朱艷芳,鄧素明,梁翠云,張建輝,謝仙華,古廣榮
(佛山市南海區(qū)婦幼保健院超聲科,廣東 佛山 528200)
迷走右鎖骨下動(dòng)脈(Aberrant right subclavian artery ARSA)是主動(dòng)脈弓的第四分支,開(kāi)口于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈,經(jīng)氣管食管后方繞行向右上斜行越過(guò)中線經(jīng)胸膜頂點(diǎn)向右側(cè)腋窩至右臂。隨著產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的提高,ARSA的檢出率被日益重視,國(guó)外報(bào)道發(fā)生率接近1%[1],是最常見(jiàn)的一種主動(dòng)脈弓及其分支先天變異。大多無(wú)臨床癥狀,極少數(shù)會(huì)因氣管食管受壓而出現(xiàn)吞咽或呼吸困難的癥狀。常規(guī)二維超聲聯(lián)合彩色多普勒技術(shù)常常根據(jù)三血管氣管及三血管切面發(fā)現(xiàn)異常分支診斷胎兒ARSA,不能直觀立體的顯示主動(dòng)脈分支的異??臻g關(guān)系,易漏診、誤診ARSA。本研究采用回顧性分析的方式,探討STIC聯(lián)合HD技術(shù)在胎兒ARSA診斷中的價(jià)值,提高ARSA的產(chǎn)前診斷準(zhǔn)確性,協(xié)助臨床進(jìn)行產(chǎn)前咨詢及臨床抉擇。
回顧性分析2016年10月至2018年10月間我院行III級(jí)產(chǎn)前超聲檢查的16684例胎兒,檢出ARSA21例,其中經(jīng)引產(chǎn)后尸體解剖證實(shí)2例,產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖、產(chǎn)后MRI確診19例。孕婦年齡21~42歲,平均(25.2±3.8)歲,孕周22~32周,平均(24.6±2.1)周。
使用GE Voluson E8彩色多普勒超聲診斷儀。孕婦取仰臥位或側(cè)臥位,用經(jīng)腹機(jī)械凸陣容積探頭,頻率4~8MHz,確定胎方位,行產(chǎn)科超聲常規(guī)檢查及測(cè)量,再選取胎兒心臟模式,參照美國(guó)Van Praagh[2]胎兒心臟超聲篩查節(jié)段分析法依次掃查胎兒心臟各切面,確定胎兒心尖的位置,心房的位置、心房與心室的連接、心室與大血管的連接以及心臟周圍動(dòng)靜脈血管的連接狀態(tài),2D-Doppler超聲適當(dāng)調(diào)低彩色多普勒血流標(biāo)尺檢查三血管氣管切面到三血管切面連續(xù)掃查檢查大血管內(nèi)徑、數(shù)目及分支關(guān)系。再以胎兒心臟四腔心切面及三血管氣管切面為初始采集平面,選擇H-D模式,選擇實(shí)時(shí)三維STIC模式,調(diào)節(jié)取樣框,設(shè)置容積掃描角度為30°~45°,采集時(shí)間為7~12s,囑孕婦屏氣后進(jìn)行STIC容積數(shù)據(jù)采集。最后進(jìn)行容積數(shù)據(jù)分析,旋轉(zhuǎn)X、Y、Z軸,使降主動(dòng)脈及分支走形清晰成像,記錄并存儲(chǔ)圖像資料。
根據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管的位置解剖特征,ARSA分為兩型:左位主動(dòng)脈弓并迷走右鎖骨下動(dòng)脈、左位動(dòng)脈導(dǎo)管,又稱食管后右鎖骨下動(dòng)脈;另一型為左位主動(dòng)脈弓并迷走右鎖骨下動(dòng)脈、右位動(dòng)脈導(dǎo)管,又稱迷走食管后右鎖骨下動(dòng)脈。
對(duì)超聲提示ARSA的胎兒建議行羊水穿刺檢查染色體核型,對(duì)繼續(xù)妊娠者行產(chǎn)后新生兒超聲心動(dòng)圖檢查和MRI檢查,對(duì)比分析產(chǎn)前2D-Doppler超聲和STIC成像診斷結(jié)果。
