以TIA形式起病的Percheron動脈閉塞1例報告并文獻復習

馬浩源， 賈彩云， 宋怡瑤， 肖伊寧， 董艷紅， 呂佩源

丘腦的供應血管存在多種變異，Percheron動脈為十分少見的一種變異形式，因該動脈閉塞導致雙側(cè)丘腦對稱性梗死而受到國內(nèi)外學者高度關注。雙側(cè)丘腦梗死多導致患者出現(xiàn)丘腦三聯(lián)征(急性意識障礙、記憶力下降、垂直凝視麻痹)，而早期以TIA形式起病的病例罕有報道。現(xiàn)報道1例以TIA形式起病的Percheron動脈閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死臨床資料，并結(jié)合國內(nèi)外相關文獻，進一步探討雙側(cè)丘腦血管解剖及梗死后臨床表現(xiàn)、影像學特征、鑒別診斷、治療及預后，以促進對該病的早診斷、早治療，提高臨床工作者對該病的進一步認識。

1 臨床資料

患者，女性，47歲，主因一過性左側(cè)肢體麻木、無力，伴頭暈2 d于2018年10月10日入院。2 d前無明顯誘因出現(xiàn)一過性左側(cè)肢體麻木、無力，以左手麻木為主，左下肢無力、發(fā)沉，抬起略顯費力，但可獨立行走，左手尚可持物，癥狀持續(xù)約0.5 h后完全緩解。同時伴頭暈，表現(xiàn)為頭昏沉不適。無飲水嗆咳等。門診查頭部核磁(2018年10月9日)示右側(cè)丘腦及右顳葉急性或亞急性腦梗死可能性大(見圖1)。既往8 y前曾出現(xiàn)右側(cè)半身麻木、頭暈，雙下肢無力。頭部核磁示左側(cè)側(cè)腦室旁異常信號影。診斷為孤立綜合征，予激素治療后好轉(zhuǎn)。1.5 m前因“子宮肌瘤”行“腹腔鏡下子宮肌瘤切除術”，術后因“貧血”曾輸血治療，現(xiàn)未應用藥物；否認“肝炎、傷寒、瘧疾”等傳染病史；否認“高血壓、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、糖尿病”史；無外傷史；系統(tǒng)回顧無特殊，否認藥物食物過敏史。入院時血壓135/90 mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。初步診斷：(1)急性腦梗死；(2)右側(cè)大腦后動脈閉塞；(3)腹腔鏡下子宮肌瘤剔除術后。患者腦梗死診斷明確，梗死原因待進一步排除。

入院后完善相關檢查，血液分析示：血紅蛋白(HGB)：112.00 g/L，血小板計數(shù)(PLT)：372.00×109/L，血尿便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、凝血五項、糖化血紅蛋白未見明顯異常，同型半胱氨酸：10.6 μmol/L正常范圍內(nèi)；查血沉、CRP、抗核抗體、抗核抗體譜、抗磷脂抗體兩項、血管炎篩查2號及HIV+TP均未見明顯異常。心電圖示：竇性心律，正常心電圖。腦電地形圖、聽覺、視覺及體感誘發(fā)電位均未見明顯異常。心臟彩超示：三尖瓣少量反流；TCD：左側(cè)椎動脈顱內(nèi)段血流速度減慢，發(fā)泡試驗陰性，不支持右向左分流；顱外血管情況，雙側(cè)鎖骨下動脈彩超示：右側(cè)鎖骨下動脈斑塊形成(狹窄率<50%)，左側(cè)鎖骨下動脈未見明顯異常；雙側(cè)頸總、頸內(nèi)、頸外及椎動脈彩超未見明顯異常。胸部CT示：右肺上葉后段微小結(jié)節(jié)。左肺下葉后基底段小條索。雙側(cè)胸膜局部稍增厚。動態(tài)心電圖結(jié)果回報：(1)竇性心律；(2)偶發(fā)室上性期前收縮；(3)偶發(fā)室性期前收縮；(4)T波動態(tài)改變。婦科彩超示：子宮肌瘤，宮頸那囊。入院后給予阿司匹林抗血小板聚集、丁苯酞促進側(cè)支循環(huán)、依達拉奉清除氧自由基、紅花黃活血化瘀等治療，未再出現(xiàn)肢體麻木不適。

