縱隔血管瘤多層螺旋CT表現(xiàn)

李景雷，崔燕海，張金娥，林曉鋒，郭 媛，鄭梓杰，伍馨怡

(1.廣東省人民醫(yī)院 廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院放射科;華南理工大學(xué)醫(yī)學(xué)院，廣東 廣州 510080；2.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510120；3.廣州市第一人民醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510180；4.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，廣東 廣州 510080)

縱隔血管瘤(mediastinal hemangioma， MH)是少見(jiàn)的良性病變，占縱隔腫瘤的比例不足0.5%[1]，多數(shù)患者無(wú)臨床癥狀，或表現(xiàn)為胸痛、氣促、呼吸困難、吞咽困難等非特異性癥狀[2-3]。MRI是評(píng)估血管瘤成分及血管結(jié)構(gòu)的最好方法之一[4-5]，但掃描時(shí)間長(zhǎng)、技術(shù)要求高、空間分辨率低，臨床常將其作為CT的補(bǔ)充檢查手段。CT是胸部及縱隔病變的首選檢查方法，且對(duì)檢測(cè)鈣化和靜脈石更敏感[5]。完整切除、次全切除縱隔血管瘤后患者預(yù)后均較好[1,6-7]，但術(shù)前難以準(zhǔn)確診斷[2,6-7]。本研究回顧性分析MH的CT特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2011年1月—2018年12月于廣東省人民醫(yī)院、廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院、廣州市第一人民醫(yī)院及中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院經(jīng)病理或臨床綜合診斷為MH的13例患者的臨床和CT資料，男9例，女4例，年齡7～69歲，中位年齡30歲；其中7例無(wú)臨床癥狀，胸痛2例，胸部不適1例，后背痛/不適1例，左頸部腫脹1例，右側(cè)胸腔積液1例。所有患者均接受CT平掃及增強(qiáng)檢查，實(shí)驗(yàn)室腫瘤標(biāo)記物均在正常范圍。

1.2 儀器與方法 采用 GE Lightspeed 64層或Philips Briliance iCT 256層CT掃描儀，掃描范圍自胸廓入口至腎上腺水平或肝下緣。管電壓120 kV，管電流采用自動(dòng)調(diào)控，準(zhǔn)直器寬128×0.625 mm或64×0.625 mm，F(xiàn)OV 330 mm×330 mm，重建層厚及間隔1.25 mm。經(jīng)手背靜脈以高壓注射器注射碘帕醇(370 mgI/ml)90 ml，流率3.5 ml/s，延遲20 s、30 s行肺動(dòng)脈期、主動(dòng)脈期掃描，覆蓋上腹部時(shí)于70 s和180 s行門(mén)靜脈期和平衡期掃描。

1.3 圖像分析 由2名有10年以上工作經(jīng)驗(yàn)的胸部放射學(xué)醫(yī)師共同分析圖像，并達(dá)成一致意見(jiàn)。觀察項(xiàng)目包括病灶數(shù)目、部位、范圍、形態(tài)、大小、邊緣、密度、強(qiáng)化類(lèi)型、腫塊-心臟大血管界面(mass-cardiovascular interface, MCI)、腫塊-肺界面(mass-pulmonary interface, MPI)及其他征象。于軸位圖像上測(cè)量病灶最大徑，矢狀位或冠狀位圖像上測(cè)量上下徑。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS 13.0統(tǒng)計(jì)分析軟件。符合正態(tài)分布的連續(xù)變量以±s表示，采用配對(duì)樣本t檢驗(yàn)比較腫塊不同方向最大徑的差異。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 病變數(shù)目、部位及大小 所有病例均為單發(fā)腫塊。血管瘤位于前中縱隔(圖1、2)6例，其中4例偏左側(cè)、2例偏右側(cè)，1例侵犯右側(cè)膈肌(圖2)；位于前中后縱隔4例，3例偏左側(cè)、1例偏右側(cè)，其中1例侵犯雙側(cè)膈肌和上腹部腹膜外間隙，1例侵犯左側(cè)頸部；3例位于右后縱隔，其中2例延伸入椎管并壓迫脊髓(圖3)，1例侵犯第4肋骨。病灶大小不等，上下徑[(11.65±4.64)cm]大于最大徑[(9.62±5.18)cm]，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=2.253，P=0.044)。4例伴脾臟多發(fā)血管瘤。

