅠ型畸形、蛛網(wǎng)膜囊腫、灰質(zhì)異位、胼胝體異常、小腦鈣化、腦室周?chē)踪|(zhì)腦病等。40%-50%CFC 患兒有各種各樣的癲癇癥狀。癲癇類型包括混合型、全身強(qiáng)直-陣攣型、失神發(fā)作、嬰兒痙攣癥。該病伴有嬰兒痙攣癥較常見(jiàn)。該患兒尚未發(fā)現(xiàn)由癲癇癥狀,24小時(shí)腦電圖也未見(jiàn)異常。該患兒頭顱磁共振為腦容積不足,腦白質(zhì)偏少,胼胝體薄等異常。

    5.神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥:極少被人研究,患兒在智力、運(yùn)動(dòng)、社交、行為方面表現(xiàn)也有很大不同。90%-100%的CFC患兒存在智力低下,患兒在6歲以前粗大運(yùn)動(dòng)發(fā)育較精細(xì)動(dòng)作明細(xì)落后。大約18%的CFC患兒不能獨(dú)立行走,其他患兒一般大約3歲時(shí)可以獨(dú)立行走。語(yǔ)言能力,一般CFC患兒在2歲時(shí)能開(kāi)口發(fā)音,但有9%-31%患兒終生不會(huì)說(shuō)話。一般建議,所有的CFC患兒均應(yīng)接受康復(fù)治療,康復(fù)治療的具體措施可根據(jù)患兒受累的系統(tǒng)進(jìn)行強(qiáng)度的調(diào)整。該患兒有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育落后,肌張力低下,經(jīng)康復(fù)治療患兒的運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知均明顯改善。

    6.胃腸道及生長(zhǎng)發(fā)育:CFC患兒常伴有胃食管反流,吞咽障礙,口腔感覺(jué)異常等,同時(shí)會(huì)伴有嚴(yán)重的胃腸道疾病,這導(dǎo)致患兒喂養(yǎng)困難,生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,吞咽困難孕早期表現(xiàn)的是羊水過(guò)多,約 40%-50% 的 CFC 患兒幼兒期需長(zhǎng)期通過(guò)放置鼻胃管或者行胃造口術(shù)來(lái)維持營(yíng)養(yǎng)供給。呼吸道并發(fā)癥如嗆咳、吸入性肺炎、慢性呼吸困難等也與患兒吞咽困難有關(guān)。有報(bào)道稱,CFC患兒一經(jīng)確診,需盡快到消化科就診,評(píng)定是否需要營(yíng)養(yǎng)支持治療,同時(shí),CFC 患兒胃腸蠕動(dòng)相關(guān)便秘也很常見(jiàn),而且可能會(huì)持續(xù)到成年,因此定期隨訪并制定一個(gè)系統(tǒng)的胃腸道方案很有幫助。該患兒尚無(wú)胃腸道癥狀,飲食,排便正常,后期繼續(xù)觀察。

    7.內(nèi)分泌系統(tǒng)癥狀:據(jù)估計(jì),2/3 的 CFC 患兒身材矮小。引起患兒身材矮小的確切原因還不確定,一些患兒可能有生長(zhǎng)激素缺乏,也有的患兒生長(zhǎng)激素抵抗。另外也有患兒因?yàn)槲桂B(yǎng)困難,營(yíng)養(yǎng)缺乏導(dǎo)致生長(zhǎng)緩慢或停滯。對(duì)于因生長(zhǎng)激素缺乏身材矮小的患兒,生長(zhǎng)激素的應(yīng)用可以使患兒提高生長(zhǎng)速度,增加身高,但是生長(zhǎng)激素在CFC患兒的應(yīng)用尚沒(méi)有被研究過(guò)。該患兒現(xiàn)1歲,身高76cm,基本在正常身高范圍內(nèi)。

    8.骨骼肌系統(tǒng)癥狀:CFC患兒肌張力低下在嬰幼兒期比較明顯,患兒普遍存在大運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩,精細(xì)動(dòng)作技能低下,肌肉無(wú)力,肌肉體積減少等癥狀,其肌張力低下的原因尚不清楚,中樞系統(tǒng)功能障礙,肌肉病或者二者共同的作用,現(xiàn)在尚不十分清楚。有報(bào)道,CFC 患兒骨骼肌組織活檢示肌肉結(jié)構(gòu)相對(duì)正常,但肌纖維體積及伸縮性異常,2 型肌纖維明顯增多。也有觀察研究認(rèn)為 CFC 患兒氧化磷酸化功能障礙,肌肉內(nèi)輔酶 Q10 缺乏?;純旱墓强撇l(fā)癥很多,如脊柱側(cè)彎、漏斗胸、關(guān)節(jié)過(guò)度伸展、關(guān)節(jié)攣縮、扁平足等。有報(bào)道稱:約33%的患兒伴有脊柱側(cè)彎,但是無(wú)明顯的脊柱畸形存在,考慮患兒為特發(fā)性,或者為中樞神經(jīng)功能障礙所致。該患兒肌張力低下,肌肉容積偏少,尚無(wú)脊柱側(cè)彎,漏斗胸等異常。

    9.口腔癥狀:CFC 患兒有典型的牙齒表型:咬合不良、交叉咬合、高唇系帶、高顎弓。有報(bào)道稱,約10%的患兒出牙延遲?;純阂矔?huì)出現(xiàn)牙齒擁擠現(xiàn)象,但是并不比正常而的發(fā)病率高,該患兒現(xiàn)1歲,出牙:6顆,上門(mén)牙3顆,下門(mén)牙三顆。

    CFC是多系統(tǒng)病變,治療上需要多學(xué)科的參與,以及家長(zhǎng)在以后的患兒成長(zhǎng)過(guò)程中要關(guān)注多系統(tǒng)病變問(wèn)題,及時(shí)到相應(yīng)專業(yè)的醫(yī)生咨詢。該患兒目前在胃腸道尚無(wú)明顯癥狀,心血管,皮膚系統(tǒng)出現(xiàn)較小的異常,牙齒發(fā)育延遲,面部特征明顯,現(xiàn)患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育落后,經(jīng)7月的綜合康復(fù)治療,患兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育,認(rèn)知發(fā)育均有明顯進(jìn)步,該病例為CFC患兒提供了康復(fù)治療后療效的個(gè)案,該患兒的康復(fù)治療仍在繼續(xù)進(jìn)行中,遠(yuǎn)期預(yù)后還需要觀察。

    參考文獻(xiàn)

    Reynolds JF, Neri G, Herrmann JP, et al.New multiple congenital anomalies/mental retardation syndrome with cardio-facio-cutaneous involvement--the CFC syndrome[J].Am J Med Genet.1986, 25(3): 413-427.

    Baraitser M, Patton MA.A Noonan-like short stature syndrome with sparse hair.J Med Genet.1986;23(2):161–164

    Abe Y, Aoki Y, Kuriyama S, et al.Prevalence and clinical features of Costello syndrome and cardio-facio-cutaneous syndrome in Japan: findings from a nationwide epidemiological survey[J].Am J Med Genet A, 2012, 158A(5): 1083-1094.

    Allanson JE, Annerén G, Aoki Y, et al..Cardio-facio-cutaneous syndrome: does genotype predict phenotype? Am J Med Genet C Semin Med Genet.2011;157C(2):129–135

    Armour CM, Allanson JE.Further delineation of cardio-facio-cutaneous syndrome: clinical features of 38 individuals with proven mutations.J Med Genet.2008;45(4):249–254

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