1例兒童少見胃間質(zhì)瘤伴肝臟轉(zhuǎn)移的能譜CT表現(xiàn)并文獻(xiàn)分析

侯志彬 趙麗 王春祥

胃間質(zhì)瘤（gastric-stromal tumor，GST）是最常見的胃腸道間葉組織來源腫瘤，大多發(fā)生于成人，罕見于兒童。兒童發(fā)病率不足成人的1%，且多為惡性[1]。本文回顧性分析了1例發(fā)生于兒童的GST伴肝臟轉(zhuǎn)移的能譜CT影像資料，并對(duì)其診斷價(jià)值進(jìn)行總結(jié)和分析。

1 臨床資料

患兒男，6歲，間斷嘔吐伴黑便、乏力2個(gè)月，體檢示面色蒼白，手指甲扁平，嘴唇干裂。實(shí)驗(yàn)室檢查血紅蛋白45 g/L（正常值110～150 g/L），其他實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果陰性；骨穿示缺鐵性貧血（外院）。超聲檢查顯示肝左葉與胃壁間低回聲腫塊，邊界尚清、形態(tài)不規(guī)則，部分呈類結(jié)節(jié)狀改變；腫物向胃腔內(nèi)突出，呈明顯穿透胃壁樣改變；腫塊與肝左葉分界模糊。彩色多普勒血流成像顯示腫塊內(nèi)血流信號(hào)豐富。

圖1 肝門層面增強(qiáng)CT橫斷面上的ROI選擇。A圖，ROI 1、2、3分別代表增強(qiáng)后胃間質(zhì)瘤、正常強(qiáng)化胃壁和正常強(qiáng)化肝實(shí)質(zhì)；B圖，7代表肝臟轉(zhuǎn)移灶。

2 設(shè)備與方法

采用GE公司的Revolution 256層寬體CT設(shè)備。掃描范圍自膈肌水平至恥骨聯(lián)合下緣，選擇80～160 mm探測(cè)器準(zhǔn)直寬度行單次螺旋掃描，掃描時(shí)間為0.28 s。掃描參數(shù)：管電壓100 kV，自動(dòng)管電流，噪聲指數(shù)為13.0，掃描層厚5 mm，層間距2 mm，螺距0.75。使用非離子型碘對(duì)比劑碘海醇注射液（拜耳公司，含碘300mg/mL），按照1.5mL/kg體質(zhì)量使用ACIST雙筒高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射，注射流率為2 mL/s。采用對(duì)比劑示蹤技術(shù)，興趣區(qū)（ROI）選取肝門水平主動(dòng)脈，閾值設(shè)定為220 HU自動(dòng)觸發(fā)掃描。自適應(yīng)迭代重組（adaptive statistical iterative reconstruction，ASIR）選擇 50%[4]，掃描重組矩陣為 512×512。增強(qiáng)掃描三期影像重建層厚1 mm、層間距0.625 mm。將單能量原始數(shù)據(jù)傳送到GE AW4.6工作站。應(yīng)用能譜成像分析軟件對(duì)原發(fā)病灶和肝臟轉(zhuǎn)移病灶ROI進(jìn)行分析，將肝臟實(shí)質(zhì)作為對(duì)照（圖1）。

圖2 胃間質(zhì)瘤CT平掃和增強(qiáng)影像。A圖，橫斷面CT平掃示肝臟左葉與胃壁之間稍低密度結(jié)節(jié)影；B-D圖分別為橫斷面增強(qiáng)CT動(dòng)脈期、靜脈期、延遲期影像，顯示肝胃間稍低密度結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化。

圖3 肝臟轉(zhuǎn)移灶CT平掃和增強(qiáng)影像。A圖，橫斷面CT平掃示肝右葉包膜下低密度結(jié)節(jié)；B-D圖分別為橫斷面增強(qiáng)CT動(dòng)脈期、靜脈期、延遲期影像，顯示肝右葉低密度結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化。

3 結(jié)果

3.1 平掃及增強(qiáng)CT 胃間質(zhì)瘤邊界較清楚，密度不均勻，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度靜脈期高于動(dòng)脈期；肝臟多發(fā)結(jié)節(jié)伴明顯強(qiáng)化。不同期相腫塊CT值分別為：平掃34 HU、動(dòng)脈期65 HU、靜脈期141 HU、延遲期132 HU（圖2）。肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移病灶中最大病灶CT值對(duì)應(yīng)期相分別為：平掃32 HU、動(dòng)脈期39 HU、靜脈期134 HU、延遲期92 HU（圖3）。