2.2 病變形態(tài)、邊緣及生長(zhǎng)類(lèi)型 10例病變呈彌漫性蔓狀生長(zhǎng)，形態(tài)不規(guī)則，邊緣模糊(圖1)，MCI模糊，并完全或不完全包埋鄰近大血管，其中9例見(jiàn)輕度、1例見(jiàn)明顯占位效應(yīng)。2例病變呈輕度蔓狀生長(zhǎng)，啞鈴狀，邊緣模糊(圖3)，并延伸入椎管壓迫脊髓，可見(jiàn)鄰近骨質(zhì)破壞和硬化緣。1例病變呈膨脹性生長(zhǎng)，橢圓形，邊緣模糊，可見(jiàn)鄰近骨質(zhì)破壞和硬化緣。所有病變均不同程度壓迫鄰近肺組織， 12例MPI清晰，1例模糊。

2.3 密度與強(qiáng)化類(lèi)型 8例平掃呈實(shí)性混雜密度，中心較致密、周邊較疏松，可見(jiàn)條索狀軟組織間隔脂肪組織，其中3例見(jiàn)多發(fā)靜脈石(圖1A)；增強(qiáng)后病灶均為部分結(jié)節(jié)狀或條索狀強(qiáng)化并輕度延遲強(qiáng)化(圖1B、1C)，并見(jiàn)引流靜脈，其中6例為粗大畸形靜脈(圖1D)，4例可見(jiàn)明顯強(qiáng)化的供血?jiǎng)用}。2例平掃呈實(shí)性均勻密度(圖3A)，其中1例病灶周邊可見(jiàn)較疏松低密度、1例見(jiàn)多發(fā)靜脈石但無(wú)脂肪組織；增強(qiáng)后2例呈不均勻結(jié)節(jié)狀或條索狀明顯強(qiáng)化并延遲強(qiáng)化(圖3B)，其中1例見(jiàn)供血?jiǎng)用}、1例見(jiàn)引流靜脈。3例平掃為明顯不均勻密度腫塊、以脂肪成分為主并可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀或條索狀軟組織，其中1例見(jiàn)多發(fā)靜脈石；增強(qiáng)后3例均呈輕度或明顯結(jié)節(jié)狀、條索狀或環(huán)形強(qiáng)化并延遲強(qiáng)化，3例均可見(jiàn)引流靜脈，2例見(jiàn)供血?jiǎng)用}(圖2B)，1例廣泛侵犯右側(cè)膈肌(圖2D)并包埋下腔靜脈，1例廣泛侵犯雙側(cè)膈肌及下腔靜脈。

圖1 患者男，30歲，混合性血管瘤 A.CT平掃示前中縱隔偏左側(cè)不均勻密度腫塊，邊緣模糊，蔓狀生長(zhǎng)，周邊伴條索狀軟組織間隔的脂肪組織，并見(jiàn)靜脈石； B、C.增強(qiáng)掃描肺動(dòng)脈期(B)、主動(dòng)脈期(C)示病變輕度強(qiáng)化并輕度延遲強(qiáng)化，可見(jiàn)粗大引流靜脈(箭)引流入左側(cè)頭臂靜脈； D.病理圖示增生血管大小不一、管壁不規(guī)則增厚，可見(jiàn)厚壁及薄壁血管，伴擴(kuò)張、充血及血栓形成，個(gè)別管腔內(nèi)鈣鹽沉積，間質(zhì)少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)(HE，×400) 圖2 患者男，57歲，海綿狀血管瘤 A.CT平掃示腫塊位于前中縱隔偏右側(cè)，呈明顯混雜密度，其內(nèi)見(jiàn)脂肪密度，邊緣模糊，蔓狀生長(zhǎng)； B、C.增強(qiáng)掃描主動(dòng)脈期(B)病變呈輕度結(jié)節(jié)狀、條索狀強(qiáng)化并見(jiàn)供血?jiǎng)用}，門(mén)靜脈期(C)見(jiàn)明顯延遲強(qiáng)化和引流靜脈，部分結(jié)節(jié)環(huán)形強(qiáng)化，中央無(wú)強(qiáng)化(血栓)； D.增強(qiáng)掃描平衡期見(jiàn)右側(cè)膈肌彌漫增厚并輕度強(qiáng)化

