喉黏膜下神經(jīng)鞘瘤1例

孫慶佳，文星杰，趙 航

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.耳鼻咽喉頭頸外科；2.神經(jīng)外一科，吉林 長春130033)

神經(jīng)鞘瘤是一種來源于周圍神經(jīng)鞘內(nèi)神經(jīng)施萬細(xì)胞(schwan cells)的良性神經(jīng)源性腫瘤。該病通常發(fā)生在頭頸部，年發(fā)病率為25%-45%[1]。喉神經(jīng)鞘瘤極為罕見，自1925年首次被描述以來，目前報(bào)道不足140篇[2]。喉神經(jīng)鞘瘤起源于喉上神經(jīng)的內(nèi)支或黏膜下的小神經(jīng)纖維， 因此，杓會厭皺襞是此類疾病最常見的部位[3-5]。我科收治1例喉黏膜下腫瘤病例，報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，80歲，“聲音嘶啞6個(gè)月”余就診我科，門診喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)半喉和梨狀窩內(nèi)側(cè)壁覆蓋著一個(gè)巨大的黏膜下腫塊，杓會厭皺褶、聲帶和室?guī)螒B(tài)正常。病人否認(rèn)有呼吸困難、吞咽困難、咳嗽或發(fā)熱癥狀。否認(rèn)吸煙或酗酒史。入院后進(jìn)一步檢查，喉增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描觀察到喉旁間隙和梨狀內(nèi)側(cè)壁有大量軟組織密度影，大小約為2.6 cm×1.8 cm×2.7 cm，CT值為30 HU，增強(qiáng)掃描顯示瘤體實(shí)質(zhì)略有延遲增強(qiáng)，良性腫瘤可能性大(圖1)。磁共振成像(MRI)檢查因患者佩戴金屬義齒未查。由于腫瘤位置術(shù)前局部麻醉無法獲得病理組織活檢。綜合病史和臨床檢查，擬行全麻下喉裂開術(shù)。手術(shù)中證實(shí)腫塊位于喉旁間隙。術(shù)中冰凍切片結(jié)果顯示為神經(jīng)鞘瘤。腫瘤完全切除，保留所有喉部結(jié)構(gòu)。術(shù)后組織病理學(xué)見良性的無絲分裂、異型性或壞死的梭形細(xì)胞群，其中存在一些Verocay體，S-100蛋白染色強(qiáng)陽性。患者預(yù)后良好，接受定期隨訪。根據(jù)6個(gè)月隨訪記錄，喉鏡檢查腫物無復(fù)發(fā)，喉功能正常。

圖1 喉CT提示聲門旁間隙占位

2 討論

喉部神經(jīng)鞘瘤是一種罕見的良性腫瘤，占所有良性喉部腫瘤的0.1%至1.5%[6]。女性發(fā)病率高，發(fā)病的高峰年齡在40-50歲左右[7]。該病例患者年齡為80歲，在目前所有報(bào)道的病例中年齡最大。

喉部神經(jīng)鞘瘤的臨床癥狀多為一種生長緩慢的無痛性腫塊。當(dāng)小尺寸的腫瘤位于隱晦的部位時(shí)，患者可能感覺無癥狀。大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道喉部神經(jīng)鞘瘤常見聲音嘶啞，吞咽困難，呼吸困難和喘鳴癥狀[3-5,7]，其癥狀取決于喉內(nèi)腫塊的位置。在本病例中，聲門旁間隙的巨大腫塊使得聲帶固定，導(dǎo)致聲音嘶啞。有文獻(xiàn)記載，80%的喉神經(jīng)鞘瘤起源于喉上神經(jīng)的內(nèi)分支，而杓會厭皺襞是最常見的發(fā)病部位。20%的疾病發(fā)生于小的喉內(nèi)纖維中，例如會厭或聲帶的喉神經(jīng)鞘瘤。位于聲門旁間隙的神經(jīng)鞘瘤少見。對于大多數(shù)喉神經(jīng)鞘瘤病例，它們顯示黏膜下層生長，腫瘤位置對診斷很重要。

手術(shù)是治療喉神經(jīng)鞘瘤的唯一方法，因?yàn)樯窠?jīng)鞘瘤對放療或化療不敏感。通過內(nèi)窺鏡可以去除小的腫塊，而頸外入路的方法可能更適合大體積的腫塊[8]。考慮到良性疾病，應(yīng)保證器官完整。

綜上，針對于喉黏膜下腫瘤術(shù)前影像學(xué)的評估可以幫助臨床醫(yī)生進(jìn)行初步判斷，術(shù)中快速病理則起到關(guān)鍵作用。