以暈厥為首發(fā)表現(xiàn)的可逆性胼胝體壓部病變綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

周儀鋮，李華鋼

1 病例簡(jiǎn)介

患者，女，41歲，因“意識(shí)喪失2 min”于2019年1月28日入院。患者入院當(dāng)天無(wú)明顯誘因突發(fā)意識(shí)喪失，摔倒后頭部著地，頭皮外傷，小便失禁，無(wú)手足抽搐、口吐白沫，被家屬扶起，約2 min左右后清醒，無(wú)特殊不適。遂就診于我院急診科，并以“暈厥待查”收住神經(jīng)內(nèi)科。既往患者3 d以來(lái)有咽痛、發(fā)熱不適，當(dāng)時(shí)考慮“感冒”，未行特殊處理；2017年因巧克力囊腫行手術(shù)治療。家族史無(wú)特殊。

入院查體：T 38℃，P 110次/min，R 20次/min，BP 130/80 mmHg。心率110次/min，律齊，心前區(qū)未聞及明顯雜音；雙肺呼吸音粗，右下肺可聞及少量濕性啰音。腹部檢查無(wú)異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：言語(yǔ)清晰，體檢合作，認(rèn)知正常，無(wú)陽(yáng)性體征。實(shí)驗(yàn)室檢查：血WBC 4.92×109/L，N 78.1%；紅細(xì)胞沉降率(ESR)22 mm/h;降鈣素原(PCT)0.12 ng/ml；鈉 135.4 mmol/L；抗核抗體反應(yīng)陽(yáng)性，ANA滴度1∶100,ANA核型為核顆粒型；腦脊液壓力120 mmH2O，無(wú)色透明，蛋白0.16 g/L，糖4.12 mmol/L，氯化物126.1 mmol/L，乳酸脫氫酶16 U/L；未檢出革蘭染色、抗酸桿菌、新型隱球菌；脫落細(xì)胞學(xué)，有核細(xì)胞計(jì)數(shù)3個(gè)/μl，細(xì)胞分類L 70%,M 30%。肝功能、腎功能、凝血功能、甲狀腺功能及抗體、維生素、微量元素均正常。胸部CT：右肺下葉炎性病變；頭部MR：平掃胼胝體壓部(splenium of corpus callosum，SCC)見圖1，結(jié)節(jié)狀稍長(zhǎng)T1信號(hào)、T2信號(hào)，T2FLAIR呈稍高信號(hào)，邊緣尚清；DWI序列胼胝體壓部結(jié)節(jié)呈高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)；磁敏感成像未見異常信號(hào)。

入院診斷考慮：(1)暈厥待查：反射性暈厥？(2)胼胝體壓部病變待查。入院后給予抗感染、抗病毒等對(duì)癥支持治療，患者入院第2天體溫恢復(fù)正常，治療4 d后出院。12 d后(2019年2月13日)復(fù)查頭部MR，異常信號(hào)消失，見圖2，最終診斷：可逆性胼胝體壓部病變綜合征。

2 討 論

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES) 是一種少見的累及胼胝體壓部可逆的臨床影像綜合征[1]，在1999年被首次報(bào)道。Kim等[2]報(bào)道6例接受抗癲癇藥物治療患者的SCC發(fā)生了可逆性的病變。后來(lái)發(fā)現(xiàn)，這種病變不但可出現(xiàn)在癲癇患者和使用癲癇藥物治療的患者身上，在少數(shù)由不同類型病毒引起的腦病或腦炎患者也可出現(xiàn)，2004年由Tada等報(bào)道了由感染引發(fā)的15例具有相同臨床特點(diǎn)的胼胝體壓部可逆性病變患者，并由此提出“伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion,MERS)”這一概念[3]，MERS可以很好地解釋兒童中發(fā)生的SCC可逆性病變，但對(duì)成人并不完全適用，越來(lái)越多不同類型病原體致胼胝體壓部可逆性病變的病例被報(bào)道,磁共振的發(fā)展對(duì)該病的診斷及預(yù)后評(píng)估起著重要作用。2011年，Garcia-Monco等[1]總結(jié)回顧分析先前的研究報(bào)道，將SCC這一暫時(shí)性病變稱可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)。

因?qū)υ摬∩腥狈y(tǒng)一的認(rèn)識(shí)，未制定明確的標(biāo)準(zhǔn)，我國(guó)對(duì)該病的病例報(bào)道鮮有系統(tǒng)性分析。因此在此報(bào)道相關(guān)病例1例，并附相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，進(jìn)一步總結(jié)本病的最新知識(shí)，包括病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征，以及目前的治療和預(yù)后，以期臨床對(duì)該病有更深的認(rèn)識(shí)，從而避免誤診誤治，延誤患者病情。