圖3 患者男，68歲，血管瘤，既往甲狀腺癌切除病史 A.CT平掃示右后縱隔椎旁均勻等密度腫塊，邊緣不清，輕度蔓狀生長(zhǎng)，突入椎管內(nèi)壓迫脊髓； B.增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化

2.4 術(shù)前CT診斷及最終診斷 術(shù)前CT提示血管瘤或相關(guān)病變4例，誤診9例(9/13，69.23%)。7例病灶完整切除、4例次全切除，2例接受CT引導(dǎo)下穿刺活檢。9例病理組織學(xué)診斷為不同類(lèi)型血管瘤，4例為海綿狀血管瘤、1例為毛細(xì)血管瘤、1例為混合性血管瘤、3例為血管瘤(未分類(lèi))，其中病理診斷海綿狀血管瘤、血管瘤各1例，病理切片中未見(jiàn)脂肪成分，但術(shù)前CT病灶內(nèi)見(jiàn)明顯脂肪密度，最終臨床診斷均為脂肪血管瘤；1例病理診斷為淋巴血管瘤；3例手術(shù)切除病灶體積較大，病理切片中未見(jiàn)血管成分，但術(shù)前CT病灶內(nèi)可見(jiàn)明顯血管成分，最終臨床綜合診斷為淋巴脂肪血管瘤、淋巴血管瘤和脂肪血管瘤。

2.5 隨訪(fǎng) 2例接受腫瘤次全切除術(shù)，術(shù)后2年和3年復(fù)查均示殘余病灶大小及密度無(wú)顯著變化。4例完整切除后，分別于術(shù)后2、24、24、48個(gè)月復(fù)查示無(wú)殘余灶及復(fù)發(fā)征象。1例接受穿刺活檢患者術(shù)后6個(gè)月復(fù)查病灶大小及密度無(wú)顯著變化。其余6例失訪(fǎng)。

3 討論

國(guó)際血管畸形協(xié)會(huì)將MH歸為靜脈畸形，好發(fā)于前縱隔(68%)，其次為后縱隔(22%)和中縱隔(10%)[3]。本組病例發(fā)生部位與之相似，但多為巨大血管瘤(直徑>4 cm)[8]，累及多個(gè)縱隔分區(qū)。本組患者腫瘤標(biāo)記物均正常，有助于鑒別診斷。

根據(jù)血管間隙大小及基質(zhì)成分，血管瘤分為海綿狀、毛細(xì)血管、靜脈性、混合性血管瘤和淋巴血管瘤、脂肪血管瘤、淋巴脂肪血管瘤、纖維血管瘤及纖維脂肪血管瘤[3]。受限于取樣的局限性，組織學(xué)檢查診斷及分型可能存在偏差。本組3例病理結(jié)果中未提示血管成分，但術(shù)前CT見(jiàn)明顯血管結(jié)構(gòu)；2例未提及脂肪成分，而術(shù)前CT見(jiàn)明顯脂肪組織。因此，結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)及組織病理學(xué)結(jié)果進(jìn)行綜合診斷非常必要，有助于術(shù)前診斷和預(yù)后評(píng)估。

3.1 CT表現(xiàn)與病理基礎(chǔ) 術(shù)前影像學(xué)檢查常不能準(zhǔn)確診斷MH，本組69.23%(9/13)術(shù)前誤診為其他腫瘤。

3.1.1 靜脈石 其產(chǎn)生與靜脈異?；蚧?、靜脈壁受損、靜脈曲張、血流緩慢和繼發(fā)血栓導(dǎo)致鈣鹽積聚有關(guān)。CT對(duì)檢出靜脈石敏感[9]，表現(xiàn)為圓形、邊緣光滑、中心透亮的高密度影或密度一致的高密度影，是血管瘤或靜脈畸形的特異性征象，其形態(tài)和密度不同于畸胎瘤內(nèi)牙齒或骨骼、胸腺瘤蛋殼樣鈣化及惡性腫瘤的無(wú)定形鈣化。本組5例(5/13，38.46%)病灶內(nèi)可見(jiàn)靜脈石，高于研究[1-2]報(bào)道(10%)，可能與本組病灶較大、病程較長(zhǎng)有關(guān)。

