《請(qǐng)您診斷》病例139答案：侵襲性血管黏液瘤

冀曉莉， 全冠民， 袁濤

作者單位：050000 河北，河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院

病例資料患者，女，25歲。發(fā)現(xiàn)右臀部腫物4個(gè)月。查體：右臀部距肛門(mén)約5 cm處觸及一質(zhì)韌腫物，無(wú)壓痛及波動(dòng)感；肛門(mén)指診無(wú)異常；無(wú)其他異常體征。實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板增高(380×109/L)。尿、便、胸片檢查無(wú)明顯異常。超聲顯示右臀下部不均勻團(tuán)塊狀回聲，疑似盆底疝。CT平掃：盆腔一巨大不均勻稍低密度腫物，CT值35 HU(圖1)，邊界尚清，向下延伸至右側(cè)臀部皮下，大小15.3 cm×19.2 cm×8.6 cm，子宮受壓向左上方移位，膀胱向前下方移位，直腸向左移位。MRI平掃：腫物呈T1WI低信號(hào)(圖2)，T2WI呈不均勻高/低信號(hào)(圖3)，矢狀面T2WI顯示頭端與骶骨相鄰，尾端達(dá)臀部肌肉(圖4)，DWI為不均勻高低信號(hào)(圖5)。橫軸面增強(qiáng)T1WI示平掃T1低信號(hào)、T2稍低信號(hào)區(qū)域強(qiáng)化(圖6)，腫物呈分層狀強(qiáng)化(圖7)，MRI時(shí)間-信號(hào)曲線(time-to-intensity curve，TIC)呈緩升型(圖8)。

手術(shù)所見(jiàn)：腫物位于盆底右側(cè)，并延伸至右側(cè)臀部，大小為20 cm×15 cm×8 cm，質(zhì)韌，色黃。病理學(xué)：光鏡顯示疏松膠原性及黏液性背景中，散在管徑不等的血管，腫瘤細(xì)胞稀少，梭形，胞漿紅染(圖9)。免疫組織化學(xué)染色：Vimentin(+)，CD34血管(+)，CEA(-)，CK(-)，SMA(血管壁+)，Dog-1(-)，CD117(-)，Desmin(-)。病理診斷：侵襲性血管黏液瘤。

討論Virchow于1863年最早將本病診斷為黏液瘤，Steeper等[1]1983年首次命名為“侵襲性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)”，在WHO 2013年軟組織腫瘤分類(lèi)中屬于“不能確定分化的腫瘤”，稱(chēng)深部(侵襲性)血管黏液瘤[2]。AAM是一種罕見(jiàn)的間葉組織來(lái)源腫瘤，具有侵襲性，易復(fù)發(fā)，有一定影像學(xué)特征。本病多見(jiàn)于中青年婦女，40歲以上較多，男女比例為1:6[3]。女性多發(fā)生于盆腔、會(huì)陰、陰道、臀部等處；男性者見(jiàn)于陰囊、睪丸、附睪、腹股溝區(qū)、精囊等[4]。腫瘤較小時(shí)無(wú)癥狀，較大時(shí)壓迫鄰近器官如膀胱、直腸、輸尿管、子宮時(shí)出現(xiàn)排尿困難、慢性疼痛、痛經(jīng)等癥狀[5]。腫瘤大小1～60 cm，多為8～20 cm[3]。本例瘤體較大，鄰近器官受壓，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。病理學(xué)上腫瘤有包膜或部分包膜，形態(tài)多樣，呈球形、半球形、啞鈴形和不規(guī)則形。大多數(shù)腫瘤分葉，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。病理可見(jiàn)顯著黏液樣背景和細(xì)長(zhǎng)的成纖維樣細(xì)胞，細(xì)胞漿疏松，缺乏惡性細(xì)胞，黏液基質(zhì)中腫瘤細(xì)胞與正常結(jié)締組織混雜。免疫組織化學(xué)染色顯示Vimentin、CD34、SMA強(qiáng)陽(yáng)性，雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)中等陽(yáng)性，S-100、CD68陰性，提示腫瘤來(lái)源于間葉組織[3,6]，ER(+)，PR(+)提示AAM為激素依賴(lài)性腫瘤[7]。本例患者未行ER、PR檢測(cè)，其余指標(biāo)與文獻(xiàn)報(bào)道一致。AAM局部復(fù)發(fā)率高，約為25%～47%，5年復(fù)發(fā)率約85%[7-8]，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移罕見(jiàn)。