2018年10月19日22：20患者訴突發(fā)雙眼視物雙影，無頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐，無肢體無力，查體：血壓157/107 mmHg，神清語利，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光反射存在，雙眼球各方向活動可，復視，未引出眼震，雙側(cè)額紋及鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力及肌張力正常，雙側(cè)腱反射及雙側(cè)肢體深淺感覺一致對稱，雙側(cè)病理征陰性，腦膜刺激征(-)。完善頭部DWI+SWI(2018年10月20日)未見異常(見圖2)。2018年10月21日患者出現(xiàn)睡眠增多、記憶力下降。神經(jīng)心理量表示：簡易精神狀態(tài)評價量表(MMSE)得分22分，蒙特利爾認知評估(MoCA)得分17分，漢密爾頓焦慮量表(HAMA14項)得分4分，漢密爾頓抑郁量表(HAMD24項)得分4分。復查頭部核磁示：雙側(cè)丘腦DWI高信號影，ADC呈低信號，考慮為急性腦梗死(見圖3)。修正診斷：(1)急性腦梗死，Percheron動脈閉塞，雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)；(2)血管性認知功能障礙；(3)右側(cè)大腦后動脈閉塞；(4)心律失常，室性期前收縮，房性期前收縮；(5)腹腔鏡下子宮肌瘤剔除術后；(6)子宮肌瘤；(7)宮頸那囊?；颊唠p側(cè)丘腦梗死病情加重，應用雙抗并加用抗凝治療，患者睡眠增多較前好轉(zhuǎn)，仍有近期記憶下降，患者家屬要求出院，建議其進一步治療。隨訪患者出院后，繼續(xù)于外院抗凝治療后癥狀好轉(zhuǎn)，仍遺留記憶力差。

2 討 論

世界范圍內(nèi)，Percheron動脈閉塞導致的腦梗死僅占0.1%～2%，存在此動脈變異的人群估計占普通人群的4%～11.7%[1]，占丘腦梗死病灶的22%～35%[2]。雙側(cè)丘腦梗死首發(fā)表現(xiàn)為昏迷常見，以TIA形式起病，未表現(xiàn)出典型雙側(cè)丘腦梗死三聯(lián)征表現(xiàn)，影像學先表現(xiàn)為單側(cè)丘腦梗死后復查頭部核磁提示陰性，隨病情變化影像學表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦梗死的病例目前國內(nèi)罕有相關報道。該病例值得進一步學習，以提供診斷思路，更好的為患者明確診斷及早治療。

2.1 丘腦血管解剖 丘腦供血主要是由后交通發(fā)出的丘腦結(jié)節(jié)動脈、頸內(nèi)動脈發(fā)出的脈絡膜前動脈、大腦后動脈發(fā)出的丘腦穿通動脈、丘腦膝狀體動脈及脈絡膜后動脈5條動脈供血(見圖4[3])。丘腦穿通動脈又稱為丘腦旁正中動脈，主要起自大腦后動脈P1段，供應丘腦旁正中部。丘腦穿通動脈存在3種變異[4](見圖5[1])，最常見的為圖中II型，雙側(cè)大腦后動脈P1段發(fā)出動脈供應雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)部。人群中僅1/10表現(xiàn)為一側(cè)大腦后動脈發(fā)出Percheron動脈，供應雙側(cè)丘腦旁正中部及(或)中腦嘴部[5]，該動脈亦可從基底動脈尖發(fā)出，閉塞后可出現(xiàn)丘腦內(nèi)側(cè)和(或)中腦梗死，屬基底動脈綜合征中的一個特殊類型[2]。

a：右側(cè)丘腦DWI可見高信號影；b：雙側(cè)丘腦ADC值均低；c、d：右側(cè)大腦后動脈P2段血流信號中斷

圖1 2018年10月9日頭部核磁

圖2 2018年10月20日復查核磁未見異常

a：DWI 雙側(cè)丘腦高信號影；b：雙側(cè)丘腦ADC值減低

圖4 丘腦動脈供血

2.2 丘腦梗死臨床表現(xiàn) 丘腦即間腦的背側(cè)丘腦，位于第三腦室兩旁，是由多個神經(jīng)核團聚集而成的卵圓形灰質(zhì)復合體，直徑約3 cm×1.5 cm。丘腦供應血管受累后累積核團不同，臨床表現(xiàn)各異。當Percheron動脈梗死后，主要損害雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)，典型的臨床表現(xiàn)為急性意識障礙、記憶力下降、垂直凝視麻痹[6]。