3.2 能譜CT 增強(qiáng)后動(dòng)脈期能譜衰減曲線圖（圖4A）顯示，低能量條件下（70 keV以下）原發(fā)病灶、肝臟轉(zhuǎn)移灶與正常胃壁的斜率及走行基本吻合；高能量條件下（80 keV以上）三者的能譜衰減曲線斜率及走行吻合度更高。直方圖（圖4B）顯示胃間質(zhì)瘤和正常胃壁重疊程度最高，胃間質(zhì)瘤和肝臟轉(zhuǎn)移灶重疊程度部分一致。散點(diǎn)圖（圖4C）顯示胃間質(zhì)瘤和正常強(qiáng)化胃壁分布位置比較接近。強(qiáng)化后胃腸道間質(zhì)瘤在動(dòng)脈期（圖5A）及靜脈期（圖5B）能譜衰減曲線走行均位于正常胃壁的上方。

3.3 手術(shù)及病理結(jié)果 術(shù)中見腫物位于胃的黏膜下層及肌層，侵犯漿膜層。鏡下見瘤細(xì)胞大部分呈上皮樣、巢狀分布，胞漿豐富淡粉染，核圓形、卵圓形，可見小核仁，局部區(qū)域腫瘤細(xì)胞呈梭形，彌漫分布（圖6A）。肝臟穿刺活檢示腫瘤細(xì)胞巢界限清楚，周圍可見纖維組織包裹，瘤細(xì)胞亦呈上皮樣改變，胞漿豐富、粉染，核圓形、卵圓形，核仁小，與胃壁腫瘤細(xì)胞形態(tài)相似（圖6B）。病理診斷結(jié)果為胃間質(zhì)瘤伴肝臟轉(zhuǎn)移。

圖 4 胃間質(zhì)瘤（ROI 1）、正常胃壁（ROI 2）、正常肝實(shí)質(zhì)（ROI 3）及肝臟轉(zhuǎn)移灶（ROI 7）的能譜曲線圖（A）、直方圖（B）和散點(diǎn)圖（C）。

圖5 能譜衰減曲線。A、B圖分別顯示原發(fā)灶（紅色曲線）動(dòng)、靜脈期在不同單能量CT值下能譜曲線斜率與正常胃壁（黃色曲線）走勢(shì)對(duì)照。

圖6 病理圖。A、B圖分別為原發(fā)灶和肝臟轉(zhuǎn)移灶的鏡下所見（HE，×20）。

4 討論

GST并非一種新的疾病，而是隨著免疫組化、電鏡技術(shù)和分子學(xué)研究的不斷發(fā)展提出的一種新的病理學(xué)概念[2]。GST可能起源于Cajal間質(zhì)細(xì)胞或向Cajal間質(zhì)細(xì)胞分化的多潛能細(xì)胞，屬于具有潛在惡性的腫瘤，惡性者可伴有肝臟、腹膜和肺的轉(zhuǎn)移。其危險(xiǎn)度分級(jí)主要依據(jù)病變大小、瘤細(xì)胞異型性、核分裂象及腫瘤發(fā)生部位。組織學(xué)上GST分為梭型細(xì)胞型、上皮樣細(xì)胞型和混合細(xì)胞型3型。其中發(fā)生于兒童的主要為上皮樣細(xì)胞型，轉(zhuǎn)移較成人更少見，且大部分轉(zhuǎn)移至肝臟。有研究[3-4]報(bào)道GST發(fā)病率為（10～20）/1 000 000，兒童發(fā)病率不足成人的1%，GST好發(fā)于胃及小腸，臨床癥狀并無特異性，幾乎都表現(xiàn)為慢性、潛在胃腸道出血引起的貧血及其伴發(fā)癥狀，本例臨床癥狀即為胃腸道出血引起的貧血為主。此外，國外研究[5]還發(fā)現(xiàn)兒童GST多伴發(fā)Carney三聯(lián)征和Kanisteratakis綜合征。

