冠狀動(dòng)脈CTA診斷三房心并雙孔房間隔缺損一例

張新偉 倪訓(xùn)慶 戴守平

三房心是一種比較罕見(jiàn)的先天性心臟病，在胚胎心臟發(fā)育障礙時(shí)，左心房或右心房被纖維肌性膜分隔成兩個(gè)腔，左心房被分割者為左心型，右心房被分割者為右心型。典型三房心一般是指左心三房心，即左心房?jī)?nèi)出現(xiàn)纖維肌性隔膜，將左心房分為副房與真房。80%的三房心同時(shí)合并其他畸形，最常見(jiàn)為房間隔缺損和肺靜脈異常引流[1]。近期，我科用256排CT行冠狀動(dòng)脈CTA檢查診斷左側(cè)三房心并雙孔房間隔缺損一例，報(bào)告如下。

1.病例報(bào)告

患者女性，66歲，因“勞累后胸悶憋喘10年，加重2 d”于2019年5月25日就診于我院?；颊?0年前常于勞累后出現(xiàn)胸悶、憋喘癥狀，無(wú)心前區(qū)壓榨性疼痛，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)咳嗽、咳痰。自起病以來(lái)神志清，睡眠可，呼吸平穩(wěn)，大小便正常。查體合作，胸廓對(duì)稱，無(wú)畸形，胸廓擠壓征陰性，雙肺呼吸音清，心律不齊，心前區(qū)可聞及收縮期雜音。心臟彩超示雙房、右室大，左房中部可見(jiàn)隔膜樣回聲，房間隔下部近房室瓣環(huán)處回聲中斷約22 mm，房間隔中上部回聲中斷約16 mm；肺動(dòng)脈增粗，分叉處內(nèi)徑約48 mm。冠狀動(dòng)脈CTA顯示左右心房、右心室增大，左心房?jī)?nèi)可見(jiàn)一低密度纖維膜，纖維膜完整，未見(jiàn)隔膜孔，纖維膜將左心房分隔成兩腔，分別為遠(yuǎn)心端的副房和近心端的真房，副房與4根肺靜脈相連，真房經(jīng)二尖瓣與左室相連，左心耳與真房相連通；副房與真房之間存在寬大交通（圖1～3）。房間隔見(jiàn)兩處缺損，原發(fā)性房間隔缺損位于房間隔下部近房室瓣環(huán)處，口徑約32.3 mm（圖4）；繼發(fā)性房間隔缺損位于房間隔中上部，口徑約15.7 mm（圖5）；均與真房相通。肺動(dòng)脈增粗（圖6）。CT診斷為先天性心臟病，左側(cè)三房心（完全型）伴雙孔房間隔缺損。手術(shù)經(jīng)過(guò):右房切口，原發(fā)孔房缺大小約40 mm×30 mm，繼發(fā)孔房缺直徑約10 mm，左房?jī)?nèi)異常隔膜與房間隔相延續(xù)并止于左心耳，切除異常隔膜及部分房間隔組織，相應(yīng)大小滌綸片5-0滑線連續(xù)縫合行房間隔重建。

圖1～2 左心房?jī)?nèi)纖維膜（黃色箭頭）將左心房分隔成兩腔，分別為遠(yuǎn)心端的副房和近心端的真房；真房經(jīng)二尖瓣與左室相連，左心耳與真房相連通，副房與真房之間存在寬大交通。圖3副房與4根肺靜脈相連。圖4原發(fā)性房間隔缺損位于房間隔下部近房室瓣環(huán)處，口徑約32.3 mm。圖5～6繼發(fā)性房間隔缺損，位于房間隔中上部，口徑約15.7 mm；肺動(dòng)脈增粗，直徑約40.3 mm。

