98例初篩未通過(guò)聽力障礙嬰幼兒隨訪情況分析

羅萍

新生兒聽力篩查在我國(guó)已基本普及，逐級(jí)篩查診斷工作已形成完整體系，但隨訪率普遍較低[1]，家長(zhǎng)也不夠重視，早期診斷的患兒聽力損失可能還會(huì)發(fā)生變化，這樣就無(wú)法實(shí)現(xiàn)早干預(yù)、早康復(fù)或出現(xiàn)過(guò)度干預(yù)。因此，對(duì)未通過(guò)聽力篩查的新生兒進(jìn)行全面客觀的聽力測(cè)試及長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)隨訪極其重要。現(xiàn)將我院診斷為聽力障礙的98例嬰幼兒追蹤隨訪情況進(jìn)行分析，了解其聽力變化的特點(diǎn)及原因，為早期干預(yù)提供更可靠的依據(jù)。

1 材料與方法

1.1 研究對(duì)象

2015年7月～2017年12月，出生后多次聽力篩查未通過(guò)，轉(zhuǎn)診至我院，3月齡時(shí)確診為聽力障礙，6月齡進(jìn)行聽力復(fù)查的嬰幼兒98例，男56例，女42例。

1.2 檢查方法

常規(guī)耳鼻喉科檢查外耳道及鼓膜情況后，行聽力學(xué)診斷檢查包括聽性腦干反應(yīng)、聲導(dǎo)抗及耳聲發(fā)射。

1.2.1 聽性腦干反應(yīng)測(cè)試 采用美國(guó)智聽公司smartEP聽覺(jué)誘發(fā)電位儀，在隔聲電屏蔽室進(jìn)行，受試兒童自然睡眠或10%水合氯醛催眠，記錄電極置于前額發(fā)際，參考電極置于同側(cè)乳突，接地電極置于眉間，刺激聲為短聲，帶通濾波2～4 kHz，疊加1024次，刺激率19.3次/s，極間電阻＜5 kΩ，氣骨導(dǎo)耳機(jī)分為EAR-3A插入式耳機(jī)及B71骨振器，測(cè)試骨導(dǎo)時(shí)使用白噪聲進(jìn)行對(duì)側(cè)掩蔽，刺激聲強(qiáng)度從99 dB nHL開始，以10 dB nHL一級(jí)依次遞減，以引出可重復(fù)記錄的Ⅴ波最小聲強(qiáng)級(jí)作為ABR閾值。氣導(dǎo)聽力損失分級(jí)：以ABR波V反應(yīng)閾≤30 dB nHL作為2～4 kHz范圍聽力正常的指標(biāo)，輕度聽力損失為31～50 dB nHL，中度聽力損失為51～70 dB nHL，重度聽力損失為71～90 dB nHL，極重度聽力損失≥91 dB nHL，同一患兒兩耳存在不同程度的聽力損失時(shí)，以聽力較好一側(cè)耳計(jì)算。

1.2.2 聲導(dǎo)抗測(cè)試 使用美國(guó)GSI-Tympstar2型中耳分析儀，以226 Hz、1000 Hz探測(cè)音分別測(cè)試，起始?jí)毫?200 daPa，終止壓力為-400 daPa，壓力變化速度為200 daPa/s，方向?yàn)橛烧蜇?fù)，226 Hz鼓室聲導(dǎo)納按Jerger分型法，即A、As、Ad、C及B型，將A型定為正常型，As、Ad、C及B型為異常。6個(gè)月以下患兒加做1000 Hz鼓室聲導(dǎo)納，其結(jié)果分為單峰型和雙峰型，平坦型及其他型，單峰型和雙峰型定為正常型，平坦型及其他型為異常[2]。

1.2.3 畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射測(cè)試 應(yīng)用丹麥Madsen公司的型號(hào)為Capella診斷型耳聲發(fā)射儀測(cè)試，采用的兩個(gè)刺激聲為純音，頻比關(guān)系f2/f1=1.22，強(qiáng)度分別為L(zhǎng)1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL，測(cè)試2f1/f2的DPAOE幅值，得出0.75～6 kHz范圍的DPOAE聽力圖，每個(gè)頻率點(diǎn)DP的值應(yīng)大于該點(diǎn)噪聲值3 dB。

1.2.4 評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) 聽性腦干反應(yīng)、聲導(dǎo)抗檢查、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射均達(dá)到通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)者為聽力正常。對(duì)聲導(dǎo)抗鼓室圖異常及鼓膜異常患兒加做骨導(dǎo)ABR確診，ABR閾值骨氣導(dǎo)差≥10 dB視為傳導(dǎo)性聽力損失，根據(jù)需要部分病例行顳骨CT檢查確定傳導(dǎo)性耳聾。

