骨血管性惡性腫瘤的影像表現(xiàn)分析

廈門大學(xué)附屬福州第二醫(yī)院(福州市第二醫(yī)院) (福建 福州 350007)

王榮靖 王 紅 吳小麗

骨的血管性(脈管性)惡性腫瘤很少見，以往分類復(fù)雜、名稱較多，2013版WHO分類骨惡性脈管性腫瘤包括惡性的上皮樣血管內(nèi)皮瘤(EHE)及血管肉瘤(EA)，另有中間型的上皮樣血管瘤[1]，血管肉瘤較上皮樣血管內(nèi)皮瘤惡性程度高，骨惡性血管腫瘤由于屬罕少見病，多為個(gè)案及少數(shù)病例的報(bào)道，且在影像表現(xiàn)方面特征性不明顯，導(dǎo)致誤診的幾率大。本次研究選擇了2013年1月～2017年6月在我院接受治療病理回報(bào)的6例原發(fā)性骨惡性血管腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)資料進(jìn)行對照分析，復(fù)習(xí)文獻(xiàn)資料，進(jìn)一步探究其影像表現(xiàn)特征，具體內(nèi)容如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取2013年1月～2017年6月在我院接受治療的6例骨血管性惡性腫瘤患者作為研究對象，患者男性4例，女性2例；年齡19～79歲，平均年齡41.75歲；其中年齡在20歲以下的患者有1例，年齡在20到40歲之間的患者有2例，年齡在40到60歲之間的患者有2例，年齡超過60歲的患者有1例；所有患者均具有較完整的影像學(xué)表現(xiàn)資料，均有術(shù)后病理，5例病灶為單發(fā)，1例病灶為多發(fā)性，6例患者均行X線檢查，4例行CT平掃1例行CT增強(qiáng)，4例行MRI平掃2例行MRI增強(qiáng)掃描。所有患者的性別、年齡等一般資料無明顯差異，不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。

1.2 檢查方法6例患者使用本院的西門子及島津DR機(jī)進(jìn)行X線攝片。6例均有另行CT或(和)MRI檢查，其中：4例患者使用本院的GE16排BeightSpeed或飛利浦64排Brilliance螺旋CT掃描儀進(jìn)行CT掃描，管電壓120-140KV，管電流220-260mAs，層厚為3mm到7mm，層間距為3mm到7mm，2例行三維重建，1例行碘必樂增強(qiáng)掃描。

4例患者使用本院的GE超導(dǎo)1.5T或GE超導(dǎo)3.0T掃描儀進(jìn)行MRI檢查，膝關(guān)節(jié)線圈及軟線圈，行橫斷面、冠狀面、矢狀面掃描，T1WI參數(shù)：TR設(shè)置為580-800ms，TE設(shè)置為10-18ms；壓脂和不壓脂T2WI參數(shù)：TR設(shè)置為1800-3500ms，TE設(shè)置為55-86ms視野24cm×24cm，層厚設(shè)置為5-8mm，層間距為2mm，選擇256×256的矩陣，2例患者行Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描只掃T1WI序列且壓脂與否與平掃相同。

1.3 判斷指標(biāo)邀請本院影像科2名有著豐富臨床閱片經(jīng)驗(yàn)的高年資醫(yī)師進(jìn)行盲法閱片分析，對影像表現(xiàn)呈現(xiàn)出的病灶的位置、形態(tài)、密度、信號變化等特征，以最終的手術(shù)病理結(jié)果為評判標(biāo)準(zhǔn)。