產(chǎn)前共診斷左位主動(dòng)脈弓并迷走右鎖骨下動(dòng)脈、左位動(dòng)脈導(dǎo)管21例,左位主動(dòng)脈弓并迷走右鎖骨下動(dòng)脈、右位動(dòng)脈導(dǎo)管極其罕見(jiàn),本研究中未見(jiàn)。1例首診時(shí)將增寬的奇靜脈誤診為鎖骨下動(dòng)脈而誤診。1例漏診,復(fù)診時(shí)用STIC聯(lián)合HD技術(shù)成像確診。1例胎兒合并消化道梗阻,1例胎兒合并Dandy-Walker綜合征、唇腭裂、室間隔缺損等多發(fā)畸形,1例合并永存左上腔靜脈,其余18例均不合并其他心內(nèi)、心外畸形,由產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖和產(chǎn)后MRI證實(shí)。
2.2.1左位主動(dòng)脈弓并迷走右鎖骨下動(dòng)脈、左位動(dòng)脈導(dǎo)管的超聲特征 二維三血管-氣管切面見(jiàn)右鎖骨下動(dòng)脈異常起源于降主動(dòng)脈起始部,行經(jīng)食管及氣管后方(圖1),向右上斜行向右側(cè)腋窩至右臂。彩色多普勒顯示ARSA為動(dòng)脈頻譜(圖4),左位主動(dòng)脈弓、迷走右鎖骨下動(dòng)脈環(huán)繞氣管、食管形成不完全的“C”形血管環(huán)(圖1)。主動(dòng)脈冠狀切面顯示降主動(dòng)脈發(fā)出第四分支為ARSA,走向右肩(圖3)。
2.2.221例ARSA中有19例右鎖骨下動(dòng)脈在脊柱前方繞過(guò)氣管食管后方走行,1例走行于氣管與食管之間,1例走行在氣管前方(圖2)。
AO:主動(dòng)脈;PA:肺動(dòng)脈;DA:動(dòng)脈導(dǎo)管;SVC:上腔靜脈;T:氣管;E:食管;ARSA:迷走右鎖骨下動(dòng)脈
圖1 胎兒超聲心動(dòng)圖三血管-氣管切面顯示ARSA走行于氣管、食管后方,左位主動(dòng)脈弓、迷走右鎖骨下動(dòng)脈環(huán)繞氣管、食管形成不完全的“C”形血管環(huán)
AO:主動(dòng)脈;PA:肺動(dòng)脈;DA:動(dòng)脈導(dǎo)管;SVC:上腔靜脈;T:氣管;E:食管;ARSA:迷走右鎖骨下動(dòng)脈
圖2 胎兒超聲心動(dòng)圖三血管-氣管切面顯示左位主動(dòng)脈弓、左位動(dòng)脈導(dǎo)管和迷走右鎖骨下動(dòng)脈,ARSA走行于氣管前方
DAO:降主動(dòng)脈;ARSA:迷走右鎖骨下動(dòng)脈
ARSA:迷走右鎖骨下動(dòng)脈
圖4 彩色多普勒顯示ARSA動(dòng)脈血流頻譜
2.2.3STIC的HD成像模式超聲表現(xiàn) 直觀立體實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)地顯示降主動(dòng)脈起始部發(fā)出右鎖骨下動(dòng)脈,向右側(cè)走行,同時(shí)顯示位于降主動(dòng)脈旁的奇靜脈匯入上腔靜脈,空間位置關(guān)系清晰可見(jiàn)(圖5)。
21例左位主動(dòng)脈弓并迷走右鎖骨下動(dòng)脈、左位動(dòng)脈導(dǎo)管胎兒中,1例胎兒合并消化道梗阻胎死宮內(nèi);1例胎兒合并Dandy-Walker綜合征、唇腭裂、室間隔缺損等多發(fā)畸形,羊水穿刺檢查染色體核型為13-三體引產(chǎn);1例合并永存左上腔靜脈,經(jīng)羊水穿刺檢查染色體核型無(wú)異常;其余18例胎兒均不合并其他心內(nèi)、心外畸形,經(jīng)羊水穿刺染色體檢查結(jié)果無(wú)異常,活產(chǎn)。
AO:主動(dòng)脈;PA:肺動(dòng)脈;DA:動(dòng)脈導(dǎo)管;SVC:上腔靜脈;AzV:奇靜脈;ARSA:迷走右鎖骨下動(dòng)脈
圖5 ARSA胎兒的STIC-HD成像圖