1.2.5 資料采集 填寫福建省聽力障礙兒童個(gè)案登記表，了解患兒有無(wú)聽力損傷高危因素。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 17.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行x2檢驗(yàn)。

2 結(jié)果

2.1 聽力情況的變化分析

98例患兒6月齡復(fù)查結(jié)果示：37例ABR閾值正常，61例聽力障礙，其中單耳聽力下降13例包括輕度5例、中度2例、重度3例、極重度3例；雙耳聽力下降48例，包括輕度16例、中度11例、重度6例、極重度15例。表1可見98例聽力障礙嬰幼兒發(fā)生的聽力變化為57例好轉(zhuǎn)包括37例ABR閾值恢復(fù)正常，以輕中度改善為主，占94.7%（54/57），其中分泌性中耳炎改善的有31例，占54.39%（31/57），重度及極重度患兒聽力改善較差，僅3例，占5.26%（3/57）；13例患兒聽力損失加重。

2.2 聲導(dǎo)抗檢查結(jié)果

98例（196耳）經(jīng)末次鼓室導(dǎo)抗圖檢查，異常36耳（18.37%）。表2可見，將不同聽力損失患兒鼓室圖與ABR閾值兩者改善的一致性進(jìn)行對(duì)比發(fā)現(xiàn)輕度聽力損失患兒一致性最高65.78%（25/38），其次是中度聽力損失患兒50%（8/16），重度及極重度聽力損失患兒兩者一致性較差。

2.3 畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射分析

98例（196耳）經(jīng)復(fù)診后107耳（54.59%)DPOAE異常，2耳DPOAE正常，ABR異常，診斷為聽神經(jīng)病。

2.4 聽力障礙患兒高危因素分析

將98例聽力損失患兒根據(jù)有無(wú)聽力損失高危因素分為高危組和無(wú)高危組，表3可見，通過(guò)對(duì)比發(fā)現(xiàn)無(wú)高危組患兒聽力改善比率明顯高于高危組，兩者比較有極顯著差異（P＜0.01）。

表1 98例聽力障礙嬰幼兒ABR反應(yīng)閾變化情況（例）

表2 98例聽力障礙嬰幼兒鼓室圖與ABR反應(yīng)閾好轉(zhuǎn)一致性（例）

表3 98例有無(wú)高危因素嬰幼兒聽力改善情況比較（例）

3 討論

近年來(lái)，新生兒聽力篩查在全國(guó)各地逐步得到普及，取得了顯著的效果，但后續(xù)的復(fù)診及干預(yù)情況卻不盡人意，加強(qiáng)聽力障礙嬰幼兒的復(fù)查隨訪工作，有利于聽障患兒早期干預(yù)及言語(yǔ)康復(fù)。

本文98例聽力障礙患兒經(jīng)復(fù)查57例（58.16%）聽力有好轉(zhuǎn)，以輕中度聽力損失為主，其中又以分泌性中耳炎患兒聽力好轉(zhuǎn)為主57.41%（31/54），將患兒ABR閾值與鼓室圖改善情況進(jìn)行對(duì)比，發(fā)現(xiàn)輕中度聽力損失患兒兩者一致性較高，這提示中耳功能異常是輕中度聽力損失患兒聽力下降的重要因素[3]，嬰幼兒外耳中耳發(fā)育尚未完善，中耳腔存在羊水和間葉細(xì)胞(可持續(xù)到5個(gè)月)可能是影響中耳發(fā)育的原因，其它如先天、遺傳、酶的異常以及免疫缺陷等因素，上呼吸道感染、喂奶等護(hù)理不當(dāng)以及被動(dòng)吸煙等都可能是造成嬰幼兒中耳問(wèn)題的原因［4］，因此對(duì)中耳炎患兒可以不急于干預(yù)，進(jìn)行定期的追蹤復(fù)查，可能會(huì)有更多患兒聽力得到改善。另一方面隨著月齡增長(zhǎng)，患兒自身中樞神經(jīng)系統(tǒng)及聽神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育完善可能也是輕中度聽力損失患兒聽力恢復(fù)的原因，有研究顯示20～24月齡嬰幼兒聽覺(jué)中樞的成熟度都未完全達(dá)到成人水平［5］。此外，高?；純旱牟∫蛑委?，也是聽力改善的另一原因。但本文重度/極重度，患兒聽力改善較少，說(shuō)明重度/極重度聽力損失患兒往往都是永久性聽力損失。因此建議重度/極重度聽力損失患兒一旦確診聽力損失應(yīng)盡快干預(yù)，輕中度感音神經(jīng)性聾由于存在聽力變化的情況，可以先觀察3～6個(gè)月，再根據(jù)聽力情況進(jìn)行干預(yù)，以免過(guò)度干預(yù)。