由于AAM位置深在，早期很難發(fā)現(xiàn)。隨病變進(jìn)展，查體可發(fā)現(xiàn)腫塊，但不能明確范圍，而術(shù)前影像學(xué)檢查具有重要作用。USG特點(diǎn)為邊緣清楚的稍低回聲囊性團(tuán)塊狀影，內(nèi)部可見(jiàn)血流。CT顯示為等或略低密度腫塊，邊界清楚，含有粘液樣低密度區(qū)及部分實(shí)性成分，增強(qiáng)可見(jiàn)明顯血管樣強(qiáng)化以及漩渦狀或分層狀延遲強(qiáng)化。MRI能更好提示其成分特點(diǎn)。與肌肉相比，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，與腫瘤含有較多水分和粘液樣基質(zhì)有關(guān)，渦輪狀T1及T2低信號(hào)條帶可能是血管纖維基質(zhì)。DWI低信號(hào)、ADC高信號(hào)，高ADC值代表細(xì)胞間變少，提示腫瘤惡性度低[8]。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，分層漩渦征為其特征[3,5, 9-10]。本例T2WI呈高、低混雜信號(hào)，與文獻(xiàn)報(bào)道的高信號(hào)有一定差異，但具有特征性的分層螺旋狀強(qiáng)化。鐘群[10]等提出AAM的TIC呈緩升型，提示病變的良性?xún)A向。本例患者TIC也呈緩升型。影像學(xué)檢查對(duì)明確腫瘤范圍有重要意義。

AAM術(shù)前誤診率高[3]，影像學(xué)上需要與其他間葉組織來(lái)源腫瘤鑒別。①血管肌纖維母細(xì)胞瘤：瘤體較小(<4 cm)，位于淺部軟組織，呈均勻、顯著強(qiáng)化，缺乏分層結(jié)構(gòu)。②黏液瘤：血管極少，多發(fā)生于年長(zhǎng)者，主要位于股部及大腿，與鄰近組織有分界，信號(hào)均勻，增強(qiáng)后可見(jiàn)不強(qiáng)化的囊性區(qū)域。③黏液性纖維瘤：T2WI可見(jiàn)靶征，即周?chē)咝盘?hào)(黏液樣基質(zhì))和中央低信號(hào)(纖維狀膠原組織)。④黏液性平滑肌瘤：T2WI呈低信號(hào)，與本病T2WI高信號(hào)不同。⑤浸潤(rùn)性血管脂肪瘤：好發(fā)于股部，界限不清，肌纖維間有大量成熟脂肪細(xì)胞浸潤(rùn)。

圖1 CT平掃矢狀面重組示盆腔內(nèi)巨大低密度腫物，邊界尚清。 圖2 橫軸面T1WI平掃示病灶呈低信號(hào)。 圖3 橫軸面T2WI示病灶呈不均勻高低混雜信號(hào)。圖4 矢狀面T2WI示病灶呈不均勻高低混雜信號(hào)。 圖5 DWI示病灶呈不均勻高低信號(hào)。 圖6 橫軸面MRI增強(qiáng)掃描示腫物分層螺旋狀強(qiáng)化。 圖7 矢狀面MRI增強(qiáng)掃描示腫物分層螺旋狀強(qiáng)化。圖8 TIC呈緩升型。 圖9 鏡下示顯著黏液樣背景中混有血管和纖維組織(HE，×100)。

總之，中青年女性患者在盆腔、會(huì)陰、陰道等處出現(xiàn)無(wú)痛包塊，影像學(xué)顯示漸進(jìn)性強(qiáng)化及分層漩渦樣表現(xiàn)時(shí)應(yīng)考慮到侵襲性血管黏液瘤的可能。