界線類偏瘤型麻風(fēng)三例及其皮膚鏡特征

侯貽魁 王焱 熊莉 鄢永紅 彭麗 焦斌 宋娜 李絮茹

1貴州省安順市人民醫(yī)院皮膚科561000；2中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院皮膚病醫(yī)院皮膚外科，南京210042

例1女，33歲，全身紅斑4年余。4年前無(wú)明顯誘因于軀干部出現(xiàn)紅斑，伴輕度瘙癢。3年前于外院就診，具體診斷及治療不詳，無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，皮疹漸擴(kuò)散至全身。1年前出現(xiàn)右手、雙足活動(dòng)受限、麻木，分不清冷熱水，1個(gè)月前就診我市某縣醫(yī)院，疑診麻風(fēng)轉(zhuǎn)診至貴州省安順市人民醫(yī)院皮膚科。發(fā)病以來(lái)無(wú)發(fā)熱、乏力等不適，睡眠和飲食可，二便正常。否認(rèn)系統(tǒng)性疾病，既往無(wú)麻風(fēng)家族史。體檢：一般情況可，系統(tǒng)檢查無(wú)明顯異常。皮膚科情況：雙側(cè)眉毛外2/3稀疏，全身散在或密集片狀浸潤(rùn)性暗紅斑，大小不一，形狀不規(guī)則（圖1A），面部紅斑融合成片，表面光滑發(fā)亮，邊界不清，無(wú)鱗屑、水皰。左足底見一約1 cm大小潰瘍，表面結(jié)黃色痂殼，擠壓見淡黃色膿性分泌物。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：雙手、足皮膚溫覺(jué)、痛覺(jué)、觸覺(jué)減退，右尺神經(jīng)、左右腓總神經(jīng)粗大，質(zhì)軟無(wú)觸痛，右手呈爪形，活動(dòng)受限。左右眶上皮損組織液查菌顯示，抗酸染色++++。腹部皮損組織病理檢查：表皮萎縮，表皮下區(qū)無(wú)浸潤(rùn)帶清晰可見，真皮及皮下組織內(nèi)可見散在及密集泡沫樣細(xì)胞及巨噬細(xì)胞肉芽腫，同時(shí)伴有淋巴細(xì)胞分布在肉芽腫的某些區(qū)域，神經(jīng)束膜被浸潤(rùn)后邊界不清。皮膚鏡檢查：淡紅色或淺紅色背景下散在網(wǎng)狀血管結(jié)構(gòu)（圖2A），均勻分布的紅色小球，其周圍色素減退（圖2B），下肢孤立皮損處見放射狀色素減退區(qū)（圖2C）。診斷：界線類偏瘤型麻風(fēng)（borderline tuberculoid leprosy，BL）。

圖1 界線類偏瘤型麻風(fēng)3例皮損表現(xiàn)

例2男，25歲，面部、雙上肢紅斑3個(gè)月。3個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙上臂紅斑，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，未予治療，紅斑漸增多至面部，伴輕度瘙癢及雙上肢末端麻木。3周前外院就診，診斷“過(guò)敏性皮炎”，予賽庚啶、多慮平、氯苯那敏口服，丙酸氯倍他索外用，無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。發(fā)病以來(lái)無(wú)發(fā)熱、乏力等不適，睡眠和飲食可，二便正常。否認(rèn)系統(tǒng)性疾病，既往無(wú)麻風(fēng)家族史。體檢：一般情況可，各系統(tǒng)檢查無(wú)明顯異常。皮膚科情況：面頸部、雙上肢對(duì)稱性浸潤(rùn)性紅斑，類圓形或不規(guī)則形，邊界尚清。面頸部紅斑表面光滑，融合成片（圖1B）。雙上臂紅斑邊緣略隆起，表面覆蓋少量細(xì)小白色鱗屑。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：雙手皮膚溫覺(jué)、痛覺(jué)、觸覺(jué)減退，周圍神經(jīng)未觸及明顯變化。頸部皮膚組織病理檢查：表皮大多萎縮，表皮下區(qū)無(wú)浸潤(rùn)帶，真皮內(nèi)大量束狀分布的非壞死性上皮樣細(xì)胞肉芽腫（真皮淺層較深層明顯），部分肉芽腫周圍被淋巴細(xì)胞包裹，局部區(qū)域可見朗格漢斯細(xì)胞，真皮深層可見肉芽腫沿血管分布及包裹神經(jīng)束，累及皮膚附屬器。皮膚鏡檢查：淡紅色背景下見散在毛囊角栓、大量精子樣血管結(jié)構(gòu)，毳毛減少、變細(xì)，見圖2D、2E、2F。診斷：BL。

圖2 界線類偏瘤型麻風(fēng)患者皮損皮膚鏡表現(xiàn)