高危新生兒是聽力障礙發(fā)生的主要群體，特別是重癥監(jiān)護(hù)病房的新生兒，其聽力障礙發(fā)生率遠(yuǎn)高于正常新生兒達(dá)2%～4%［6］。高危因素在聽力障礙患兒中占比例也較高，目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的有66.67%［7］、58.33%、71.43%［8］、90.24%［9］，本文為52.19%（179/343）。王永華等［10］研究發(fā)現(xiàn)，正常足月兒較高危因素兒更有聽力轉(zhuǎn)好的趨勢(shì)，高危患兒較正?；純焊菀子兄囟嚷犃p失，本研究與此一致。目前認(rèn)為較常見的易引起聽力障礙的高危因素主要有新生兒高膽紅素血癥、新生兒窒息、早產(chǎn)等，這些因素都可能會(huì)引起耳蝸或腦干損害，造成感音性或神經(jīng)性耳聾，但患兒如能得到早期診斷，積極治療原發(fā)病，對(duì)聽力改善是有很大意義的。本研究中11例伴有高膽紅素血癥的聽力損失患兒，其中5例復(fù)查時(shí)聽力有改善，膽紅素沉積會(huì)引起神經(jīng)細(xì)胞誘發(fā)電位的變化，腦干聽覺(jué)通路易受膽紅素毒性作用引起中樞神經(jīng)損傷。早期積極有效地降低膽紅素水平，減少膽紅素對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的毒性和在耳蝸的沉積，便可減少聽力損失的發(fā)生［11］，即便是聽神經(jīng)病，聽力也有好轉(zhuǎn)的可能，但本文診斷的1例伴高膽紅素血癥聽神經(jīng)病患兒經(jīng)追蹤聽力并無(wú)改善，這可能與膽紅素的濃度及損害程度有關(guān)，或高膽紅素與聽神經(jīng)病并沒(méi)有必然聯(lián)系。本文報(bào)道例數(shù)較少，造成聽神經(jīng)病的原因多種多樣，新生兒高膽紅素血癥和缺氧是最主要的兩大危險(xiǎn)因素，基因突變也是某些聽神經(jīng)病表型的致病原因［12］，目前關(guān)于聽神經(jīng)病發(fā)病機(jī)制的研究還不成熟，因此，相應(yīng)的治療措施也有待進(jìn)一步探索。

本研究中有13例患兒表現(xiàn)為聽力損失加重，有研究顯示遲發(fā)性聽力損失在學(xué)齡兒童中約占1.89‰，遲發(fā)性的聽力損傷可由分泌性中耳炎，高危因素及遺傳因素造成［13］，如SLC26A4被認(rèn)為是大前庭水管綜合癥的主要致病基因，目前診斷依據(jù)還是依靠影像學(xué)檢查，誘發(fā)短潛伏期負(fù)反應(yīng)（ASNR）為大前庭水管綜合征的診斷提供了有價(jià)值的輔助檢查結(jié)果［14］，文中1例男患兒3個(gè)月ABR記錄ASNR，經(jīng)顳骨CT診斷雙耳大前庭水管綜合癥，初診時(shí)ABR閾值為輕度聽力損失，9個(gè)月復(fù)查，左耳中度，右耳重度聾，經(jīng)末次復(fù)診雙耳為重度聾。本文報(bào)道的病例較少，但筆者認(rèn)為即使通過(guò)聽力篩查的嬰幼兒特別是伴有聽力損傷高危因素的嬰幼兒，家長(zhǎng)仍應(yīng)密切觀察孩子的聽覺(jué)反應(yīng)語(yǔ)言發(fā)育，以免漏診。

綜上所述，嬰幼兒聽力障礙診斷不是一次性的行為，而是系統(tǒng)持續(xù)性的工作，加強(qiáng)對(duì)聽障患兒的隨訪宣傳是提高干預(yù)率，減少聽力損害的關(guān)鍵。輕中度聽力損失患兒聽力改善較明顯，主要原因可能是中耳功能改善及聽覺(jué)中樞的發(fā)育。重度及極重度聽力損失患兒較少改善，特別是有高危因素的患兒，聽力好轉(zhuǎn)率明顯較普通患兒差，因此應(yīng)加強(qiáng)病因治療及早干預(yù)，定期追蹤隨訪，減少遲發(fā)性聽力損害。