腹膜后支氣管源性囊腫一例

韓鎧澤，阿不都熱依木·吐?tīng)柡?，王?shù)鵬，劉松陽(yáng)

（吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 肝膽胰外二科，吉林 長(zhǎng)春 130021）

支氣管源性囊腫是一種罕見(jiàn)先天發(fā)育異常性疾病，為先天性腸源性囊腫的亞型之一，多發(fā)生于縱膈，異位于腹部者極少見(jiàn)。腹膜后支氣管源性囊腫國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)僅見(jiàn)少量報(bào)道，且大多為個(gè)案報(bào)道。本文對(duì)收治的1例腹膜后支氣管源性囊腫進(jìn)行報(bào)道與探討。

病例

患者男性，31歲，因“間斷性臍周疼痛2天”入院。既往體健，查體：臍周輕壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：RBC 22.29×1012/L，腫瘤標(biāo)志物未見(jiàn)異常。入院后行腹部彩超提示：腹腔內(nèi)低回聲囊性占位，未見(jiàn)明顯血流信號(hào)。全腹CT增強(qiáng)（圖1）提示：胃小彎旁與胰體部后上方間隙內(nèi)見(jiàn)類(lèi)橢圓形軟組織影，大小約3.7 cm×3.2 cm，CT值約為36 HU，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化，與胰體部分界欠清，局部與后腹膜關(guān)系較密切。闌尾位置較高，根部位于臍上水平，增粗，壁厚，入口處見(jiàn)糞石影。

圖1 全腹部多排CT平掃+三期增強(qiáng)

臨床診斷：腹腔腫物（不除外神經(jīng)源性腫瘤）、闌尾炎，行腹腔鏡腹膜后腫物切除、闌尾切除術(shù)。術(shù)中探查于胰腺后上方見(jiàn)一大小約4 cm×3 cm大小囊性類(lèi)圓形腫物，邊界清晰，完整切除。術(shù)后病理提示：囊性腫物，內(nèi)壁光滑，囊內(nèi)含白色黏稠液體，鏡下囊壁內(nèi)襯假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，內(nèi)含腺體、軟骨和平滑肌。病理診斷（圖2）為支氣管源性囊腫。

討論

圖2 HE染色病理圖片

腹膜后支氣管源性囊腫極為罕見(jiàn)，可發(fā)生于任何年齡，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異[1]。其發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前較為認(rèn)同的為Sumiyoshi提出的胚胎脫落移位假說(shuō)[2]，該假說(shuō)認(rèn)為胚胎發(fā)育的早期胸腔和腹腔為一個(gè)整體，在第5周左右開(kāi)始形成原始的氣管、支氣管樹(shù)，此時(shí)部分不正常的胚芽脫落，不正常移位；第6周時(shí)胸膜和腹膜開(kāi)始在橫膈處分開(kāi)，脫落移位至尾側(cè)的胚芽則發(fā)育成腹膜后囊腫。大多數(shù)腹膜后支氣管源性囊腫位于腹膜后由腹中線、脾靜脈和左側(cè)膈角圍成的三角區(qū)內(nèi)，多發(fā)生于左側(cè)胰腺周?chē)蜃髠?cè)腎上腺附近[3]。腹膜后支氣管源性囊腫大多發(fā)生在左側(cè)，原因可能是胚胎發(fā)育中，尾側(cè)原始前腸和中腸自左向右的逆時(shí)針轉(zhuǎn)位，脫落的胚芽并未隨之轉(zhuǎn)位而殘留在左側(cè)。該病通常無(wú)臨床癥狀，但由于囊腫上皮具有分泌作用，囊腫增長(zhǎng)較大時(shí)可壓迫周?chē)M織器官引發(fā)相應(yīng)壓迫癥狀。患者大多表現(xiàn)為腰腹部不適，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道病變壓迫腎上腺可出現(xiàn)多汗、焦慮等嗜鉻細(xì)胞瘤相關(guān)癥狀或高血壓、低血鉀表現(xiàn)[4]。本例患者因急性闌尾炎出現(xiàn)臍周疼痛入院，行腹部CT發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物，后經(jīng)手術(shù)切除，術(shù)后病理證實(shí)為支氣管源性囊腫。

腹膜后支氣管源性囊腫術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查，超聲檢查可以觀察腫物的位置、大小、血供等情況。CT檢查通常表現(xiàn)為低密度類(lèi)圓形囊性病灶，增強(qiáng)掃描多無(wú)強(qiáng)化，部分病灶可因其內(nèi)囊液含有蛋白成分或伴有感染出血而導(dǎo)致CT值升高，表現(xiàn)為軟組織密度，是導(dǎo)致誤診的原因之一。MRI常表現(xiàn)為T(mén)1加權(quán)像呈低信號(hào)，T2加權(quán)像呈高信號(hào)。其囊內(nèi)容物不會(huì)出現(xiàn)脂肪抑制T1加權(quán)像，可據(jù)此與其他胚胎性囊腫如畸胎瘤和皮樣囊腫相鑒別[5]。結(jié)合患者的影像學(xué)檢查及促腎上腺皮質(zhì)激素、淀粉酶和脂肪酶等生化檢查，應(yīng)注意將腹膜后支氣管源性囊腫與腎上腺來(lái)源腫瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、囊性腺瘤、畸胎瘤等其他腹膜后腫物相鑒別。本例患者術(shù)前CT掃描發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物CT值約為36HU，考慮為軟組織密度影，誤認(rèn)為神經(jīng)源性腫瘤可能。由于該病缺乏典型的癥狀、體征及影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前診斷困難，所以術(shù)后病理仍是確診的主要手段。其大體標(biāo)本通常為類(lèi)圓形囊性腫物，囊腔內(nèi)含有灰白黏稠液體，也可因出血感染而含有棕褐色黏稠似膿性液體。光鏡下可見(jiàn)囊壁內(nèi)含腺體、平滑肌及軟骨組織，內(nèi)襯假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮。免疫組化TTF-1、CK7、EMA陽(yáng)性，支持囊腫組織為支氣管來(lái)源。

腹膜后支氣管源性囊腫術(shù)前難以確診，隨著病變?cè)龃蟠嬖诎l(fā)生感染、穿孔和出血的可能，且存在惡變的報(bào)道[6]，因此在治療上主張手術(shù)切除。需根據(jù)病變大小、位置及與周?chē)鞴俚年P(guān)系決定具體手術(shù)方式，腹腔鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、術(shù)后住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)，現(xiàn)認(rèn)為是治療腹膜后支氣管源性囊腫的首選方法。由于殘留的囊壁組織會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)，術(shù)中應(yīng)以完整切除為原則。腹膜后支氣管源性囊腫術(shù)后預(yù)后良好，目前未見(jiàn)復(fù)發(fā)報(bào)道。該例患者術(shù)后隨訪6個(gè)月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。