GST按照發(fā)病部位及生長(zhǎng)方式可分為腔內(nèi)型、腔外型和腔內(nèi)外雙向生長(zhǎng)3種類型。CT平掃典型表現(xiàn)為局部的軟組織密度腫塊影，圓形或類圓形多見。良性者直徑多＜5 cm，密度均勻、邊界清楚，極少累及鄰近器官，并可伴有鈣化，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化；惡性者直徑多＞5 cm，呈不規(guī)則或分葉狀，邊界不清。一般瘤體越大壞死囊變區(qū)越大，密度越不均勻，增強(qiáng)后腫塊呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度靜脈期高于動(dòng)脈期，這與其高血供的特性有關(guān)；內(nèi)部壞死、液化區(qū)因無強(qiáng)化而顯示更清晰[6-7]。本例CT表現(xiàn)與上述文獻(xiàn)報(bào)道的病灶特點(diǎn)基本吻合。由于門靜脈系統(tǒng)收集胃腸道靜脈血，故胃腸道惡性腫瘤最先轉(zhuǎn)移至肝臟，并常為乏血供，CT平掃為低密度、單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后密度低于肝實(shí)質(zhì)，門靜脈期顯影最佳。本病發(fā)生在兒童主要需與以下疾病鑒別：①胃重復(fù)畸形，嬰兒、兒童期多見，CT平掃以囊狀低密度影為主，多位于胃大彎近幽門部，多數(shù)與胃共壁，內(nèi)襯胃黏膜，若有出血、感染時(shí)，囊內(nèi)液體密度不均，增強(qiáng)后囊壁強(qiáng)化；②胃息肉，主要見于家族性腺瘤性息肉病、黑斑息肉綜合征病人，臨床癥狀主要包括腹痛、腸套疊、急性腸梗阻和便血。胃腸道息肉一般呈多發(fā)改變，數(shù)目、大小不等、無蒂或有蒂，較大息肉表面呈分葉狀或成簇分布，可發(fā)生癌變。CT平掃一般呈軟組織密度結(jié)節(jié)，邊界清楚，密度均勻，增強(qiáng)后可有輕度強(qiáng)化。根據(jù)家族史、臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位及數(shù)量不難鑒別。

近年來，能譜CT實(shí)現(xiàn)了對(duì)疾病的早期診斷及定量、定性分析，為疾病的早期治療提供可靠依據(jù)，每種物質(zhì)都有特定的X線衰減曲線是其基本工作原理[8-9]。本研究旨在通過GE能譜動(dòng)脈期和門靜脈期CT值連續(xù)變化趨勢(shì)分析原發(fā)病變良惡性程度及與其他部位病變是否具有同源性。本病例能譜CT結(jié)果提示為高度危險(xiǎn)的胃腸道間質(zhì)瘤，與文獻(xiàn)[2]報(bào)道一致。綜合能譜CT考慮病變起自胃壁，惡性度較高，肝臟多發(fā)病灶與原發(fā)灶成分接近，符合轉(zhuǎn)移灶。根據(jù)文獻(xiàn)[2]報(bào)道低、中度惡性GST的強(qiáng)化程度近似，但均高于高度惡性組，這可能與該型GST病變較大且多呈外生性生長(zhǎng)會(huì)出現(xiàn)較多的壞死區(qū)域有關(guān)。高度惡性病變組門靜脈期各單能量水平的CT值均低于中度侵襲性病變，提示CT能譜衰減曲線斜率變化趨勢(shì)能夠在一定程度上區(qū)分GST惡性程度。此外，本研究還發(fā)現(xiàn)能譜衰減曲線圖中原發(fā)病灶與轉(zhuǎn)移病灶能譜衰減曲線斜率遞減趨勢(shì)基本一致，尤其在80 keV以上的高能量條件下能譜衰減曲線斜率及走行吻合度更高，這可能與2種組織對(duì)比接近時(shí)，較高能量的射線易于穿過組織而不引起明顯衰減差異，而較低能量水平的射線可引起更明顯的衰減差異有關(guān)。直方圖是對(duì)能譜衰減曲線圖很好的補(bǔ)充，以上結(jié)果有待進(jìn)一步大樣本研究。

通過以上分析認(rèn)為，在惡性腫瘤疾病同源性診斷價(jià)值方面能譜衰減曲線和直方圖符合性相對(duì)較高，散點(diǎn)圖診斷價(jià)值較低。出現(xiàn)以上情況可能與以下幾方面因素有關(guān)：①樣本收集數(shù)量較少，存在一定不確定性；②人為因素造成，某些病變ROI的采集范圍內(nèi)成分相對(duì)復(fù)雜，例如本研究中ROI內(nèi)病灶含有多種病理組織成分，這可能造成選定區(qū)域內(nèi)各種能譜曲線結(jié)果的偏差[10]。因此，在今后的研究中對(duì)ROI的選擇還有待進(jìn)一步完善。