心包異位胸腺瘤3例

周 青，韓 蕾，柯曉艾，周俊林

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射科 蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 甘肅省醫(yī)學(xué)影像重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，甘肅 蘭州 730030)

胸腺瘤起源于胸腺上皮細(xì)胞，約96%發(fā)生于前上縱隔。位于非前上縱隔的胸腺瘤稱為異位胸腺瘤(ectopic thymoma， ET)，僅占胸腺瘤的2%～4%，較罕見，多異位于頸部、肺部、胸膜、甲狀腺、心包及中后縱隔[1]，易誤診。胸腺瘤異位于心包者更罕見，現(xiàn)就我院3例心包ET報(bào)道如下。

1 病例介紹

病例1，患者男，36歲，因“胸悶氣短伴咳嗽咳痰1月余”入院。心臟CT：中縱隔腫塊密度不均，其內(nèi)可見環(huán)狀鈣化，最大徑12.6 cm，邊界不清，壓迫心臟及血管，肺動脈受壓明顯，伴心包積液及胸腔積液(圖1A、1B)。影像學(xué)診斷：考慮惡性畸胎瘤。行縱隔病灶切除術(shù)，術(shù)中探查腫瘤大小約10 cm×8 cm×6 cm，包繞主動脈、肺動脈干及上腔靜脈，外有包膜似壁層心包，考慮為心包腫物；自心尖部打開包膜至主動脈根部，腫物為魚肉狀，內(nèi)有壞死，部分心肌受侵犯。術(shù)中病理考慮為惡性腫瘤(小細(xì)胞癌/淋巴瘤)，因腫瘤廣泛侵犯心臟大血管，無法完全切除，遂實(shí)施減瘤術(shù)，切除大部分腫瘤后發(fā)現(xiàn)包膜為壁層心包。病理診斷：(心包)B3型胸腺瘤(圖1C)。

病例2，患者男，57歲，因“胸悶氣短伴咳嗽1月余”入院。胸部DR發(fā)現(xiàn)右心緣腫塊(圖2A)。胸部CT：右心緣囊實(shí)性占位，最大徑13.3 cm，邊界清楚，密度不均，大部分呈囊性低密度，CT值18 HU，內(nèi)見不規(guī)則實(shí)性部分，CT值52 HU，壓迫右肺、心臟及大血管；增強(qiáng)后呈輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化，動脈期及靜脈期CT值分別為62 HU、73 HU，囊性低密度區(qū)無明顯強(qiáng)化(圖2B)。影像學(xué)診斷：考慮惡性間皮瘤。行心包病灶切除術(shù)，術(shù)中探查心包飽滿，主動脈外心包增厚變硬，表面不平整，切開腫塊吸出約600 ml淡黃色透明液體，擴(kuò)大切口見心包內(nèi)形狀不規(guī)則腫物自左側(cè)向右側(cè)生長，腫瘤組織與主動脈粘連緊密。病理診斷：(心包) B3型胸腺瘤。

病例3，患者女，63歲，因“胸痛伴惡心、腹脹1個(gè)月”入院?；颊咴?年前接受胸腺瘤切除術(shù)。胸部CT：左心緣小結(jié)節(jié)病灶(圖3)，密度均勻，邊界清晰。影像學(xué)診斷：結(jié)合病史，考慮轉(zhuǎn)移瘤。行胸腔鏡下心包旁病灶切除術(shù)，術(shù)中見心包旁直徑約3 cm腫塊，有包膜，逐步剝離腫物，術(shù)中快速冰凍，提示惡性腫瘤。病理診斷：(心包)B1型胸腺瘤，結(jié)合病史，考慮為胸腺瘤復(fù)發(fā)。