2 結(jié) 果

骨血管肉瘤2例，1例病灶位于肱骨頭至肱骨干中段處,見圖1-3。

上皮樣血管內(nèi)皮瘤2例，1例病灶位于肱骨頭頸部，見圖4-7。

1例病理回報(bào)為中間型低度惡性血管腫瘤位于橈骨頸，見圖8。

1例多灶性，見圖9-10。

3 討 論

軟組織的血管源性(脈管性)惡性腫瘤相對常見，而骨的血管性惡性腫瘤非常少見，以往分類不一，2013版WHO分類包括了上皮樣血管內(nèi)皮瘤及血管肉瘤，以及中間型的上皮樣血管瘤，上皮樣血管瘤為新列出的，其余兩種類型的多個(gè)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)均占惡性骨腫瘤的0.5-1%以下，由于該病少見，誤診幾率大。上皮樣血管內(nèi)皮瘤屬低度惡性至中度惡性，多發(fā)于青年男性群體中，而血管肉瘤(EA)發(fā)病年齡較大，多發(fā)于老年男性群體中，長短狀骨均可見，主要出現(xiàn)在股骨、脛骨及肱骨[2-3]，大概50%的患者出現(xiàn)多中心發(fā)病的情況，本文病例僅1例為多發(fā)性，可能與病例數(shù)量少有關(guān)。上皮樣血管瘤呈中間型低度惡性特點(diǎn)，基本不發(fā)生轉(zhuǎn)移和全身擴(kuò)散，而上皮樣血管內(nèi)皮瘤和血管肉瘤則可發(fā)生，且后者比例明顯高。主要的臨床癥狀為身體勞累，發(fā)病部位腫脹或疼痛。治療上，除了手術(shù)、化療、放療外，針對這種血管源性腫瘤的靶血管生成治療被認(rèn)為是非常有前景的，另外，其他抗血管生成藥物單獨(dú)使用時(shí)也有一定的效果。

病理鏡下觀察，可以看到內(nèi)皮細(xì)胞增多、增生、活躍，骨上皮樣血管瘤以分化良好的上皮樣小血管和間質(zhì)有較多的炎細(xì)胞浸潤為特征，富含嗜酸性粒細(xì)胞，而EHE增生的血管更原始，內(nèi)皮細(xì)胞有一定異型性，間質(zhì)有粘液樣或透明樣變，血管肉瘤異型性明顯，核分裂象更多，相對分化好的組織有裂隙樣血管腔，周圍內(nèi)皮細(xì)胞呈圓形或橢圓形，染色質(zhì)多，核仁明顯，胞質(zhì)豐富，分化差的細(xì)胞為短梭型，明顯間變，核分裂較多，在嗜銀染色切片上可顯示血管壁輪廓[2]。以上骨惡性血管性腫瘤免疫組化標(biāo)記有相似性，均顯示血管源性FⅧRAg、CD34、CD31等抗體多數(shù)為陽性，而CK為陰性或弱陽性。

綜合6例患者的影像特征顯示：(1)DR示溶骨性不規(guī)則骨質(zhì)破壞，血管肉瘤骨質(zhì)破壞明顯且廣泛，可見斑駁樣、類蟲噬狀表現(xiàn)，可見殘存條帶狀骨嵴，呈豎形，其余病灶較局限，均未見明顯骨膜反應(yīng)，可疑局部骨皮質(zhì)破壞，相鄰的軟組織可見腫脹。(2)CT掃描顯示溶骨性骨質(zhì)破壞更為清晰，破壞區(qū)內(nèi)部密度不均勻，CT值為31-56Hu，可以觀察到小斑點(diǎn)狀的更低密度灶，破壞區(qū)邊緣局部可有骨皮質(zhì)破壞，可以累及周圍軟組織，未見明顯骨膜反應(yīng)；血管肉瘤可見軟組織腫塊，但相對骨質(zhì)破壞范圍顯得不明顯；多灶侵犯的多發(fā)性惡性血管腫瘤病例，表現(xiàn)為彌漫性純?nèi)芄切怨琴|(zhì)破壞，未見骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊，無脊椎椎弓根多發(fā)的特點(diǎn)。(3)MRI檢查顯示骨血管性惡性腫瘤病灶范圍更清晰，呈T1WI不均勻等及低信號，T2WI不均勻混合駁雜的高信號，DWI呈高信號，ADC值減低，內(nèi)可見數(shù)量不等、形狀不規(guī)則的短條斑點(diǎn)更長T1長T2信號，病灶邊緣可見少量低信號帶，顯示病灶突破骨皮質(zhì)向周圍軟組織侵犯，增強(qiáng)掃描病灶不均勻較明顯強(qiáng)化，部分可見假包膜。

