陰道斜隔綜合征的MR影像特征

徐生芳 楊磊 錢吉芳 岳松虹 張金龍 朱大林 趙麗 楊愛(ài)萍

先天性陰道斜隔是女性生殖道系統(tǒng)發(fā)育畸形中較為罕見的類型，又稱陰道斜隔綜合征，國(guó)外研究者廣泛稱之為Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征（Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome，HWWS）。 該病是以雙子宮、雙宮頸、雙陰道，一側(cè)陰道完全或不完全閉鎖，并常伴斜隔側(cè)腎及輸尿管缺如或其他泌尿生殖系統(tǒng)畸形為特征的綜合征[1-4]。目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于MRI對(duì)該病的文獻(xiàn)報(bào)道較少，大多為個(gè)案報(bào)道。本文旨在分析HWWS病人的MRI影像表現(xiàn)，并結(jié)合臨床資料總結(jié)其影像特征。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2013年1月—2018年10月在甘肅省婦幼保健院經(jīng)腹腔鏡或?qū)m腔鏡以及手術(shù)證實(shí)的14例HWWS病人的MRI影像資料和臨床資料，病人均為女性，年齡 11～28歲，平均（15.36±2.23）歲。其中未婚12例，已婚2例。臨床表現(xiàn)主要有青春期月經(jīng)未來(lái)潮、周期性下腹疼痛、腹脹、小便不暢、尿頻、尿急、陰道異常排液、不孕以及盆腔包塊等，少數(shù)病人無(wú)臨床癥狀。有2例實(shí)驗(yàn)室檢查CA199輕度升高，術(shù)后恢復(fù)正常。

1.2 檢查方法 所有病人均行Siemens Avanto 1.5 T MR掃描，使用盆腔控陣線圈。病人取仰臥位定位掃描，囑病人平靜呼吸。掃描范圍自恥骨聯(lián)合下緣至髂前上嵴行盆腔平掃，冠狀面包括上腹部。采用自旋回波（SE）序列行常規(guī)MRI掃描，包括T1WI、T2WI及抑脂序列橫斷面掃描，T2WI冠狀面和矢狀面掃描。T2WI掃描參數(shù)為重復(fù)時(shí)間（TR）4 110 ms，回波時(shí)間（TE）97 ms，矩陣 256×256，層厚 4 mm。T1WI掃描參數(shù)為 TR 169 ms，TE 4.95 ms， 矩陣 256×256，層厚4 mm。擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）選用b值為50 s/mm2、400 s/mm2、1 000 s/mm2，一次掃描完成，并自動(dòng)生成ADC圖。部分病人依據(jù)發(fā)育異常特點(diǎn)進(jìn)行個(gè)性化序列掃描，如冠狀面掃描上緣達(dá)肝臟平面等，以最大限度顯示發(fā)育異常類型及程度。

1.3 影像分析 由2名副主任醫(yī)師在PACS工作站對(duì)掃描的影像共同閱片診斷，重點(diǎn)觀察陰道斜隔的發(fā)生部位和內(nèi)容物的信號(hào)，宮腔、宮頸及陰道擴(kuò)張的程度及范圍以及是否合并其他生殖泌尿系統(tǒng)的病變等。通過(guò)影像表現(xiàn)結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析評(píng)價(jià)。當(dāng)診斷意見不一致時(shí)經(jīng)過(guò)協(xié)商討論后達(dá)成一致。根據(jù)1988年美國(guó)生育學(xué)會(huì)（American Fertility Society，AFS）修訂的女性生殖道畸形分類系統(tǒng)中陰道的發(fā)育異常分類[5-6]。隨訪手術(shù)記錄包括子宮、宮頸、陰道、外陰的詳細(xì)描述。

圖1 病人女，13歲，陰道異常排液13 d，超聲提示完全性子宮縱隔，左側(cè)陰道內(nèi)積血。MRI示左腎缺如，雙子宮、雙宮頸，左側(cè)宮頸與其相通的陰道上1/3段擴(kuò)張，T1WI（A）呈等及稍低信號(hào)，T2WI（B-D）及抑脂序列（E）呈稍高及稍低信號(hào)。右側(cè)附件區(qū)異常信號(hào)。術(shù)后病理為HWWS，右側(cè)卵巢血腫。