ARSA是早孕期右側(cè)主動(dòng)脈弓中段(第4弓)、左或右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管退化形成。形成的主動(dòng)脈弓跨過(guò)左側(cè)支氣管前方,位于氣管左側(cè),其發(fā)出的分支由近至遠(yuǎn)依次為頸總動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈和迷走的右鎖骨下動(dòng)脈。左位動(dòng)脈導(dǎo)管跨過(guò)左支氣管前方連于降主動(dòng)脈起始部,而右位動(dòng)脈導(dǎo)管跨過(guò)右支氣管前方連于右鎖骨下動(dòng)脈。右鎖骨下動(dòng)脈均連于右側(cè)背主動(dòng)脈。左位主動(dòng)脈弓和右鎖骨下動(dòng)脈環(huán)繞食管和氣管形成“C”形血管環(huán)。左位主動(dòng)脈弓和右鎖骨下動(dòng)脈和右位動(dòng)脈導(dǎo)管環(huán)繞食管和氣管形成“U”形血管環(huán),此型極少見(jiàn)[3]。
國(guó)內(nèi)多篇文獻(xiàn)報(bào)道[4],孤立性ARSA的存在預(yù)后較好,合并其他心內(nèi)心外畸形時(shí)將增加染色體異常的風(fēng)險(xiǎn),需行羊水穿刺染色體核型檢查。Scala報(bào)道,ARSA是DOWN綜合征的高風(fēng)險(xiǎn)因素(pooled LR=26.93),ARSA在DOWN綜合征中的出現(xiàn)率為23.64%(95%CI:19.4-27.9)[5],產(chǎn)前超聲診斷ARSA及其他超聲軟指標(biāo)可為臨床采取適當(dāng)?shù)脑\療措施提供依據(jù)。
產(chǎn)前超聲診斷ARSA通常通過(guò)三血管氣管切面聯(lián)合彩色多普勒超聲觀察主動(dòng)脈的分支發(fā)現(xiàn)異常而診斷。國(guó)內(nèi)報(bào)道胎兒ARSA檢出率為0.23%[7],而國(guó)外報(bào)道胎兒ARSA檢出率為1.54%[6]。本研究中,ARSA的產(chǎn)前超聲檢出率為0.13%(21/16684),分析原因可能有兩點(diǎn),首先由于孤立性ARSA在四腔心切面及左、右室流出道切面缺乏特異性超聲表現(xiàn)。另外在本研究中發(fā)現(xiàn)三血管氣管切面掃查,奇靜脈與降主動(dòng)脈位置貼近,且奇靜脈與ARSA均走行在氣管食管后方,兩者血流方向一致,若檢查者經(jīng)驗(yàn)不足未仔細(xì)掃查血管并運(yùn)用CDFI觀察血管走行是否是右上斜行至右側(cè)腋窩及右肩,而誤將奇靜脈認(rèn)為ARSA或?qū)RSA誤認(rèn)為正常走形的奇靜脈。兩者鑒別點(diǎn)為奇靜脈向右前方匯入上腔靜脈,ARSA走向右肩;奇靜脈彩色多普勒為靜脈波動(dòng)頻譜,ARSA為動(dòng)脈頻譜。近年來(lái)隨著超聲新技術(shù)在胎兒超聲心動(dòng)圖中的應(yīng)用,STIC及其相關(guān)技術(shù)大量應(yīng)用于胎兒超聲心動(dòng)圖的診斷中,而本研究中STIC技術(shù)結(jié)合HD技術(shù)可從任意感興趣區(qū)域觀察正常和異常心血管的空間結(jié)構(gòu),從而能立體的顯示主動(dòng)脈弓的分支及走行情況,提高產(chǎn)前診斷胎兒ARSA的檢出率。
ARSA的走行80%位于氣管食管后,15%位于氣管與食管之間,僅5%走行于氣管前方[8]。由于胎兒食管在未充盈液體狀態(tài)下顯示率低,二維及彩色多普勒超聲通常需長(zhǎng)時(shí)間觀察待食管內(nèi)充盈液體呈現(xiàn)無(wú)回聲區(qū)后方能定位ARSA與食管的位置關(guān)系。本研究中檢出1例ARSA走行于氣管前方(圖2),與正常右鎖骨下動(dòng)脈很難鑒別,需仔細(xì)探查主動(dòng)脈弓的冠狀切面檢查有無(wú)第4支分支血管。而STIC聯(lián)合HD技術(shù)對(duì)ARSA與氣管、食管的位置關(guān)系顯示亦存在局限性。
當(dāng)產(chǎn)前超聲檢查出胎兒ARSA時(shí),應(yīng)仔細(xì)檢查主動(dòng)脈的分支及空間走行情況并進(jìn)一步檢查是否存在其他超聲軟指標(biāo)異常及結(jié)構(gòu)畸形,并進(jìn)行相關(guān)的遺傳學(xué)檢查。產(chǎn)前超聲在二維及彩色多普勒超聲的基礎(chǔ)上運(yùn)用STIC聯(lián)合HD成像技術(shù)可提高胎兒ARSA診斷的檢出率及準(zhǔn)確率。