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    以心力衰竭起病的大動(dòng)脈炎誤診為先天性主動(dòng)脈縮窄一例

    2019-10-31 06:05:48樊家俐周月張慧敏馬文君婁瑩趙青蔡軍宋雷周憲梁蔣雄京吳海英
    中國(guó)循環(huán)雜志 2019年10期
    關(guān)鍵詞:大動(dòng)脈炎鎖骨先天性

    樊家俐,周月,張慧敏,馬文君,婁瑩,趙青,蔡軍,宋雷,周憲梁,蔣雄京,吳海英

    1 臨床資料

    女性23 歲,因“血壓升高1 年、胸悶憋氣2 個(gè)月余”就診?;颊? 年前發(fā)現(xiàn)血壓升高,未診治,2個(gè)月前患者懷孕37 周開始間斷出現(xiàn)胸悶憋氣,有時(shí)伴夜間陣發(fā)性呼吸困難。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,超聲心動(dòng)圖檢查示左心室舒張末期內(nèi)徑62 mm,左心室射血分?jǐn)?shù)31%,診斷為“圍產(chǎn)期心肌病”收當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療,抗心力衰竭治療癥狀緩解不明顯,故于妊娠38 周行剖宮產(chǎn)術(shù)。術(shù)后患者仍反復(fù)出現(xiàn)胸憋、氣短,于2018 年7 月31 日急診入我院,測(cè)血壓,發(fā)現(xiàn)四肢血壓不對(duì)稱及上肢血壓較下肢血壓高,計(jì)算機(jī)斷層血管攝影術(shù)(CTA)提示主動(dòng)脈縮窄,以“先天性主動(dòng)脈縮窄”收入我科。查體:血壓138/72 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),雙側(cè)脈搏不對(duì)稱,頸部和鎖骨上窩未聞及血管雜音。心率60 次/min,律齊,各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹軟,肝脾未觸及,雙下肢無浮腫,雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)未觸及。四肢血壓測(cè)量示:右上肢血壓122/60 mmHg,左上肢血壓95/52 mmHg,右下肢血壓68/47 mmHg,左下肢血壓84/35 mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查:血鉀4.54 mmol/L(3.5~5.3 mmol/L),血糖5.05 mmol/L(3.58~6.05 mmol/L),血 肌 酐54.00 μmol/L(44~133 μmol/L),血尿酸480.7 μmol/L(148.8~416.5μmol/L),甘油三酯2.28 μmol/L(0.38~1.76 μmol/L),低密度脂蛋白膽固醇1.92 mmol/L(<3.37 mmol/L),N 末端B 型利鈉肽原(NT-proBNP)623.9 pg/ml(<150 pg/ml),尿微量白蛋白9.00 mg/L(<30 mg/L),血沉17 mm/h(0~20 mm/h),C-反應(yīng)蛋白2.44 mg/L(0~8 mg/L)。超聲心動(dòng)圖示:左心房?jī)?nèi)徑30 mm,左心室舒張末期內(nèi)徑66 mm,左心室射血分?jǐn)?shù)40%,提示心肌受累疾患,二尖瓣少量反流。X 線胸片示:兩肺紋理稍重,未見實(shí)變,主動(dòng)脈結(jié)不寬,肺動(dòng)脈段平直;心室圓隆偏大。全主動(dòng)脈CT 掃描結(jié)果顯示主動(dòng)脈峽部褶曲狹窄伴管壁鈣化,最窄處位于左鎖骨下動(dòng)脈開口處,管徑約6 mm,以遠(yuǎn)降主動(dòng)脈近段管壁散在鈣化。左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)段顯影好,近段發(fā)育不良,管徑約3~4 mm。腹腔干近段管腔褶曲狹窄。考慮先天性主動(dòng)脈縮窄可能性大,左鎖骨下動(dòng)脈近段發(fā)育不良(圖1)。CT 提示先天性主動(dòng)脈狹窄,但未見內(nèi)乳動(dòng)脈和髂動(dòng)脈之間豐富的側(cè)支循環(huán),考慮不具備先天性主動(dòng)脈縮窄典型的影像學(xué)改變,不能除外大動(dòng)脈炎,所以給患者進(jìn)行了18氟-脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)(PET/CT)檢查,示大動(dòng)脈放射性發(fā)布欠均勻,部分動(dòng)脈放射性攝取略增高。右側(cè)頸總動(dòng)脈略擴(kuò)張,最大的標(biāo)準(zhǔn)化攝取值(SUVmax)2.4;頭臂干略擴(kuò)張,SUVmax 2.7;升主動(dòng)脈管壁略增厚,SUVmax 2.4;腹主動(dòng)脈腎門水平放射性攝取略增高,SUVmax 2.6。肝臟放射性發(fā)布欠均勻,SUVavg 2.3,SUVmax 3.5。PET/CT 提示頭臂干、腹主動(dòng)脈和升主動(dòng)脈等放射性攝取略增高,提示炎癥活動(dòng)[1]。結(jié)合癥狀、體征和影像學(xué)檢查,患者診斷為大動(dòng)脈炎,累及主動(dòng)脈峽部、左鎖骨下動(dòng)脈和腹腔干動(dòng)脈。