2.1 病因 有研究[4]對(duì)100篇文獻(xiàn)中502例患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)其中292例(58%)RESLES繼發(fā)于感染后，123例(25%)繼發(fā)于不明原因，62例(12%)是由癲癇或癲癇治療引起的，藥物濫用引發(fā)該病的有10例(2%)，繼發(fā)于自身免疫疾病的9例(2%)，1%(6例)發(fā)生于代謝紊亂，如低血糖[5]、高血鈉。由此可見，感染是該病的主要病因，該病常繼發(fā)于各種病原體感染[6]，如流感病毒、輪狀病毒、麻疹病毒、流感病毒、變應(yīng)原病毒和大腸埃希菌。結(jié)合本例患者，患者發(fā)病前主要表現(xiàn)為發(fā)熱、咽痛， N、ESR及PCT上升，胸部CT提示右下肺炎，病因考慮感染，與文獻(xiàn)相吻合，但未行微生物檢查明確致病菌留有遺憾。

2.2 發(fā)病機(jī)制 關(guān)于RESLES發(fā)病機(jī)制尚不清楚，本例患者發(fā)病前因“感冒”并納差，考慮與洗漱引發(fā)的迷走反射和容量不足有關(guān)，但是否與SCC有關(guān)，尚不清楚。目前研究認(rèn)為有以下幾種可能：(1)自身免疫，感染或自身免疫抗原誘導(dǎo)的抗體對(duì)胼胝體壓部受體的特異性親和力參與了發(fā)病過(guò)程[3]；(2)代謝相關(guān)，在代謝性疾病中，胼胝體壓部對(duì)興奮毒性損傷具有特異的易感性；(3)細(xì)胞毒性水腫，SCC的髓鞘比周圍組織含有更多水分，當(dāng)電解質(zhì)失衡時(shí)，該部分自我保護(hù)機(jī)制不充分，胼胝體壓部比其他部位更容易發(fā)生細(xì)胞毒性水腫[7]；(4)血供特點(diǎn)，胼胝體嘴、膝及干部主要由前循環(huán)供應(yīng)，包括大腦前、前交通和胼胝體周圍動(dòng)脈，血供較SCC豐富；(5)遺傳因素[8]。

T1WI T2WI T2FLAIR DWI ADC

圖1患者入院時(shí)MR檢查影像表現(xiàn)

T1WI T2WI T2FLAIR DWI ADC

圖212 d后復(fù)查MR檢查影像表現(xiàn)

2.3 臨床表現(xiàn) 因胼胝體是連接左右大腦半球的紐帶，出現(xiàn)病變時(shí)臨床表現(xiàn)多樣。與感染相關(guān)的表現(xiàn)多樣，意識(shí)障礙是神經(jīng)系統(tǒng)最常見的癥狀，本例患者也以意識(shí)障礙為首發(fā)。此外還可出現(xiàn)行為異常、癲癇、易激惹、拒絕交談和進(jìn)食、幻視、警戒心理狀態(tài)、構(gòu)音障礙、精神遲鈍、定向障礙、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)，并且還可以出現(xiàn)失語(yǔ)。

2.4 影像學(xué)特征 RESLES的病灶在T1WI呈均勻低信號(hào)，T2WI、FLAIR及DWI呈高信號(hào)，ADC圖呈限制性擴(kuò)散[4]，通常呈橢圓形，邊界清晰，無(wú)明顯水腫和占位效應(yīng)[9]。本例患者符合RESLES表現(xiàn)，與既往報(bào)道一致。此外，擴(kuò)散張量成像(diffusion tensor imaging,DTI) 可在胼胝體后部顯示對(duì)稱完整的纖維，是一種基于病變期纖維追蹤很有前景的磁共振成像技術(shù)，它包括全自動(dòng)定量分?jǐn)?shù)各向異性分析，可以更進(jìn)一步了解RELES的病理生理學(xué)變化。RESLES患者DTI表現(xiàn)為可逆的定向纖維組織丟失，提示有髓鞘病變。胼胝體的神經(jīng)影像學(xué)改變應(yīng)與其他病理改變?nèi)绾蟛靠赡嫘阅X病綜合征(PRS)、胼胝體梗死、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)、多發(fā)性硬化癥(MS)、Marchiafava-Bignami病(MBD)、Susac綜合征、胼胝體損傷、腫瘤等相鑒別。

2.5 治療及預(yù)后 對(duì)于該病的治療尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，以抗感染、抗病毒、抗癲癇等對(duì)癥支持治療為主，1周～1月后MR上的臨床表現(xiàn)和病變可自然消失，RESLES大都預(yù)后良好。但是也有研究發(fā)現(xiàn)，臨床特征有嚴(yán)重的意識(shí)障礙，額外的胼胝體損害和腦電圖發(fā)現(xiàn)彌漫性慢波的患者只能恢復(fù)部分神經(jīng)功能，遺留中到重度的神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為嚴(yán)重的意識(shí)障礙和認(rèn)知障礙，導(dǎo)致無(wú)法獨(dú)立生活[10]。

綜上所述，RESLES是一種可由多種因素觸發(fā)、發(fā)病機(jī)制不明的臨床影像綜合征，目前對(duì)于該病的診斷及治療沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，因此需要臨床醫(yī)生加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，謹(jǐn)防誤診誤治。而且，對(duì)于懷疑RESLES的患者，應(yīng)當(dāng)對(duì)感染源作相關(guān)檢查分析，以期增加對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。