通過對6例患者的影像資料進(jìn)行分析，對比文獻(xiàn)，骨惡性血管腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)有一定的特征，主要體現(xiàn)在以下幾個(gè)方面：(1)腫瘤多發(fā)生于成人，多發(fā)于長骨，多位于骨端或近骨端關(guān)節(jié)面下，可累及骨干，很少突破關(guān)節(jié)；(2)骨質(zhì)出現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞，多為純?nèi)芄切?，中心性或偏心性，骨質(zhì)破壞區(qū)依上皮樣血管瘤--上皮樣血管內(nèi)皮瘤--血管肉瘤惡性程度加重表現(xiàn)出相對越大的特點(diǎn)，但未見明顯骨膜反應(yīng)[4](骨膜反應(yīng)觀察以X線直觀，骨皮質(zhì)破壞觀察以CT直觀，本文中6例無論惡性程度如何，均未見明顯骨膜反應(yīng))，骨皮質(zhì)可以完整，也可以局部破壞伴其周圍軟組織侵犯，但軟組織腫塊相對不明顯；低度惡性血管肉瘤骨質(zhì)破壞相對較局限，但無硬化邊，高度惡性血管肉瘤呈地圖樣、大片狀溶骨性骨質(zhì)破壞，瘤內(nèi)可見多個(gè)細(xì)網(wǎng)狀囊腔，殘存骨小梁間隔邊界模糊[5]。(3)MRI檢查，腫瘤實(shí)質(zhì)多為不均勻長T1及長T2信號，腫瘤內(nèi)可以出現(xiàn)較多壞死囊變，部分病例可觀察到假包膜，增強(qiáng)掃描檢查可以觀察到明顯的腫瘤實(shí)質(zhì)不均勻強(qiáng)化?？捎^察到溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞，但出現(xiàn)骨膜反應(yīng)以及鈣化影的幾率較??；(4)上皮樣血管內(nèi)皮瘤骨質(zhì)破壞其內(nèi)密度、信號較均勻，而血管肉瘤多表現(xiàn)不均勻，呈蜂窩狀或“洞中洞”征象，一般為純?nèi)芄切云茐?、邊緣模糊不清，有時(shí)表現(xiàn)為溶骨與硬化的混合型，骨皮質(zhì)破壞常見，可見軟組織腫塊[6]；(5)多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道上皮樣血管內(nèi)皮瘤及血管肉瘤均可出現(xiàn)多灶性病變，可表現(xiàn)為一骨多灶或多骨多灶[7]，約占一半病例數(shù)，本文中1多發(fā)病例侵犯頸椎、胸椎、腰椎、骶椎、雙側(cè)骨盆、多個(gè)肋骨，主要表現(xiàn)純?nèi)芄切怨琴|(zhì)破壞，無骨膜反應(yīng)，局部肋骨骨質(zhì)膨脹伴病理性骨折，余骨質(zhì)膨脹不明顯，少數(shù)病灶見細(xì)弧形硬化邊；(6)上皮樣血管瘤為中間型低度惡性骨脈管性腫瘤，影像上與上皮樣血管內(nèi)皮瘤相似不好區(qū)分，只是表現(xiàn)出相對良性影像表現(xiàn)，包括骨破壞區(qū)小、骨皮質(zhì)常無破壞，未見軟組織腫塊等。