圖2 病人女，11歲，周期性腹痛5個(gè)月，小便不暢5 d。MRI示右腎缺如，雙子宮、雙宮頸，右側(cè)宮頸與其相通的陰道上1/3段擴(kuò)張，T1WI（A）呈高信號(hào)，T2WI（B-D）及T2WI抑脂序列（E）呈稍高及稍低信號(hào)。雙側(cè)附件區(qū)未見異常信號(hào)。術(shù)中及術(shù)后診斷HWWS；雙子宮、雙宮頸；宮頸發(fā)育不良；右腎及輸尿管缺如。

2 結(jié)果

本研究病人的MRI影像表現(xiàn)與臨床術(shù)后診斷結(jié)果一致。MRI診斷陰道斜隔14例，準(zhǔn)確度100%。其中2例為陰道斜隔Ⅱ型，其他均為陰道斜隔Ⅰ型。有4例發(fā)生于左側(cè)，其他均為右側(cè)。MRI顯示雙子宮、雙宮頸，且合并患側(cè)腎臟缺如，患側(cè)宮頸與其相通的陰道積血、擴(kuò)張，T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈低或混雜信號(hào)。宮腔擴(kuò)大，對(duì)側(cè)子宮未見明顯異常，陰道中上段見局部低信號(hào)隔膜影，下段未見顯示（圖1、圖2）。術(shù)后病理結(jié)果顯示1例合并宮頸發(fā)育不良及右腎及輸尿管缺如，2例合并右卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫，1例合并輸卵管及盆腔膿腫，1例合并右卵巢血腫。

3 討論

HWWS為兩側(cè)副中腎管部分融合異常所致，發(fā)病率低，為0.1%～3.8%[1-4]。其胚胎學(xué)研究是目前國(guó)內(nèi)外討論的熱點(diǎn)。大約在胚胎第5周，間質(zhì)中胚層結(jié)構(gòu)形成泌尿生殖嵴，在胚胎發(fā)育過(guò)程中，中腎管和副中腎管（即苗勒氏管）逐漸形成，在女性中前者發(fā)育成泌尿系統(tǒng)，而苗勒氏管發(fā)育成生殖系統(tǒng)。由于苗勒氏管的發(fā)育依賴于中腎管，當(dāng)一側(cè)中腎管發(fā)育不全時(shí)，則同側(cè)苗勒氏管的發(fā)育也受影響。因此，任何因素妨礙了中腎管的發(fā)育則同側(cè)苗勒氏管亦受影響，從而可形成一系列腎臟、輸尿管和子宮、陰道的畸形[7-9]。苗勒氏管異?？蓪?dǎo)致不孕癥、頻繁流產(chǎn)、胎盤早破、胎膜早破、胎盤滯留、產(chǎn)后出血、胎兒顱腦異常、宮內(nèi)生長(zhǎng)受限、胎兒死亡率增高等產(chǎn)科并發(fā)癥。

典型的HWSS屬于U3cC2V2（U3c表示雙子宮，C2表示雙宮頸，V2表示梗阻型陰道異常）[5-6]。根據(jù)HWWS的形態(tài)和梗阻的程度不同，國(guó)內(nèi)分為3型：Ⅰ型無(wú)孔斜隔型，Ⅱ型有孔斜隔型，Ⅲ型無(wú)孔斜隔并宮頸瘺管型[10]。國(guó)際上分為完全閉鎖型和不完全閉鎖型[11-13]，即Ⅰ型為完全梗阻性陰道斜隔，分為陰道斜隔盲端和宮頸陰道閉鎖無(wú)子宮相通；Ⅱ型為不完全梗阻性陰道斜隔，分為部分匯入陰道和有子宮相通。發(fā)病年齡多在青春期或育齡期，臨床表現(xiàn)主要為原發(fā)性閉經(jīng)、周期性腹痛、腹脹、不孕、陰道異常排液、小便不暢、盆腔包塊，且臨床癥狀與陰道斜隔閉鎖程度有關(guān)。Ⅰ型一般發(fā)病年齡較早，Ⅱ型發(fā)病年齡較晚。部分病人實(shí)驗(yàn)室檢查CA199升高[14]，本研究中有2例升高。

