擴(kuò)張型心肌病終末期心衰治驗(yàn)1例

楊 蓉1，顧 煥，李憲倫，李春巖，史載祥

1 病歷資料

病人，男，64歲，胸悶、氣短反復(fù)發(fā)作28年加重1 d入院。病人28年前感冒后出現(xiàn)喘憋、活動后加重就診于北京第六醫(yī)院，行超聲心動檢查，診斷為擴(kuò)張型心肌病，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)出院，后喘憋間斷發(fā)作，北京安貞醫(yī)院診斷為心力衰竭，給予地高辛0.25 mg，每日1次，培哚普利片 4 mg，每日1次，托拉塞米20 mg，每日1次，美托洛爾(倍他樂克)緩釋片47.5 mg，每日3次，螺內(nèi)酯 20 mg，每日1次治療，2016年5月17日因喘憋入住我院，診斷：慢性心力衰竭、紐約心臟病協(xié)會(NYHA)心功能分級Ⅲ級、擴(kuò)張型心肌病、持續(xù)性心房顫動。超聲心動結(jié)果顯示：左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)24%，全心擴(kuò)大，以左心為著；左心收縮功能明顯減低；二尖瓣反流(少量)；肺動脈增寬；肺動脈壓增高；下腔靜脈稍寬。Holter結(jié)果顯示：心房顫動；頻發(fā)室性早搏，部分連發(fā)、多源、二聯(lián)律、三聯(lián)律；短陣室性心動過速；ST-T改變。2016年6月1日行埋藏式心臟復(fù)律除顫器安置術(shù)。此后每年冬天慢性心力衰竭急性發(fā)作1次，入院給予對癥治療好轉(zhuǎn)出院。2周前(2017年12月25日)病人受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，無發(fā)熱，未特殊診治，1 d前(2018年1月6日)病人出現(xiàn)喘憋，伴汗出、惡心、嘔吐，入我院急診查N末端腦鈉肽前體(NT-proBNP)27 500 pg/mL，胸部CT提示：右肺下葉感染性病變，肺氣腫，肺動脈增寬，左心明顯增大。超聲心動圖提示：左室壁運(yùn)動彌漫性減低；全心擴(kuò)大，左心為著(左房前后徑65 mm，左室舒張末徑82 mm)；LVEF 21%；肺動脈收縮壓74 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。診斷：慢性心力衰竭急性加重，心功能Ⅳ級(NYHA分級)；擴(kuò)張型心肌??；肺部感染。給予吸氧，托拉塞米利尿，注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉(舒普深)抗感染治療后病情平穩(wěn)轉(zhuǎn)入我科(2018年1月9日)。癥見：精神不振，面色少華，形體消瘦，端坐呼吸，口唇干裂色暗，皮膚干燥，語聲低微，輕度活動后喘憋加重，夜間陣發(fā)性呼吸困難，心悸，既往干咳無痰，口干，納差，眠差，二便調(diào)。查體陽性體征：頸靜脈怒張；心界向左下移位，心律絕對不齊；雙中下肺可聞及濕啰音；劍突下三指及肋骨下二指可觸及肝臟，質(zhì)韌；雙下肢輕度凹陷性水腫。

史：持續(xù)性房顫病史11年，平素服用華法林3 mg，每日1次；2型糖尿病病史7年，口服二甲雙胍250 mg，每日3次，阿卡波糖片(拜唐蘋)100 mg，每日3次；空腹血糖控制在7～10 mmol/L，餐后血糖控制在12 mmol/L左右。

個人史：吸煙30年，每天20支，戒煙1年；飲酒史20年，平均每天250 mL，戒酒5年。平素性情急躁易怒。

西醫(yī)診斷：慢性心力衰竭急性加重，心功能Ⅳ級(NYHA分級)；擴(kuò)張型心肌??；肺部感染；持續(xù)性心房顫動；ICD置入術(shù)后；2型糖尿病。