2 討論

胚胎發(fā)育時(shí)期胸腺起源于第3、4對咽囊腹側(cè)內(nèi)胚上皮，后逐漸移至前上縱隔。ET被認(rèn)為起源于胸腺發(fā)育過程中移位的胸腺組織[2]，這個(gè)理論可以解釋發(fā)生于頸部、甲狀腺、氣管旁及心包的ET，但由于肺及胸膜發(fā)育較胸腺早，所以發(fā)生于肺及胸膜的ET被認(rèn)為起源于干細(xì)胞[3]。ET較罕見，發(fā)病年齡與胸腺瘤相似，多為中老年，嬰幼兒少見，最常見異位于頸部[1，4]，而異位于心包者罕見[5-6]。

圖1 病例1 A.軸位CT圖像示腫物壓迫大血管，密度不均勻，內(nèi)見環(huán)形鈣化； B.矢狀位CT圖示心包腔內(nèi)積液； C.病理圖示腫瘤性上皮細(xì)胞呈大多角形，核大，染色質(zhì)稀疏(HE，×100) 圖2 病例2 A.胸部DR示右心緣腫物； B.CT增強(qiáng)靜脈期示病灶大部為囊性低密度區(qū)，無明顯強(qiáng)化，少量不規(guī)則形態(tài)實(shí)性部分呈輕度強(qiáng)化 圖3 病例3 CT平掃軸位示左心緣小結(jié)節(jié)，邊界清晰，密度均勻

ET與前上縱隔胸腺瘤具有相同組織病理學(xué)分型，分別為A、AB、B1、B2、B3和C型。Jeong等[7]在此分型基礎(chǔ)上簡化為包括A、AB、B1的低危型和包括B2、B3的高危型及胸腺癌(C型)，各型預(yù)后不同，高危型胸腺瘤及胸腺癌具有更高的侵襲性。本組3例中，2例原發(fā)心包ET為B3型，而1例復(fù)發(fā)者為B1型胸腺瘤。既往研究[8]報(bào)道，約1/3胸腺瘤患者伴發(fā)重癥肌無力,但本組3例均未發(fā)現(xiàn)重癥肌無力表現(xiàn)。

非侵襲性ET的CT征象為圓形或橢圓形腫塊，包膜完整，密度均勻，少見囊變、壞死，周圍脂肪間隙清楚；增強(qiáng)后呈均勻強(qiáng)化；侵襲性ET的CT 征象為邊緣不清的分葉狀或不規(guī)則腫塊，包膜不完整，周圍脂肪沉積，腫瘤內(nèi)可見弧形鈣化；增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化；并可見胸膜增厚、胸腔積液、心包積液及心臟大血管被壓迫、推移。本組3例中，2例原發(fā)B3型胸腺瘤體積較大，密度不均，邊界不清，壓迫周圍組織，其中1例可見環(huán)形鈣化。而1例復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的B1型胸腺瘤表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)，邊界清楚，密度均勻。此外，心包ET需與其他惡性腫瘤鑒別：①縱隔淋巴瘤，多呈多個(gè)淋巴結(jié)融合，病灶密度均勻，鈣化少見，多有鄰近淋巴結(jié)腫大；增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化；②畸胎瘤，較多位于前縱隔中部，腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)含脂肪、骨骼、鈣化及軟組織成分，呈不均勻強(qiáng)化。本組3例中，1例誤診為惡性間皮瘤，1例誤診為惡性畸胎瘤。

目前治療心包ET的方式首選手術(shù)，對侵襲性ET則需輔以術(shù)前及術(shù)后放化療；對于不能接受手術(shù)的患者，放化療尤其重要。

總之，心包ET除位置異常外，其臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)分型及影像學(xué)表現(xiàn)均與前縱隔胸腺瘤相同，但由于較罕見且臨床認(rèn)識不足，易致誤診。故當(dāng)發(fā)現(xiàn)心包腫瘤，排除其他惡性腫瘤及惡性腫瘤心包轉(zhuǎn)移，尤其是伴重癥肌無力時(shí)，應(yīng)該考慮到心包ET的可能。