三腔兩囊管在新生兒H型氣管-食管瘺診斷中的應用

鄧科委，吳曉宇，于西萍，羅立倩

(西北婦女兒童醫(yī)院新生兒科，陜西 西安 710061)

先天性氣管-食管瘺(Congenital tracheoesophageal fistula，簡稱TEF)是一種臨床常見的呼吸道先天性異常，國外報到約3500～4500例活產中有1例發(fā)生，而其中先天性H型氣管-食管瘺(簡稱H-TEF)是罕見疾病，只有4%[1-6]。按照傳統(tǒng)的食管造影、高分辨率螺旋CT、電子胃鏡檢查、纖維支氣管鏡等檢查對H-TEF確早期診斷目前均有一定的局限性，其中常規(guī)食管造影陽性率最高，可達90%，但如果發(fā)現瘺道存在即可確診，未發(fā)現瘺道卻無法排除[7-10]，對高度懷疑H-TEF的病例明確診斷是目前臨床工作的難點。

近3年來，西北婦女兒童醫(yī)院新生兒科對9例高度懷疑H-TEF的患兒借用三腔二囊的上下囊對食管上下端進行封堵后向食管內注入造影劑、在形成正壓的情況未發(fā)現有造影劑通過瘺道進入氣管的X線征象，排除了H-TEF。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2016年1月1日至2019年1月1日收治于我科高度懷疑H-TEF的9例患兒為研究對象，其中男性5例，女性4例；足月兒8例，早產兒1例(胎齡36+5周，女性)；入院體重2550～3900 g，平均3250 g。入院日齡為生后2 h～5 d。該9例患兒出生后均不同程度出現如下癥狀：咽部分泌物過多，吐沫、呼吸困難、青紫并無法進食，查體雙肺可聞及粗濕羅音，6例需要氣管插管呼吸機輔助通氣，且在呼吸穩(wěn)定、撤機時再次出現嗆咳、呼吸困難，再次上機。以上病例均常規(guī)行纖維支氣管鏡預檢，但因患兒氣管狹小不能耐受氣管鏡進入檢查而缺乏相應檢查資料；常規(guī)行胸部CT檢查亦未成提供確診或排除依據。造影前均向患兒家長詳談病情及該檢查的可能存在的風險及臨床意義，經家長同意后簽署知情同意書并由陪同檢查。

1.2 材料與方法

1.2.1 材料 三腔兩囊管為廣東省湛江市事達實業(yè)有限公司生產的“一次性使用前列腺灌注管”，規(guī)格12 Fr，批號201509H2，注冊證編號：粵械注準20152660166；造影劑：碘氟醇。

1.2.2 造影方法 檢查前準備：①檢查前3 h胃腸減壓，排空胃內容物，減少插管刺激下所致返流可能；②檢查前20 min給予患兒苯巴比妥鈉10 mg/kg肌肉注射，以減少患兒哭鬧和掙扎；③1:4體積比注射用水稀釋后的碘氟醇溶液備用；④患兒氣管插管并固定，保持氣道通暢，監(jiān)測血氧飽和度穩(wěn)定(檢查所用氣管插管均比該體重所需插管小一個規(guī)格，在保證氣道通暢的情況下，有利造影劑通過瘺管進入氣道)；⑤準備復蘇急救設備。

造影過程：在X光機透視下進行食管造影?；純喝壬戆肱P位，復方利多卡因乳膏涂抹三腔兩囊管[11],將三腔兩囊管輕柔送入食管，當下囊進入胃內后，在下囊注入適量空氣和碘氟醇溶液約5～10 mL使下囊顯影后輕輕提拉抵近賁門封堵食管下端；在上囊注入少量空氣及0.5～1 mL稀釋后的碘氟醇，使得上囊與食管壁緊密貼合封堵食管上端；由助手通過主導管把1∶4碘伏醇緩慢注入兩囊和食管壁之間，使食管充盈顯影，并逐漸增加造影劑注入量，在透視下觀察有無造影劑通過瘺道進入氣管內而出現氣管及支氣造影劑顯影。如果以上造影未使得食管全段顯影，則抽出下囊造影劑及氣體釋放下囊，輕輕上拉三腔二囊管使上囊達咽部后，上囊充入適量氣體和造影劑封堵食管上段，下囊充入少量氣體及造影劑封堵食管中段，重復上述操作完成食管上段造影。

