夏凡 蘇飛 段逸群
武漢市第一醫(yī)院皮膚科430022
患者男,69歲。因左側(cè)頰部起疹3個(gè)月余就診。患者3個(gè)月前自訴左側(cè)面部開(kāi)始出現(xiàn)紅疹,無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,曾到附近醫(yī)院就診,擬診過(guò)敏性皮炎、結(jié)節(jié)病等,行相關(guān)實(shí)驗(yàn)室輔助檢查,并予以糠酸莫米松軟膏外搽,皮疹無(wú)明顯消退,為求進(jìn)一步明確診治,來(lái)我院皮膚科就診。追問(wèn)病史,患者自訴起疹前2周曾因左側(cè)頰部出現(xiàn)數(shù)處紅斑、水皰伴輕度疼痛到附近某三甲醫(yī)院就診,診斷為帶狀皰疹,予口服伐昔洛韋片,外用阿昔洛韋軟膏,治療1周后皮疹及疼痛基本消失。既往有高血壓病史5年,口服硝苯地平緩釋片10 mg每日1次,血壓控制穩(wěn)定,否認(rèn)糖尿病、心臟病病史,否認(rèn)肝炎、結(jié)核等病史,否認(rèn)外傷及藥物過(guò)敏史。體檢:系統(tǒng)檢查無(wú)異常,全身淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢查:左頰部可見(jiàn)粟米至綠豆大小紅色圓頂狀丘疹聚集成片,皮疹表面光滑,其上未見(jiàn)鱗屑及破潰(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:外院檢查結(jié)果示血尿常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率、肝腎功能以及IgG、IgM、IgA、C3、C4水平均未見(jiàn)異常,心電圖、胸部X線片、腹部彩超亦未見(jiàn)異常,快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗(yàn)和梅毒螺旋體明膠顆粒凝集試驗(yàn)均陰性,HIV抗體陰性。左面部皮損組織病理:部分表皮增生,真皮內(nèi)可見(jiàn)大量組織樣細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞,其中泡沫樣組織細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)吞噬的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及中性粒細(xì)胞(圖2)。免疫組化:組織細(xì)胞S100陽(yáng)性,CD68陽(yáng)性,CD1a陰性,見(jiàn)圖3。結(jié)合病理和免疫組化檢查結(jié)果,考慮皮膚Rosai-Dorfman?。–RDD)。由于患者僅接受外用藥物治療,予0.1%他克莫司軟膏外用,3周后復(fù)診,皮疹無(wú)明顯變化。目前仍在隨訪中。
圖1 皮膚Rosai-Dorfman病患者面部皮疹
圖2 皮損組織病理(2A:HE×40;2B:HE×200)
圖3 免疫組化檢查(En Vision法×200)
討論Rosai-Dorfman病是一種病因不明的自限性、非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生的特發(fā)性組織細(xì)胞增生性疾病[1]。單純發(fā)生于皮膚的竇組織細(xì)胞增生癥稱為CRDD。CRDD臨床上易被誤診,其發(fā)病期可較長(zhǎng),可自行消退,也可復(fù)發(fā)[2]。目前本病病因存在幾種假說(shuō)。一是認(rèn)為本病為非特異性免疫功能紊亂,多繼發(fā)于病毒性疾?。?],在一般感染癥狀基礎(chǔ)上出現(xiàn):局部淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、白細(xì)胞增多(中性粒細(xì)胞增多)、血沉升高、高丙種球蛋白血癥等[4],目前已有報(bào)道的特定病原包括:EB病毒、B19細(xì)小病毒屬、人類皰疹病毒6型和8型、多瘤病毒、克雷白氏桿菌屬、布魯斯菌屬、巨細(xì)胞病毒[5];本病為自限性,可自行消退。二是與免疫功能紊亂和感染源或抗原引發(fā)異常過(guò)度的免疫反應(yīng)致組織細(xì)胞增生有關(guān),亦有文獻(xiàn)報(bào)道稱發(fā)現(xiàn)免疫細(xì)胞抑制現(xiàn)象[2]。另外,部分患者存在自身免疫反應(yīng)[5]。
本例患者有如下3個(gè)特點(diǎn):①帶狀皰疹消退后1周出現(xiàn)CRDD;②CRDD與帶狀皰疹發(fā)病部位基本一致;③淋巴結(jié)未觸及腫大。未累及淋巴結(jié)的CRDD病例較罕見(jiàn)[1],有報(bào)道未出現(xiàn)累及淋巴結(jié)的體征可能只是暫時(shí)現(xiàn)象,隨著病情的進(jìn)展,最終仍可能出現(xiàn)[6]。有文獻(xiàn)顯示本病多繼發(fā)于病毒性疾病,但目前未見(jiàn)CRDD發(fā)病與水痘-帶狀皰疹病毒相關(guān)的報(bào)道。本例患者初起為帶狀皰疹,治療后癥狀消退,后在基本相同的部位出現(xiàn)CRDD,結(jié)合患者病史,帶狀皰疹同位反應(yīng)可能性大。目前文獻(xiàn)報(bào)道與帶狀皰疹同位反應(yīng)相關(guān)的皮膚病種類有惡性腫瘤、感染、肉芽腫性反應(yīng)等,而以CRDD為表現(xiàn)的帶狀皰疹同位反應(yīng),臨床較罕見(jiàn)。
目前認(rèn)為CRDD屬于自限性良性疾病,大多數(shù)患者病情進(jìn)展比較緩慢,部分患者皮損可以自行消退,預(yù)后較好,亦無(wú)需治療。本病尚無(wú)特效療法,多為密切觀察,已有的治療方法包括手術(shù)切除、糖皮質(zhì)激素、干擾素、免疫抑制劑等,也有用沙利度胺治療有效的報(bào)道。值得注意的是,本病嚴(yán)重時(shí)可累及內(nèi)臟,可因器官功能障礙出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥[7],故仍不可掉以輕心。
利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突