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    胰腺彌漫性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤1例

    2019-10-24 02:40:50趙志蓮曹麗珍
    關(guān)鍵詞:彌漫性胰管內(nèi)分泌

    鄭 沖,趙志蓮,曹麗珍,盧 潔,3

    (1.首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射科,3.核醫(yī)學(xué)科,北京 100053; 2.磁共振成像腦信息學(xué)北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室,北京 100053)

    圖1 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 A.CT平掃; B.CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期; C.MR增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期; D.病理圖(HE,×400)

    患者女,49歲,因“發(fā)現(xiàn)胰腺占位3年,4個(gè)月前出現(xiàn)體質(zhì)量下降,2個(gè)月前出現(xiàn)腹脹、腹瀉”就診。既往糖尿病病史5年;3年前于我院發(fā)現(xiàn)胰腺占位,上腹部MRI提示胰管內(nèi)占位可能大,接受藥物保守治療后無明顯特殊不適后出院。查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血糖14.23 mmol/L、癌胚抗原21.66 ng/ml、血清骨膠素5.92 ng/ml,白蛋白29.16 g/L,外周血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.3×1012/L。CT:平掃示胰頭部約4.3 cm×3.1 cm×3.7 cm團(tuán)塊影,邊界尚清,密度不均(圖1A);增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期胰頭部病灶明顯強(qiáng)化,體尾部病灶輕度不均勻強(qiáng)化(圖1B),靜脈期病灶強(qiáng)化程度下降,低于胰腺實(shí)質(zhì);考慮胰腺富血供占位,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能。MRI:平掃示胰腺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀、斑片狀異常信號(hào),T1WI呈稍低信號(hào),T2WI呈稍高信號(hào),胰管顯示不清;增強(qiáng)后胰腺內(nèi)多發(fā)病灶不均勻強(qiáng)化,鉤突病灶明顯強(qiáng)化(圖1C);考慮胰腺彌漫性占位,淋巴瘤或神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能。行胰腺全切術(shù),術(shù)后大體病理示腫瘤彌漫分布,幾乎累及胰腺全長(zhǎng),膽管下端可見灰黃組織與胰腺延續(xù),分界不清,突出于胰管生長(zhǎng);鏡下見腫瘤細(xì)胞呈實(shí)性生長(zhǎng)(圖1D)。免疫組織化學(xué):Ki-67(約10%+)、Syn(+)、CK(+)、ChA(+)、NSE(+)。病理診斷:彌漫性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms, pNENs;G2)。

    討論pNENs是起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的復(fù)雜異質(zhì)性腫瘤,發(fā)病率較低,占所有胰腺腫瘤的1%~2%。pNENs多表現(xiàn)為單個(gè)病灶,常發(fā)生于胰頭或胰尾部,侵犯胰管少見。本例腫瘤彌漫分布,幾乎累及整個(gè)胰腺,胰管受侵,較為罕見。本病需與自身免疫性胰腺炎、胰腺彌漫性淋巴瘤等相鑒別。①自身免疫性胰腺炎:胰腺彌漫增大,呈臘腸樣改變,可有包膜,可累及主胰管,節(jié)段性狹窄,增強(qiáng)掃描多為延遲強(qiáng)化;②胰腺彌漫性淋巴瘤:胰腺體積彌漫性增大,腫瘤輕中度均勻強(qiáng)化,病變極少阻塞胰管。本例胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病灶分布及影像學(xué)表現(xiàn)均不典型,但腫瘤部分區(qū)域呈富血供表現(xiàn)。本病最終確診仍有賴于病理檢查。

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