    患者有下肢肢體缺血和心力衰竭的表現(xiàn),具備進(jìn)行手術(shù)治療的指征[2-4],但患者目前仍處于慢性炎癥活動(dòng)期,予以強(qiáng)的松30 mg 抗炎治療,藥物治療3 個(gè)月后評(píng)估疾病炎癥活動(dòng)度并考慮進(jìn)行介入治療。

    圖1 患者全主動(dòng)脈CT 掃描結(jié)果

    2 討論

    主動(dòng)脈峽部狹窄性病變多見于先天性主動(dòng)脈縮窄[5],是由先天性主動(dòng)脈弓發(fā)育異常所致,其特點(diǎn)是上肢血壓高,下肢血壓低;較早在內(nèi)乳動(dòng)脈和髂動(dòng)脈之間建立豐富的側(cè)支循環(huán),所以患者肢體缺血癥狀較輕;較少累及主動(dòng)脈的分支血管;理論上進(jìn)行PET/CT 檢查時(shí)無炎癥活動(dòng)表現(xiàn)。詢問病史時(shí)發(fā)現(xiàn)該患者10 年前開始出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)乏力,提示后天起病。主動(dòng)脈CT可見局限性的主動(dòng)脈峽部嚴(yán)重的褶曲狹窄,但是狹窄段近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈之間沒有明顯側(cè)支循環(huán)。同時(shí)伴有鎖骨下動(dòng)脈、腹腔干的狹窄和大動(dòng)脈管壁的增厚鈣化,提示大動(dòng)脈炎可能性大。PET/CT 檢查可見頭臂干、腹主動(dòng)脈和升主動(dòng)脈等放射性攝取略增高,提示這些部位動(dòng)脈病灶有炎性活動(dòng)。但CT未見主動(dòng)脈環(huán)形增厚改變,不具備大動(dòng)脈炎的典型影像學(xué)表現(xiàn),但是結(jié)合患者病史、體征和影像學(xué)檢查,可排除先天性主動(dòng)脈縮窄,診斷為大動(dòng)脈炎?;颊呗犜\時(shí)在頸部和鎖骨上窩未聞及血管雜音,是因?yàn)樽箧i骨下動(dòng)脈均勻狹窄,未形成血流旋渦,同時(shí)不伴有頸部其他血管的狹窄性改變。

    大動(dòng)脈炎是一種慢性、非特異性動(dòng)脈炎,主要累及主動(dòng)脈及其一級(jí)分支,受累動(dòng)脈管壁增厚、管腔狹窄、閉塞或擴(kuò)張,偶有瘤樣改變,女性多于男性[6]。1990 美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)年齡≤40 歲;(2)肢端缺血癥狀;(3)脈搏減弱;(4)雙上肢血壓不等;(5)鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈血管雜音;(6)影像學(xué)改變:主動(dòng)脈及其一級(jí)分支的狹窄或閉塞改變,且非動(dòng)脈粥樣硬化、纖維及性發(fā)育不良等引起。同時(shí)具備上述三條以上標(biāo)準(zhǔn)可診斷為大動(dòng)脈炎。

    本病例的診斷提示我們,在詳細(xì)進(jìn)行體格檢查和影像學(xué)檢查的同時(shí),認(rèn)真細(xì)致地詢問病史的重要性。在先天性主動(dòng)脈縮窄和大動(dòng)脈炎鑒別診斷困難時(shí),可以考慮進(jìn)行PET/CT 檢查來鑒別診斷[7]。

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