導致典型臨床表現(xiàn)與丘腦內(nèi)部結(jié)構相關。丘腦板內(nèi)核和網(wǎng)狀核為非特異性投射系統(tǒng)的起始站，彌散投射至皮質(zhì)、尾狀核或丘腦核團等，是上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)(ARAS)的組成部分。當損傷丘腦髓板內(nèi)核、中央正中核或破壞ARAS聯(lián)系纖維可導致不同程度的意識障礙。前核通過乳頭丘腦束與乳頭體和穹窿有往返連接，與扣帶回存在雙向點對點連接，由此與邊緣系統(tǒng)聯(lián)系。丘腦背內(nèi)側(cè)核受損導致與杏仁核即邊緣系統(tǒng)聯(lián)系中斷，出現(xiàn)記憶減退包括遠近記憶力下降。若損害臨近區(qū)域不僅出現(xiàn)有遺忘，尚可存在短暫虛構等[7]。垂直凝視麻痹中，頂蓋前區(qū)及后連合背部、導水管周圍灰質(zhì)和內(nèi)側(cè)縱束間質(zhì)核嘴部病損與上視不能相關，下視不能與丘腦中腦結(jié)合去雙側(cè)病損有關。國內(nèi)外相關雙側(cè)丘腦梗死病例報道，表明臨床表現(xiàn)形式各異，可表現(xiàn)為肢體癱瘓、肢體麻木、共濟失調(diào)、言語障礙、頭暈、厭食、貪食、丘腦性癡呆、淡漠及癲癇。該患者發(fā)病后存在嗜睡為丘腦板內(nèi)核和網(wǎng)狀核受損，近記憶力下降為丘腦背內(nèi)側(cè)或前核受損。

2.3 影像學特征 目前診斷Percheron動脈梗死主要基于典型臨床表現(xiàn)及影像學特征。頭部CT及MRI對診斷該病有重要意義。Percheron動脈梗死后[8]，頭部MRI影像學可表現(xiàn)為：Ⅰ型雙側(cè)丘腦旁正中部合并中腦梗死(43%)；Ⅱ型雙側(cè)丘腦旁正中部梗死，不累及中腦(38%)；Ⅲ型雙側(cè)丘腦旁正中部、丘腦前部和中腦均存在梗死(14%)；Ⅳ型雙側(cè)丘腦旁正中部、丘腦前部受累，不累及中腦(5%)。本例患者頭部核磁所示為Ⅳ型。該患者在出現(xiàn)睡眠增多及近記憶下降后，復查DWI示無新發(fā)梗死灶，但ADC值低，隨著病情進展，再次復查顯示雙側(cè)丘腦梗死。故首次查核磁陰性，并不能排除該疾病[9]。臨床中，雙側(cè)丘腦梗死較為罕見，丘腦解剖十分復雜，其臨床表現(xiàn)形式各異，且Percheron血管細小，影像學診斷亦存在不足，國內(nèi)有報道應用DSA檢查可明確，但仍存在陰性檢查結(jié)果。故復查頭部核磁對該病診斷有重大意義。

2.4 鑒別診斷 目前，雙側(cè)丘腦旁正中梗死主要病因仍存在分歧，主要認為由小血管病及栓塞導致[10]，且與高血壓、高血糖、高血癥、高同型半胱氨酸、免疫及感染等危險因素相關[11]。亦有學者認為最常見原因為心源性栓塞，如卵圓孔未閉。該患者入院后排查上述危險因素均為陰性。住院期間出現(xiàn)了復視，需要與基底動脈尖綜合征相鑒別，可出現(xiàn)意識障礙、偏盲、復視、記憶障礙，依據(jù)影像學表現(xiàn)可排除；患者睡眠增多需要和因維生素B1缺乏所致的Wernicke腦病鑒別，該病多有長期飲酒史，表現(xiàn)為眼肌麻痹、共濟失調(diào)、精神異常三聯(lián)征。雙側(cè)丘腦梗死典型的影像學表現(xiàn)需要與常染色體隱形遺傳病肝豆狀核變性鑒別，主要表現(xiàn)為構音障礙、震顫、精神異常等，可累及雙側(cè)丘腦，角膜呈現(xiàn)KF環(huán)[1]。

2.5 治療及預后 該患者因一過性肢體麻木入院，給予抗血小板聚集、促進側(cè)支循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等治療，未再出現(xiàn)肢體麻木。但于治療10 d時出現(xiàn)新發(fā)癥狀，給予抗血小板聚集改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等治療，癥狀較前好轉(zhuǎn)，于外院繼續(xù)按缺血性腦血管病治療后病情好轉(zhuǎn)，仍遺留記憶力下降。

相關報道顯示，盡早溶栓對該病甚至可能達到完全恢復的治療效果[10，12]，早期診斷及治療對患者恢復至關重要。關于Percheron動脈閉塞的預后，不同文獻存在各異的結(jié)果，但記憶力減退常見[13]。長期預后尚仍不能明確，但是一項18例該動脈閉塞研究指出，61%患者可恢復生活執(zhí)行力[14]。

因該患者不符合溶栓指征，未給予溶栓治療，主要遺留記憶力下降，無眼肌麻痹及肢體麻木無力。該患者未行DSA檢查，結(jié)合影像學及臨床表現(xiàn)，可明確為Percheron動脈閉塞，當出現(xiàn)記憶力及眼肌麻痹，無論是否出現(xiàn)意識障礙都應高度警惕該疾病，及時復查頭部核磁，及早治療從而改善預后。

圖5 丘腦動脈供血變異