例3女，30歲，雙上臂紅斑、麻木6年余?；颊?年前無(wú)誘因出現(xiàn)雙上臂帶狀紅斑，伴紅斑處麻木、瘙癢，未予重視，逐漸出現(xiàn)四肢麻木，多次于某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診，診斷及治療不詳，無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。發(fā)病以來(lái)無(wú)發(fā)熱、乏力等不適，睡眠和飲食可，二便正常。否認(rèn)系統(tǒng)性疾病，既往無(wú)麻風(fēng)家族史。體檢：一般情況可，各系統(tǒng)檢查無(wú)明顯異常。皮膚科情況：雙側(cè)眉毛脫落，眉弓可見黑色文眉，面部皮膚水腫（圖1C），面部、雙上臂散在長(zhǎng)條狀或類圓形浸潤(rùn)性淡紅斑，邊界不清，無(wú)破潰、鱗屑。雙上臂散在長(zhǎng)條狀或類圓形浸潤(rùn)性淡紅斑，邊界不清，無(wú)破潰、鱗屑。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：雙手皮膚溫覺(jué)、痛覺(jué)、觸覺(jué)減退，周圍神經(jīng)未觸及明顯變化。左上臂皮損組織病理檢查：表皮輕度萎縮，表皮下無(wú)浸潤(rùn)帶，真皮及皮下組織內(nèi)可見散在及密集泡沫樣細(xì)胞及巨噬細(xì)胞肉芽腫，散在淋巴細(xì)胞，神經(jīng)束破壞不易見。皮膚鏡檢查：淡紅色背景下見樹枝樣血管均勻分布，雙上臂處見均勻分布的紅色小球及周圍色素減退，部分可見毛囊角栓。診斷：BL。

治療：3例患者均轉(zhuǎn)疾控中心行麻風(fēng)聯(lián)合化療（MDT）方案治療，半年后隨訪均好轉(zhuǎn)。

討論BL臨床表現(xiàn)不是特別典型，易誤診為結(jié)節(jié)病、蕈樣肉芽腫、紅斑狼瘡、銀屑病等，確診主要靠臨床表現(xiàn)，同時(shí)結(jié)合組織病理、皮膚涂片查菌等，均為有創(chuàng)檢查。皮膚鏡作為皮膚科越來(lái)越常用的一種無(wú)創(chuàng)檢查方法，可能為BL的診斷及鑒別診斷提供線索。

本文3例患者皮膚鏡下共同特點(diǎn)為：①網(wǎng)狀血管結(jié)構(gòu)或精子樣血管結(jié)構(gòu)；②色素減退環(huán)和無(wú)結(jié)構(gòu)色素減退區(qū)；③毳毛減少；④紅色小球征。多角形網(wǎng)狀血管結(jié)構(gòu)可見于盤狀紅斑狼瘡［1］、激素依賴性皮炎［2］和肥大細(xì)胞增生癥等［3］，但形態(tài)上與BL的血管結(jié)構(gòu)略有不同，3例BL患者的血管結(jié)構(gòu)主要表現(xiàn)為細(xì)網(wǎng)狀均勻一致的血管。精子樣血管主要見于蕈樣肉芽腫［4］，然而本文例2也出現(xiàn)類似的血管形態(tài)，說(shuō)明精子樣血管結(jié)構(gòu)并非蕈樣肉芽腫的特征性皮膚鏡表現(xiàn)?？紤]到臨床醫(yī)生更傾向于診斷蕈樣肉芽腫，當(dāng)皮膚鏡看到這種血管形態(tài)時(shí)，應(yīng)結(jié)合病理檢查，同時(shí)注意排除BL。色素減退環(huán)常見于兒童色素減退性蕈樣肉芽腫［5］，表現(xiàn)為大小不一的波點(diǎn)狀、網(wǎng)格狀、斑馬樣色素減退，但BL的色素減退環(huán)比較有特征，其均勻分布在淡紅色小球周圍，形成環(huán)狀。此外，BL患者中還出現(xiàn)放射狀分布的色素減退區(qū)，推測(cè)其色素減退與炎癥導(dǎo)致黑素細(xì)胞減少有關(guān)［6］。淡紅色小球征在本文3例患者中均可見，表現(xiàn)為淡紅色背景下密集的紅色小球，周圍色素減退環(huán)，形似許多“煎蛋”均勻分布。既往文獻(xiàn)中并未見類似報(bào)道，推測(cè)可能與BL真皮內(nèi)肉芽腫形成有關(guān)。

由于本研究病例數(shù)少，且麻風(fēng)病皮疹表現(xiàn)多樣，其在皮膚鏡下的表現(xiàn)也有所不同，其他類型的麻風(fēng)是否也有相似的皮膚鏡表現(xiàn)，以及其他分枝桿菌感染性皮膚病的皮膚鏡表現(xiàn)與麻風(fēng)病皮疹是否有區(qū)別，都需要進(jìn)一步的研究。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突