通過(guò)MRI多序列及多方位掃描能清晰顯示子宮、宮頸、陰道的形態(tài)，明確陰道斜隔的梗阻平面，來(lái)評(píng)估隔后腔擴(kuò)張的程度[15-17]。HWWS MRI上常表現(xiàn)為雙子宮、雙宮頸，且同時(shí)合并有患側(cè)腎臟缺如?；紓?cè)宮腔擴(kuò)大、宮頸與其相通的陰道擴(kuò)張、積血，對(duì)側(cè)子宮大多正常。陰道斜隔梗阻所致斜隔側(cè)腔內(nèi)液體成分較為混雜，大多為反復(fù)出血或蛋白沉積所致，因此宮腔及宮頸內(nèi)容物在T1WI上表現(xiàn)為等或高信號(hào)。本研究中，所有病人術(shù)前MRI檢查均能明確診斷，并能清晰顯示子宮、子宮頸及陰道的受累情況，對(duì)制定合理的手術(shù)策略具有重要的參考價(jià)值。文獻(xiàn)報(bào)道此類疾病大多發(fā)生于右側(cè)，左側(cè)發(fā)病較少[1-3]。本研究中4例發(fā)生于左側(cè)，其他均發(fā)生于右側(cè)。本研究中1例合并宮頸發(fā)育不良及右腎及輸尿管的缺如。此病也常合并有子宮內(nèi)膜異位或梗阻性輸卵管積血等并發(fā)癥[19-21]，據(jù)Tong等[22]統(tǒng)計(jì)大約20%的HWWS病人伴有子宮內(nèi)膜異位癥或梗阻性輸卵管積血等，且100%位于斜隔側(cè)，少數(shù)累及雙側(cè)卵巢。而本研究中有2例合并右側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫，1例合并輸卵管及盆腔膿腫，1例合并右卵巢血腫。由于MRI可清晰顯示女性生殖系統(tǒng)各個(gè)器官的細(xì)致解剖，T1WI可很好地顯示梗阻所致積血范圍及其程度，故可對(duì)血腫成分及分期進(jìn)行判定，同時(shí)還可對(duì)梗阻性病變所致梗阻以上水平生殖道血腫范圍、合并的其他泌尿系畸形和并發(fā)癥進(jìn)行診斷。有文獻(xiàn)[23-24]報(bào)道增強(qiáng)MRI和DWI在血腫或合并感染、膿腫診斷和鑒別診斷中具有較高的價(jià)值。

HWWS主要與下列疾病進(jìn)行鑒別診斷[25-28]：①先天性陰道閉鎖，較為罕見，為泌尿生殖竇發(fā)育缺陷引起。國(guó)際上分為陰道下段閉鎖和陰道完全閉鎖兩型，前者為Ⅰ型，一般表現(xiàn)為陰道上段和子宮頸、子宮體均正常。后者為Ⅱ型，宮體大多正常且子宮內(nèi)膜有功能，可合并有宮頸的發(fā)育不良、或伴子宮的發(fā)育畸形。MRI一般表現(xiàn)為梗阻點(diǎn)以上陰道、宮腔和宮頸管的積血和擴(kuò)張，呈T1低信號(hào)、T2稍低或稍高信號(hào)，閉鎖梗阻點(diǎn)一般位于會(huì)陰水平以上。②陰道橫隔，一般可分為完全性橫隔和不完全橫隔，前者為陰道橫隔無(wú)孔，后者為隔上有小孔。橫隔的發(fā)生率極低，發(fā)生部位多見于陰道中上段，且橫隔厚度大多在1 cm以下。MRI主要顯示陰道橫形條樣T2低信號(hào)影，而橫隔以上的陰道上段、宮頸及宮腔積液擴(kuò)張。③陰道縱隔，分為部分性和完全性，后者常伴有雙子宮或雙宮頸，可合并泌尿系發(fā)育不良。MRI顯示在陰道內(nèi)部分和完全的縱行低信號(hào)分隔影。

總之，HWWS是一種罕見的生殖系統(tǒng)畸形，MRI對(duì)陰道斜隔及相關(guān)合并癥可做出準(zhǔn)確、客觀的評(píng)價(jià)，是術(shù)前影像評(píng)估最佳且有效的檢查方法，能夠?yàn)榕R床術(shù)前評(píng)估和指導(dǎo)手術(shù)提供很大的幫助。