什么是肥厚型心肌病?

陳智勇

【中圖分類號】R197????? 【文獻標識碼】A????? 【文章編號】1004-7484（2019）06-0003-01

肥厚型心肌病形成的主要原因是由于心肌出現(xiàn)進行性增厚造成的，心室的順應性降低，左心室的留出通道出現(xiàn)一定的梗阻現(xiàn)象，最后造成猝死及心力衰竭的不良后果。肥厚型心肌病也被稱為肥厚梗阻型心肌病，具有一定的家族遺傳性。該病癥具有猝死的風險，也是導致運動性猝死的主要原因之一。

一、致病原因

肥厚型心肌病具有遺傳性，據(jù)不完全統(tǒng)計約有65%的肥厚型心肌病患者是由于家族遺傳，剩下的35%為散發(fā)性，而且在眾多基因突變性疾病中有14個基因突變是與肥厚型心肌病有關(guān)的。

二、臨床表現(xiàn)

呼吸困難：該癥狀一般發(fā)生于機體過度勞累之后，左心室的順應性降低，導致舒張末期壓力不斷升高，然后致使肺靜脈壓也不斷升高，最終造成呼吸困難的癥狀。

心前區(qū)疼痛：同樣是出現(xiàn)于過度勞累之后，癥狀與心絞痛相類似，主要是由于心肌對氧的需求不斷增加，但冠狀動脈無法滿足導致的疾病。

乏力、暈厥：一般發(fā)生于情緒過于激動或過度勞累之后，左心室本就在舒張期充盈不足，心率加快導致其進一步加重，心臟的排血量降低，交感神經(jīng)對于心肌的收縮加重，致使流出道梗阻進一步惡變，最終造成心排血量驟減，最終導致該癥狀的發(fā)生。

心悸、心力衰竭：心悸一般是因為心功能減退或是心律失常導致的;而心力衰竭，一般是晚期患者會呈現(xiàn)該種癥狀，由于心肌發(fā)生纖維化病變導致。

三、并發(fā)癥

肥厚型心肌病的常見幾種并發(fā)癥如下：

心律失常：在肥厚型心肌病的并發(fā)癥中最為嚴重的就是心律失常及心房顫動兩種并發(fā)癥，如經(jīng)檢查確診出現(xiàn)以上兩種病癥時應及時進行系統(tǒng)治療，避免延誤最佳治療時機。

心內(nèi)膜炎：該種并發(fā)癥的發(fā)病率并不高，主要是由于血液中帶有的細菌附著在心臟內(nèi)，出現(xiàn)血流紊亂的病灶處，一般是主動脈瓣及二尖瓣等位置。

心臟傳導受到阻礙：該情況一般發(fā)生于竇房結(jié)與房室結(jié)等位置，發(fā)病率相對較高，一旦患有該種并發(fā)癥對于藥物的治療效果也會產(chǎn)生一定的影響，因此在進行治療時一定要注意臨床指標的相應變化發(fā)展，減少該并發(fā)癥的發(fā)生。

猝死：有少數(shù)的肥厚型心肌病患者會出現(xiàn)猝死的現(xiàn)象，但在該癥狀發(fā)生前可能不曾出現(xiàn)征兆。在經(jīng)過治療過程中經(jīng)過系統(tǒng)的檢查或可提高對于該癥狀的早期判斷。

四、日常保健與治療

肥厚型心肌病具有家族遺傳性，因此若家族中患有相關(guān)病史的患者應該高度注意，及時去醫(yī)院進行詳細檢查并定期實施全面體檢，若出現(xiàn)呼吸不均、乏力、暈厥或心前區(qū)疼痛等癥狀應及時去醫(yī)院進行就醫(yī)，切不可耽誤治療時間。若已經(jīng)確診患有肥厚型心肌病的患者應該減少體力勞動、忌煙酒，而且要注意保暖減少感冒的發(fā)生，避免呼吸道出現(xiàn)感染的癥狀，定期去醫(yī)院進行相關(guān)檢查，改善心功能，提高自身的生活質(zhì)量。有許多患者經(jīng)過治療后，病情可以維持10年以上，且預后效果良好。

患有肥厚型心肌病的患者不宜進行劇烈的體育運動，降低發(fā)生猝死等意外的發(fā)生，若出現(xiàn)嚴重的呼吸困難、滿頭大汗等情況，有可能是由于嚴重心功能不全導致的，應及時將患者扶起，并向醫(yī)療急救中心尋求幫助，及時將患者送入醫(yī)院進行救治，防止其錯過最佳救治時間。

對于已經(jīng)確診的患者來說，服用相關(guān)抑制病情發(fā)展的藥物來控制病情是非常重要的，應該遵循醫(yī)囑按時服用藥物，切不可擅自換藥或者不按照劑量服用，并建立良好的作息時間，有良好的生活習慣與飲食習慣也是幫助患者緩解病情發(fā)展的主要渠道之一。

綜上，肥厚型心肌病在臨床中是一種常見病癥，對于該病癥的治療以及預防還需要我國醫(yī)學家們進行不斷完善，對于患者方面也要多注意預防，減少該病癥以及并發(fā)癥的發(fā)生，若已經(jīng)接受該病癥的系統(tǒng)治療，則應該遵循醫(yī)囑積極配合治療，加強該病癥的預后效果，畢竟該病癥的預后效果還是非?？捎^的，相比其他心臟方面的心血管疾病來說，該病癥的存活率還是值得患者為之努力的。