3.1.2 蔓狀生長(zhǎng) 其機(jī)制可能是血管瘤具有侵襲性，但相對(duì)較輕[10]。本組12例(12/13，92.31%)病灶呈蔓狀生長(zhǎng)：①病灶周邊見(jiàn)伴有條索狀軟組織間隔的脂肪組織或病灶周邊組織較疏松，可能代表病灶周邊無(wú)血流、血流緩慢或血栓形成的靜脈結(jié)構(gòu)，淋巴管結(jié)構(gòu)或纖維組織；②病灶呈不規(guī)則生長(zhǎng)，伸入器官之間并包繞鄰近血管，呈“見(jiàn)縫就鉆”的特性，體現(xiàn)其侵襲性生物學(xué)行為，但質(zhì)地軟、占位效應(yīng)較輕；③病灶無(wú)真包膜且邊緣不整；④病灶上下生長(zhǎng)趨勢(shì)較橫向生長(zhǎng)趨勢(shì)明顯，亦體現(xiàn)“見(jiàn)縫就鉆”的特點(diǎn)及重力作用。蔓狀生長(zhǎng)是MH的可靠且敏感的影像學(xué)特征。

3.1.3 密度 病理上，MH包含多種腫瘤成分，如血栓和非血栓血管、纖維化、出血、鈣化或靜脈石、淋巴液、脂肪、黏液樣物、纖維組織等[11]，因此CT圖像上MH常表現(xiàn)為不均勻密度，本組8例(8/13，61.54%)表現(xiàn)為實(shí)性混雜密度、3例(3/13，23.08%)呈以脂肪為主的不均勻密度。血栓CT表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀等密度或稍高密度且無(wú)強(qiáng)化，是血管瘤相對(duì)特異的征象，但不敏感。病灶周邊伴有條狀軟組織間隔的脂肪成分是MH較敏感的影像學(xué)表現(xiàn)，但易與畸胎瘤混淆，需結(jié)合其他征象進(jìn)一步分析。

3.1.4 延遲強(qiáng)化或漸進(jìn)向心性填充樣強(qiáng)化 MH強(qiáng)化方式多樣，可表現(xiàn)為中央強(qiáng)化、中央及周邊混合強(qiáng)化、周邊強(qiáng)化或非特異性強(qiáng)化[11]。強(qiáng)化程度持續(xù)增加并范圍擴(kuò)大，即延遲強(qiáng)化，是MH的重要特征，尤其是漸進(jìn)向心性填充樣強(qiáng)化[12]，與對(duì)比劑灌注和清除速度、非血栓性和血栓性血管的比例、纖維機(jī)化、靜脈血流緩慢、掃描速度及延遲時(shí)間有關(guān)。本組13例均表現(xiàn)為不同程度延遲強(qiáng)化。

3.1.5 引流靜脈和供血?jiǎng)用} 異常引流靜脈是MH特異性影像學(xué)表現(xiàn)，提示病變內(nèi)存在高速血流、分流或動(dòng)靜脈瘺[13]。本組12例(12/13，92.31%)見(jiàn)大小不等引流靜脈。供血?jiǎng)用}亦提示存在動(dòng)靜脈瘺可能，本組7例(7/13，53.85%)見(jiàn)供血?jiǎng)用}，但擴(kuò)張不明顯，可能與病灶內(nèi)靜脈血栓形成或動(dòng)靜脈瘺口微小所致潛在分流量小有關(guān)。供血?jiǎng)用}和引流靜脈是術(shù)中出血、失血增加的主要因素，術(shù)前對(duì)其評(píng)價(jià)對(duì)制定外科手術(shù)計(jì)劃至關(guān)重要。

3.1.6 伴發(fā)病變 MH可伴發(fā)Osler-Weber-Rendu綜合征或皮膚、脾臟、肝臟和腎臟血管瘤[11]，對(duì)MH具有提示作用。本組4例(4/13，30.77%)伴發(fā)脾臟多發(fā)血管瘤。

3.2 治療及預(yù)后 MH的治療方案取決于其位置、大小、臨床表現(xiàn)、患者年齡和一般情況，患者預(yù)后良好[14]，未見(jiàn)惡變報(bào)道[15]。完整切除是首選治療方案[10]。由于可能存在假陰性結(jié)果并增加出血風(fēng)險(xiǎn)，不推薦對(duì)可疑MH行穿刺活檢。

綜上所述，增強(qiáng)CT掃描有助于準(zhǔn)確診斷和術(shù)前評(píng)估MH，靜脈石、蔓狀生長(zhǎng)、明顯延遲強(qiáng)化或漸進(jìn)向心性填充樣強(qiáng)化及異常引流靜脈為其特征。