中醫(yī)診斷：心衰病，陰陽兩虛，氣陷血瘀，孤陽上浮證。

入院予心衰規(guī)范化治療及強(qiáng)化治療1周后(2018年1月15日)病人雙肺濕啰音較前明顯減少，血常規(guī)正常，無發(fā)熱，雙側(cè)頸靜脈無充盈，雙下肢水腫消退，入量保持在2 100～2 600 mL，出量保持在2 000～3 300 mL，但病人胸悶、喘憋癥狀無明顯改善，整夜端坐呼吸，不能下床，寸步難行，床上輕度活動即喘憋加重，2018年1月15日復(fù)查床旁超聲心動圖提示：左室壁運(yùn)動彌漫性降低；全心擴(kuò)大，左心為著(左房前后徑68 mm，左室舒張末徑83 mm)；LVEF 16%；肺動脈收縮壓54 mmHg，復(fù)查NT-proBNP 27 213 pg/mL。病人訴有明顯的口干、咽干、吞咽食物時咽痛難以忍受，伴胸中煩熱，喜大量飲冷水，難以控制入量，納差無食欲，眠差，基本整夜無眠。面色晦暗，無光彩，聲音低微，舌暗紅質(zhì)潤，苔花剝質(zhì)干，水分少，四肢末梢冰涼，脈左寸重按無力，右尺不足。

2018年1月16日全院多學(xué)科疑難病例討論，請腎臟內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)病房(KICU)及心胸外科專家會診，評估病人是否行超濾治療及心臟移植的可行性。KICU專家認(rèn)為終末期心衰利尿效果不好的水腫病人可做血液超濾治療，病人腎功能尚接近正常，尿量可，且血壓偏低，暫不考慮行超濾治療，心胸外科專家評估后認(rèn)為病人心功能為Ⅳ級，存在心臟移植的適應(yīng)證，但病人年齡較大伴有糖尿病及肺部感染，心臟移植風(fēng)險較大，病人目前端坐呼吸，心功能Ⅳ級，身體條件不符合麻醉及手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，內(nèi)科治療后病人心功能改善至Ⅱ～Ⅲ級(NYHA分級)可考慮行心臟移植。史載祥教授綜合會診意見，病人擴(kuò)張型心肌病終末期心衰，目前暫無法行心臟移植，經(jīng)西藥按指南標(biāo)準(zhǔn)化治療后心功能未能改善，此時以中醫(yī)氣血、陰陽、升降并調(diào)。

中醫(yī)辨證分析：本例病人為中老年男性，主因“胸悶、氣短反復(fù)發(fā)作28年，加重1 d”入院，既往擴(kuò)張型心肌病病史，以喘憋，端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難，雙下肢水腫為主要癥狀，NT-proBNP 顯著升高，辨病屬“心衰病”。心陽虛衰，宗氣衰少，胸陽不展，故心胸憋悶、氣短，陽虛而陰寒內(nèi)生，溫煦失職，故見畏寒肢冷，寒凝而血行不暢，故見面色少華，口唇干裂、色暗。君火出自命門之火，故心陽虛根在腎陽虛，病人為老年男性，長期大量利尿，損傷津液，腎陰乃傷，故出現(xiàn)明顯的口干、咽干。心陽虛衰，鼓動升提無力，胸中大氣下陷，無力推動氣血運(yùn)行故心悸、胸悶。腎為水火二臟，腎水虧虛致孤陽上浮，故胸中煩熱，喜大量飲冷水。舌暗紅質(zhì)潤，苔花剝質(zhì)干，水分少，脈左寸重按無力，右尺不足。綜合辨證屬陰陽兩虛，氣陷血瘀，孤陽上浮證。治則：養(yǎng)陰利水，升陷祛瘀，引火歸元。方藥：豬苓湯合升陷祛瘀湯合潛陽封髓丹加味，組方：豬苓15 g，茯苓15 g，澤瀉15 g，生阿膠(烊化)10 g，滑石60 g，生黃芪80 g，紅參30 g，山萸肉60 g，柴胡10 g，桔梗10 g，坤草30 g，三棱15 g，莪術(shù)15 g，砂仁(后下) 10 g， 附子(先煎)15 g，黃柏15 g，炙甘草10 g，西洋參30 g，龍骨 30 g，桂枝15 g。共服用5付。