2 結果

造影檢查結果顯示：造影時食管充盈良好，增加注入量后部分造影劑從囊側逸出：圖1顯示造影劑從下囊側逸出進入胃內，圖3,4顯示造影劑從上囊側逸出進入口腔；圖2上可見食管蠕動波，圖3與圖4上可見食管第一狹窄。如果該段食管有H-TEF存在，在壓力做用下造影劑則通過瘺道進入氣管內，正位片上氣管及支氣管會呈樹根樣顯影，側位片在以上顯影基礎上氣管、瘺道與食管應同時顯影，呈H或N型。在此檢查中未發(fā)現有造影劑通過瘺道進入氣管內X線征象，排除H-TEF存在。對于體重小的患兒，三腔兩囊管可使全食管顯影，一次性完成造影檢查；對較大兒童，則需分上下段分別進行。

3 討論

胚胎初期食管與氣管均由原始前腸發(fā)生，二者同為一根管道。若胚胎在前8周內發(fā)育不正常，分隔、空化不全可引起不同類型的畸形，多伴有食管閉鎖。而先天性H型氣管-食管瘺無食管閉鎖,僅有一條瘺管存在于氣管與食管之間非常罕見，簡稱H-TEF。其解剖特點為：食管連續(xù)性正常、不伴食管盲端；瘺管基本位于頸胸椎交界水平，即由食管前壁斜向前上進入氣管后壁，瘺管較細小，瘺管大多呈斜型，氣管側高，食管側低，形似大寫字母“N”，又有N型氣管食管瘺之稱[7]。常見臨床表現有進食后嗆咳、氣促、紫紺等，H-TEF患兒癥狀可呈間歇性，易被誤認為內科疾病而反復內科治療而延誤診斷[13-15]。

圖1 食管下段造影胸部正位X線片

圖2 食管下段造影胸部側位片X線片

圖3 食管上段造影時胸部正位X-線片

圖4 食管上段造影時胸部側位X-線片

隨著患兒年齡增長，飲食結構的改變，診斷更加困難，文獻報道有延誤至成人才確診的病例[10]。由于瘺管斜形多見，食管側低于氣管側，瘺管兩端壓力不同，僅當食管內壓力明顯高于氣管內壓力時，才出現嗆咳、氣促等表現，以致臨床表現有間歇性，不易重視而漏診。對高度懷疑H-TEF的患兒如何明確診斷是目前臨床工作中的難點，如何明確診斷有切實的現實意義。

對于高度疑診H-TEF的患兒，早期診斷較困難，臨床常用的多種檢查方法進行嘗試：食管造影、纖維支氣管鏡、胸部MRI、CT并氣道重建及電子胃鏡、在食管內注射少量亞甲基藍等，亦有利用超聲、放射性核素掃描診斷H-TEF的報道。其中食管造影陽性率最高可達90%，但均非絕對可靠，各種檢查中均有個別可疑診斷、甚至漏診病例[7-10]。結合本院實踐情況，新生兒氣管腔隙狹小，支氣管鏡在新生兒期耐受性差，可行性不佳，且多數二級以下醫(yī)院缺乏相應設備和經驗，臨床推廣有一定局限性；MRI、CT檢查費用昂貴且價值有限。因H-TEF癥狀呈間歇性，所以一些患者在常規(guī)食管造影時瘺管顯示亦呈間歇性。其原因可能是由于瘺口食管端位置低，或食管粘膜間歇性堵塞瘺管造成的，食管開口小、常常被折疊的粘膜遮擋，所以應用常規(guī)方法進行食管造影，造影劑在患兒吞咽和重力共同作用下更容易進入胃內，造影劑在瘺口處不容易形成有效壓力確保瘺管顯示，常規(guī)造影檢查對此情況缺乏有效的處理辦法，故難免有漏診。

針對先天H-TEF的病理特點、發(fā)生機理和各相關檢查的局限性，借用三腔二囊管的上下囊對食管上下端進行封堵后使造影劑食管內形成正壓，達到檢測有無瘺道存在的目標。本科對高度懷疑H-TEF患兒經過上述檢查，排除了H-TEF，明確診斷后經調整喂養(yǎng)體位，改善喂養(yǎng)方法等治療后8例痊愈出院，僅1例反復嗆咳患兒按家長要求轉診外院，外院確診為Robin綜合癥，其嗆咳因咽部發(fā)育異常、吞咽不協調所致。

綜上所述,借助三腔二囊管對高度懷疑H-TEF的患兒進行食管造影具有創(chuàng)新性，可操作性強，該方法對硬件設施要求不高，經濟有效，在臨床實踐中未發(fā)現有危及生命的情況發(fā)生，由于該病發(fā)病率極低，目前應用該方法尚未發(fā)現陽性病例。對高度懷疑H-TEF的患兒在取得家長同意、保證安全的前提下，建議采用本法進行造影檢查，實現早診斷、早治療的目標。