鐵蛋白輔助診斷以皮膚破損為首要表現(xiàn)的成人型still病1例

周 芮，臺 婧，趙江月，羅云霄，趙銀龍

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 核醫(yī)學(xué)科，吉林 長春130000)

1 臨床資料

患者女，62歲，因“全身紅斑、斑丘疹20余天，加重1周”就診于我院。該患者無明顯誘因雙前臂出現(xiàn)水腫性紅斑、斑丘疹，予以對癥支持治療后，未好轉(zhuǎn)。10天后，蔓延至全身出現(xiàn)大片狀水腫性紅斑、斑丘疹，部分融合成片，伴劇烈瘙癢，夜間加重，關(guān)節(jié)輕度疼痛。就診于皮膚科門診，門診診斷為“過敏性皮炎”，對癥治療后癥狀未緩解，同時出現(xiàn)雙肘、踝、膝關(guān)節(jié)疼痛。

2周后，頭面頸部、軀干、四肢多發(fā)水腫性紅斑、斑丘疹，部分融合成片，伴瘙癢，關(guān)節(jié)輕度疼痛?；颊叱霈F(xiàn)大面積皮膚破損，伴關(guān)節(jié)疼痛，白細(xì)胞升高，體溫波動于37.4℃左右?？紤]存在成人型STILL病可能，為明確診斷，提檢鐵蛋白、血常規(guī)、超敏c反應(yīng)蛋白等相關(guān)檢查。結(jié)果回報：血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)27.6×109/L，淋巴細(xì)胞百分比5.4%，嗜酸性粒細(xì)胞百分比2.4%，中性粒細(xì)胞計數(shù)24.62×109/L，單核細(xì)胞計數(shù)0.7×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù) 0.68×109/L，鐵蛋白 >2000.00 ng/ml (正常范圍：4.63-204 ng/ml)(電化學(xué)發(fā)光法)，超敏c反應(yīng)蛋白14.57 mg/L，結(jié)合該患病史、實驗室檢查及臨床表現(xiàn)，最終明確診斷為成人型still病。

給予糖皮質(zhì)激素、抗感染、抗過敏及支持對癥治療后病情好轉(zhuǎn)，皮膚破損明顯減輕，治療1周后復(fù)查：白細(xì)胞總數(shù) 14.1×109/L，淋巴細(xì)胞百分比 14.9%，嗜酸性粒細(xì)胞百分比 8.5%，中性粒細(xì)胞計數(shù) 9.92×109/L，單核細(xì)胞計數(shù) 0.9×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù) 1.20×109/L，鐵蛋白1057.15 ng/ml；治療2周后復(fù)查：白細(xì)胞總數(shù) 12.1×109/L，中性粒細(xì)胞百分比 75.9%，淋巴細(xì)胞百分比 14.6%，中性粒細(xì)胞計數(shù) 9.16×109/L，單核細(xì)胞計數(shù) 1.0×109/L，鐵蛋白538.18 ng/ml。

2 討論

成人型Still病(adult- onset Still’s disease，AOSD)又稱急性全身性炎癥性疾病，主要發(fā)病人群為青年人，發(fā)病率低。臨床上以反復(fù)發(fā)熱、咽喉痛、一過性皮疹關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，肝脾及淋巴結(jié)腫大等系統(tǒng)受累為特點[1]，實驗室檢查常表現(xiàn)為周圍血白細(xì)胞增高，血沉增快、肝酶學(xué)異常、C反應(yīng)蛋白及鐵蛋白升高。但隨著患者年齡增大，Still病的臨床癥狀大多不夠典型，個體間差異較大[2]，偶有嚴(yán)重肝損害、巨細(xì)胞病毒型肺炎、反復(fù)肉眼血尿伴白細(xì)胞升高、合并慢性貧血、繼發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征[3-7]等臨床表現(xiàn)，常需要臨床醫(yī)生根據(jù)病患特點進(jìn)行個體化診療。且由于該疾病進(jìn)展較快，并發(fā)癥較多，早期診斷具有十分重要的意義[8]。鐵蛋白升高對于該疾病的診斷具有高度特異性。

該患者皮膚損害較嚴(yán)重，體溫未見明顯升高，肝功能未見明顯異常，故首診并未考慮診斷為成人型still病，而是易誤診為皮疹、過敏性濕疹、猩紅熱樣紅斑等其他皮膚科疾病，但后者常有接觸史，且對癥治療即可好轉(zhuǎn)，不見鐵蛋白、c反應(yīng)蛋白明顯升高現(xiàn)象。

超高鐵蛋白水平的檢出不僅有助于確診成人型Still病，且隨著疾病的有效治療及轉(zhuǎn)歸，血清鐵蛋白水平可下降至正常水平。說明鐵蛋白的明顯增高是成人型Still病的實驗室檢查改變之一，尤其是鐵蛋白多倍增高可以作為成人型Still病活動期敏感、特異的實驗室指標(biāo)，這一點也與文獻(xiàn)[9]報道相符。鐵蛋白的降低也可作為治療有效的標(biāo)志，臨床上可將鐵蛋白應(yīng)該作為特異性診斷及排除診斷成人型Still病的重要指標(biāo)之一。