1月21日病人喘憋癥狀明顯緩解，活動耐量明顯增加，輕度體力活動不受限制，可下床步行10余步，夜間可平臥入睡，口干、咽干、咽痛明顯改善，自行控制入量在1 500～2 000 mL，出量3 000 mL，胸中熱感也較前改善，前方去坤草，加用紅景天40 g繼服5付。

1月25日復(fù)查心肌梗死四項(xiàng)：NT-proBNP 4 957 pg/mL；復(fù)查床旁超聲心動提示：LVEF 34%，肺動脈收縮壓39 mmHg，出院帶藥，回家調(diào)理鞏固。病人出院前相關(guān)檢查結(jié)果見圖1～圖5。

2 討 論

擴(kuò)張型心肌病是一種以單側(cè)或雙側(cè)心室擴(kuò)大并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭為特征的原因未明的原發(fā)性心肌疾病，是冠心病、高血壓外導(dǎo)致心衰的主要病因之一，目前并無特異性的治療方法，其預(yù)后極差[1]，疾病晚期進(jìn)展為終末期心力衰竭。

圖12018年1月17日胸部X線

圖2 2018年1月23日胸部CT

圖3 治療前后LVEF變化

圖4 治療前后NT-proBNP變化

圖5 治療前后出入量統(tǒng)計(jì)

終末期心力衰竭經(jīng)積極的內(nèi)科治療休息時仍有癥狀，常需要心臟輔助裝置或血液超濾等特殊治療或等待心臟移植，是心衰發(fā)展的終末階段[2-3]。本例病人有擴(kuò)張型心肌病、心力衰竭病史28年，因心力衰竭反復(fù)住院，2年前因房顫伴頻發(fā)室早置入ICD，此次因肺部感染后心力衰竭加重入院，入院后積極抗感染、心力衰竭規(guī)范化治療及強(qiáng)化治療后感染控制，但病人胸悶、喘憋癥狀無明顯改善，心功能Ⅳ級(NYHA分級)，NT-proBNP 27 213 pg/mL，超聲心動圖結(jié)果左室壁運(yùn)動彌漫性減低；全心擴(kuò)大，左心為著；LVEF16%，提示病人疾病處于心力衰竭終末期階段。

心力衰竭屬于中醫(yī)“心衰”“心積”“肺脹”“水腫”“心悸”等范疇，臨床上出現(xiàn)心悸、乏力、呼吸困難、下肢水腫、口干、多汗、尿少等癥狀，本例病人心衰病史28年，此次入院經(jīng)西藥心衰規(guī)范化治療及心衰強(qiáng)化治療后病人癥狀無明顯改善，仍喘憋，端坐呼吸，輕度活動即心衰加重，且口干喜冷飲，大量飲水，為減少液體潴留大量使用利尿劑，而使用利尿劑后病人口干更甚，入量更是難以控制，如此往復(fù)進(jìn)入惡性循環(huán)，且靜脈使用兩種利尿劑后病人尿量未見顯著增加，考慮病人存在利尿劑抵抗，中醫(yī)從整體對水代謝的認(rèn)識出發(fā)，調(diào)整氣血陰陽，使西藥利尿劑種類及劑量不變的情況下增加尿量。