2.討論

三房心是一種少見(jiàn)的先天性心臟畸形，其發(fā)病率占先天性心臟病的0.1%～0.4%[2]，右房三房心極其罕見(jiàn)。男女比例約1.5∶1[3]。左心房?jī)?nèi)纖維隔膜，將左心房分為副房與真房。隔膜可完整、不完整，有或無(wú)隔膜孔，大小、形狀、厚度、位置因病人而異。隔膜形成機(jī)制爭(zhēng)議較大，目前最有說(shuō)服力的胚胎學(xué)機(jī)制為肺靜脈總干退化不全，未能與左房壁完全融合所致。

三房心解剖變異較大,有多種分類方法。主要根據(jù)以下3點(diǎn):（1）副房是否接受全部或部分肺靜脈血液回流。Bank根據(jù)副房接受肺靜脈回流的程度分為Ⅰ型（部分型），部分肺靜脈引流入左心房；Ⅱ型（完全型），4四根肺靜脈均引流入左心房[4]。（2）真、副房間有無(wú)交通。Gasul將其分為3三型:Ⅰ型:左房與副房之間無(wú)交通存在，又分成伴有肺靜脈異位回流和有兩心房間隔缺損兩類；Ⅱ型:左房與副房之間有小的交通；Ⅲ型:左房與副房間有寬大的通道（交通口面積＞2 cm2）[5]。（3）是否合并其他畸形。三房心患者的臨床癥狀可出現(xiàn)在不同的年齡階段[6]，癥狀出現(xiàn)的時(shí)間取決于真房、副房間交通口大小、隔膜孔大小、是否合并房間隔缺損及其他畸形，副房、真房間梗阻嚴(yán)重時(shí)，副房壓力增高，壓力傳遞至肺靜脈，引起肺靜脈高壓，肺靜脈淤血；肺靜脈長(zhǎng)期高壓，進(jìn)而引起肺動(dòng)脈高壓、右心室衰竭[7-10]。隔膜梗阻嚴(yán)重時(shí)，患者較早出現(xiàn)心臟雜音、呼吸困難，甚至心力衰竭。隔膜不完全，梗阻較輕時(shí)，可以無(wú)任何癥狀，袁旭春等[11]等報(bào)道6例成人患者臨床上均無(wú)明顯的特異癥狀，為除外冠心病而行心臟冠狀動(dòng)脈CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)。本例患者存在較大交通孔，故未出現(xiàn)明顯梗阻癥狀?；颊?0余歲時(shí)出現(xiàn)勞累后胸悶憋喘，考慮房間隔缺損所致。冠狀動(dòng)脈CTA可清晰顯示左心房?jī)?nèi)一低密度纖維膜，將左心房分為遠(yuǎn)心端的副房和近心端的真房，副房與部分或全部肺靜脈相連，真房與左心耳相連通，并經(jīng)二尖瓣與左室相連。冠狀動(dòng)脈CTA圖像后處理可觀察隔膜走行、是否存在隔膜孔，測(cè)量隔膜長(zhǎng)度及交通口大小，是否合并房間隔缺損及其他畸形，以及四根肺靜脈與左右心房連接情況，為手術(shù)提供直觀影像[6]。亦可測(cè)量缺損大小、房間隔長(zhǎng)度、上腔緣殘端長(zhǎng)度、下腔緣殘端長(zhǎng)度、前后緣長(zhǎng)度及與主動(dòng)脈瓣、二尖瓣距離，指導(dǎo)制定手術(shù)方案，是采用介入封堵術(shù)還是缺損修補(bǔ)術(shù)[12]。

本例患者存在雙孔房缺，考慮到缺損邊緣不足，不宜行介入封堵術(shù)，遂行房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。同時(shí)該患者為老年人，行冠狀動(dòng)脈CTA檢查可判斷是否合并冠心病及心臟其他畸形信息，有利于術(shù)前全面、綜合評(píng)估，制定個(gè)性化的治療方案。隨著多層螺旋CT掃描速度、空間時(shí)間分辨率的提高及圖像后處理技術(shù)的進(jìn)步，多層螺旋CT越來(lái)越多地用于臨床診斷心血管疾病。