胃黏膜下炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤臨床病理特點與鑒別診斷研究

冷彥

210000江蘇省人民醫(yī)院，江蘇 南京

炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤(IMT)是比較罕見的一種腫瘤，由炎癥細(xì)胞如嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞以及肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞等構(gòu)成，病理組織形態(tài)復(fù)雜，具有局部轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)傾向，并且與男性相比，女性具有較高的發(fā)病率[1-2]。有研究發(fā)現(xiàn)，IMT好發(fā)于肺部，大網(wǎng)膜次之，也可發(fā)生于其他部位，但是發(fā)生于胃部比較少見，該病具有一定的隱匿性，臨床癥狀與惡性腫瘤具有一定的相似性，如血小板增多、貧血、疼痛以及發(fā)熱等，增加了鑒別診斷難度[3]。因此，本文研究了胃黏膜下IMT的臨床病理特點，報告如下。

資料與方法

2015年8月-2016年8月收治IMT患者8例，女6例，男2例，年齡20～69歲，平均(44.3±10.5)歲。所有患者均因出現(xiàn)黑便、嘔血以及腹脹等胃腸道癥狀就診。

方法：運(yùn)用4%中性福爾馬林溶液對所有標(biāo)本組織進(jìn)行固定，經(jīng)石蠟包埋后，切片行HE染色，并且運(yùn)用光鏡進(jìn)行觀察。同時，在免疫組化中，選擇福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司的抗體，運(yùn)用EnVision法進(jìn)行染色，行DAB顯色。

判定結(jié)果：胞膜或胞質(zhì)CD117、CD34染色均為(+)，腫瘤細(xì)胞質(zhì)S-100、desmin、SMA以及vimentin染色均為(+)。

結(jié) 果

病理表現(xiàn)：本組8例患者，腫瘤體積為4.2 cm×4.5 cm×3.0 cm～12.4 cm×6.3 cm×5.5 cm，包膜不完整，與周圍組織邊界清晰，為實性切面，多為灰白色、灰紅色，部分區(qū)域為黏液樣，質(zhì)地偏嫩。

鏡檢結(jié)果：經(jīng)光學(xué)顯微鏡觀察，清晰可見水腫狀、黏液狀，梭形和星形細(xì)胞排列疏松，出現(xiàn)不規(guī)則的血管網(wǎng)和炎性細(xì)胞，與結(jié)節(jié)性筋膜炎具有一定的相似性。同時，梭形細(xì)胞增生較為常見，且清晰可見，一般呈交錯或致密束狀，細(xì)胞密度不均勻。炎性細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞，會形成有反應(yīng)性淋巴濾泡結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)存在少量的嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞。

免疫組織化學(xué)：8例患者腫瘤細(xì)胞vimentin均為(+)，其中desmin(+)5例(62.5%)，SMA(+)3例(37.5%)；并且S-100、CD34以及CD117均為(-)。同時，本組8例患者均行胃大部切除術(shù)，術(shù)后隨訪10～20個月，無一例死亡，且均無瘤生存，見圖1和圖2。

圖1 瘤細(xì)胞胞質(zhì)vimentin(+)(EnVision法，×100)

圖2 瘤細(xì)胞胞質(zhì)SMA(+)(EnVision法，×100)

討 論

IMT的臨床診斷：一般來說，后腹膜、腸系膜、膀胱以及肺等臟器組織是IMT的常見發(fā)病部位，發(fā)生于肺外的IMT病變中，腸系膜和后腹膜占有較高的比例，約為43%～45%左右，其中腎上腺和結(jié)腸比較少見，尤其是胃黏膜下IMT更為罕見[4]。（1）肉眼觀察：通常情況下，腹腔膜腫瘤、腸系膜腫瘤體積較大，一般直徑在10 cm以上，大多數(shù)腫瘤便邊界清晰、包膜完整，只有少部分具有浸潤性特點，與周圍組織粘連模糊。本次研究中，發(fā)現(xiàn)胃黏膜下IMT的腫瘤切面表現(xiàn)為灰紅色或灰白色，一些腫瘤外觀呈編織狀，具有較硬的質(zhì)地，而一些腫瘤外觀呈現(xiàn)出黏液樣，具有較軟的質(zhì)地，并且少數(shù)腫物表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)狀或分葉狀，各結(jié)節(jié)彼此相連或可以分開。（2）組織學(xué)形態(tài)：本次研究發(fā)現(xiàn)，胃黏膜下IMT的組織學(xué)特點有以下幾點：①增生不活躍，胃黏膜下IMT膠原位置呈板狀，且分布比較密集，與韌帶樣瘤相似，骨化或鈣化較少，但會合并慢性炎細(xì)胞浸潤；②梭形細(xì)胞密集增生，淋巴細(xì)胞出現(xiàn)反應(yīng)性濾泡結(jié)節(jié)，多見合并慢性炎細(xì)胞浸潤；③黏液樣背景中出現(xiàn)大量炎細(xì)胞和不規(guī)則的血管網(wǎng)，類似于結(jié)節(jié)性筋膜炎，并且浸潤的炎細(xì)胞主要為嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞以及淋巴細(xì)胞，而漿細(xì)胞比較少見。

鑒別診斷：（1）低密度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤(LGMS)：臨床上鑒別診斷IMT和LGMS時，可以從以下幾方面入手：①免疫組化：LGMS表現(xiàn)為SMA陽性或desmin陽性或二者均為陽性，并且CD99和CD34表現(xiàn)為局灶陽性；②細(xì)胞成分：LGMS中肌纖維母細(xì)胞為主要成分，IMT中纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、炎細(xì)胞、組織細(xì)胞為主要成分；③細(xì)胞密度：IMT具有較低的細(xì)胞密度；④生長方式：LGMS生長均有浸潤性特點，而IMT具有完整的包膜或清楚的邊界。（2）黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤：黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤一般發(fā)生在肢體遠(yuǎn)端，肉眼觀察邊界模糊，多為結(jié)節(jié)狀，并且由炎癥性區(qū)域、透明變性區(qū)域以及黏液樣區(qū)域混合組成。同時，有三種腫瘤細(xì)胞，分別包括：梭形細(xì)胞、類似R-S細(xì)胞的異型細(xì)胞、多空泡狀的假脂肪母細(xì)胞，并且瘤細(xì)胞表達(dá)SMA、CD34以及CD68。（3）平滑肌腫瘤：平滑肌細(xì)胞兩端細(xì)長、中間寬、呈梭形，核表現(xiàn)為桿狀或橢圓形，平滑肌細(xì)胞具備豐富的嗜酸性胞漿含量。且瘤細(xì)胞聚集成束，呈旋渦狀或交織狀，或核排列呈柵欄狀，由于間質(zhì)的炎細(xì)胞不顯著，一般應(yīng)用免疫組化學(xué)進(jìn)行鑒別診斷。⑷炎性惡性纖維組織細(xì)胞瘤(MFH)：MFH屬于一種異型大細(xì)胞，由于其混雜著黃色瘤樣組織細(xì)胞，因此，存在著合并炎細(xì)胞浸潤的可能性，對于出現(xiàn)大異型細(xì)胞的IMT，應(yīng)該注意區(qū)別診斷。

綜上所述，胃黏膜下IMT本身屬于一種良性腫瘤，但其中也存在少部分的復(fù)發(fā)、惡化，在其診斷中，需要明確炎癥性細(xì)胞、梭形細(xì)胞屬于胃黏膜下IMT的主要成分，要合理與梭形細(xì)胞腫瘤相區(qū)分，避免混淆。