《金匱要略·消渴小便利淋病脈證并治篇》云：“脈浮發(fā)熱，渴欲飲水，小便不利者，豬苓湯主之”，陰虛水停當(dāng)用豬苓湯，方中以豬苓為君，歸腎、膀胱經(jīng)，專以淡滲利水，茯苓、澤瀉、滑石益其利水之力[4]，阿膠滋陰潤燥，益已傷之陰，又防諸藥滲利重傷陰血，全方共奏，利水、清熱、養(yǎng)陰之功[5]。升陷祛瘀湯是史載祥教授經(jīng)驗(yàn)方，用于大氣下陷之血瘀證，方中以生黃芪為君，既善補(bǔ)氣，又善升氣，升舉下陷之大氣；原方中臣以黨參補(bǔ)脾氣，現(xiàn)改用溫補(bǔ)力量更強(qiáng)的紅參，以大補(bǔ)元?dú)?，?fù)脈固脫；山萸肉補(bǔ)腎之先天元?dú)猓帜苁諗繗夥种纳?，二藥合用使虛陷之大氣得充得升；又加用西洋參，補(bǔ)氣養(yǎng)陰，清火生津，又可制紅參太過溫燥。臣以三棱、莪術(shù)活血化瘀通絡(luò)；佐以柴胡升氣舉陷；使以桔梗引藥上達(dá)胸中，全方共奏升陷祛瘀之良效[6]。潛陽丹為火神派鼻祖鄭欽安所創(chuàng)，臨床用于虛火上浮之證時多與封髓丹合用以溫腎潛陽，納氣歸腎，療效顯著，后世醫(yī)家將兩方合用，名“潛陽封髓丹”，治療真氣上浮或虛陽上越之證療效顯著[7]，此處用以引火歸元，加用龍骨溫潛歸腎。此處三方合用以養(yǎng)陰利水，升陷祛瘀，引火歸元。此病人治療獲良效的根本在于利水養(yǎng)陰清熱，升陷祛瘀，引火歸元，使失衡的水液代謝重歸平衡，從而發(fā)揮明顯改善心力衰竭癥狀，降低NT-proBNP及提高射血分?jǐn)?shù)的作用。終末期心力衰竭病人長期應(yīng)用利尿劑可引起腎小管上皮細(xì)胞代償性肥大，使利尿效果鈍化[8]。現(xiàn)代藥理研究顯示，豬苓湯對慶大霉素誘導(dǎo)的急性腎小管損傷具有明顯的保護(hù)作用，豬苓湯具有明顯修復(fù)腎小管上皮細(xì)胞損傷、促進(jìn)再生、保護(hù)腎功能的作用[9]，表明豬苓湯對存在利尿劑抵抗的終末期心力衰竭病人的利尿作用可能和修復(fù)腎小管上皮細(xì)胞損傷有關(guān)。

3 史載祥教授點(diǎn)評

擴(kuò)張型心肌病終末期心衰屬中醫(yī)學(xué)“心衰”“心積”“肺脹”“水腫”“心悸”等范疇，本病病機(jī)復(fù)雜多端，常常是虛實(shí)兼見，寒熱錯雜，臨床單用溫陽利水、益氣養(yǎng)陰等治法多難以取得良效，治療上應(yīng)辨證論治，根據(jù)病因，病人的體質(zhì)，證候的寒熱虛實(shí)，病情的輕重緩解，靈活運(yùn)用經(jīng)方。陽虛水停是本病的基本病機(jī)，但陽虛日久，生化不足，陰液亦虧，加之心衰病人限制飲水，長期大量使用利尿劑易致陰液虧損，陰損及陽，故臨床多見陰陽兩虛之證，故治療中要兼顧陰陽，正如張景岳所言“善補(bǔ)陽者，必于陰中求陽，則陽得陰助而生化無窮；善補(bǔ)陰者必于陽中求陰，則陰得陽升而泉源不竭?！睆乃x的認(rèn)識出發(fā)，靈活應(yīng)用經(jīng)方是本例終末期心衰病人取效的關(guān)鍵。