骨血管性惡性腫瘤需與以下疾病鑒別：(1)骨巨細(xì)胞瘤，同樣好發(fā)于骨骺閉合的骨端，部分表現(xiàn)為惡性生物學(xué)行為，與上皮樣血管內(nèi)皮瘤發(fā)病年齡相似，但骨巨細(xì)胞瘤多表現(xiàn)為多囊皂袍樣改變，在MR上尤為明顯，病灶范圍大時(shí)骨質(zhì)膨脹明顯，病灶小時(shí)呈偏心性，無硬化邊；(2)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，可發(fā)生于近骨端，但周圍層狀或帶狀骨膜反應(yīng)明顯，骨質(zhì)破壞呈不規(guī)則地圖樣，邊緣不同程度硬化邊；(3)甲旁亢纖維囊性骨炎，多數(shù)破壞范圍較大，有時(shí)需與血管肉瘤鑒別，但其膨脹明顯，邊緣較光滑，呈良性特征，表現(xiàn)為全身多骨受累；(4)局限于骨端的血管源性惡性腫瘤其內(nèi)見鈣化者需要與軟骨母細(xì)胞瘤鑒別，軟骨母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡輕，多發(fā)于5-25歲，病灶較大時(shí)常見骨膜反應(yīng)；(5)多發(fā)時(shí)由于罕見易誤診為轉(zhuǎn)移癌[8]，尤其是與轉(zhuǎn)移性腺癌鑒別，轉(zhuǎn)移性腫瘤骨破壞邊緣模糊，無明顯硬化邊，發(fā)生于脊柱時(shí)以椎弓根破壞最常見，而骨惡性血管腫瘤發(fā)生于脊柱時(shí)具體椎體與椎弓發(fā)病部位無明顯差異。多發(fā)性還需要與多發(fā)骨髓瘤鑒別，后者尿中可見本周蛋白，骨髓涂片可找到骨髓瘤細(xì)胞。

圖1-3 女，70歲，右肩腫痛3個(gè)月，逐漸加重，活動(dòng)受限，X線顯示肱骨頭至骨干中段大范圍骨質(zhì)破壞，不規(guī)則，部分呈蜂窩狀，可見殘存骨嵴，未見骨膜反應(yīng)；CT觀察髓腔骨質(zhì)破壞明顯但骨皮質(zhì)尚完整，僅局部破壞，破壞區(qū)呈類柵欄樣改變；MR顯示信號不均勻，周圍軟組織侵犯腫塊形成。另1例病灶位于脛骨平臺下。均病理證實(shí)。圖4-7 男，32歲，右肩疼痛，活動(dòng)受限，CT顯示肱骨頭骨質(zhì)破壞，略偏心性，后方膨脹，骨皮質(zhì)變薄局部中斷，壁內(nèi)緣斑點(diǎn)鈣化。MR顯示骨質(zhì)破壞呈長T1長T2改變，信號不均勻，邊緣見低信號環(huán)，病灶內(nèi)見點(diǎn)狀短T1信號為出血，病灶內(nèi)更長T1更長T2改變增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化為壞死組織。另1例位于腓骨上端。均病理證實(shí)。圖8 女，30歲，右肘疼痛十個(gè)月，右肘活動(dòng)尚可，局部壓痛明顯，CT顯示橈骨頸部小灶性偏心性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄局部不連續(xù)，周圍軟組織腫脹呈略低密度。圖9-10 男，48歲，全身疼痛數(shù)月加重，活動(dòng)受限，CT顯示頸椎、胸椎、腰椎、骶椎、雙側(cè)骨盆、多個(gè)肋骨純?nèi)芄切怨琴|(zhì)破壞，大小為0.5-3cm不等，骨膜反應(yīng)不明顯，右側(cè)局部肋骨骨質(zhì)膨脹，周圍未見明顯軟組織腫塊形成。病理診斷多發(fā)性惡性血管腫瘤。

綜上所述，骨惡性血管腫瘤雖然很少見，但影像表現(xiàn)有一定的特征性與共性，將DR、CT、MRI多種檢查方法聯(lián)合應(yīng)用，可以提高對與其它骨腫瘤的鑒別能力，本研究中可供使用的樣本量較少，所總結(jié)的影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)還需要更多樣本的進(jìn)一步證實(shí)，其中，上皮樣血管瘤與上皮樣血管內(nèi)皮瘤，及上皮樣血管內(nèi)皮瘤與血管肉瘤的鑒別診斷的難度相對較大，多發(fā)性骨血管惡性腫瘤與轉(zhuǎn)移瘤及多發(fā)骨髓瘤影像鑒別困難。但通過結(jié)合臨床、化驗(yàn)及X線、CT、MRI增強(qiáng)掃描等檢查方法可以對鑒別起到一定程度的作用，明確診斷需要病理免疫組化檢查。