脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化超聲表現(xiàn)

張秀娟，陳志奎*，錢清富，陳卉品，童林燕，薛恩生，林禮務(wù)

(1.福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院超聲科暨福建省超聲醫(yī)學(xué)研究所，福建 福州 350001；2.廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院超聲科，福建 廈門 361004；3.福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院超聲科，福建 漳州 363000)

脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化(sclerosing angiomatoid nodular transformations, SANT)是脾臟原發(fā)良性瘤樣病變[1]，較罕見，對其臨床及影像學(xué)特征認(rèn)識不足，術(shù)前正確診斷率低[2-3]。本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)切除后病理確診的8例脾臟SANT的聲像圖特征，并與病理表現(xiàn)進(jìn)行對照，以期提高對本病的認(rèn)識及超聲診斷準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2012年1月—2017年12月于福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院手術(shù)并經(jīng)病理證實(shí)的8例脾臟SANT患者，男5例，女3例，年齡31～60歲，中位年齡39歲。8例患者均無腹痛等癥狀，其中7例因健康體檢超聲檢查時發(fā)現(xiàn)，另1例因其他疾病住院接受超聲檢查時發(fā)現(xiàn)。

1.2 儀器與方法 采用Toshiba Aplio 500、GE Logiq E9等彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率3.5～5.0 MHz。囑患者平臥或右側(cè)臥，探頭置于左肋間進(jìn)行斜切掃查，必要時建立胃窗經(jīng)左肋下斜切掃查。以二維超聲常規(guī)測量脾臟大小，觀察脾實(shí)質(zhì)回聲及脾周圍毗鄰組織結(jié)構(gòu)；以彩色多普勒超聲觀察脾門及脾內(nèi)血管。發(fā)現(xiàn)病灶時，觀察病灶的部位、大小、最小徑/最大徑比值、形態(tài)、邊界、內(nèi)部回聲、病灶血流分布情況和血流Adler分級。對其中1例患者行CEUS，造影劑為SonoVue，加入5 ml生理鹽水制成微泡混懸液，抽取2.5 ml經(jīng)左肘正中靜脈團(tuán)注，觀察120 s結(jié)節(jié)強(qiáng)化情況。

1.3 病理檢查 對8例患者均行脾切除術(shù)，標(biāo)本經(jīng)固定、脫水、石蠟包埋后連續(xù)切片，行HE染色及CD31、CD34、CD8、SMA、Vimentin等免疫組織化學(xué)檢查。

2 結(jié)果

2.1 脾臟SANT的超聲表現(xiàn) 8例脾臟SANT中，5例單發(fā)，3例多發(fā)，對其中1例可見2個病灶、2例多于2個病灶者取其體積最大病灶，共計9個病灶。病灶位于脾上部3個，下部3個，中上部1個，中下部2個；其中7個病灶呈外生性生長，腫塊突出于脾臟表面(圖1)。病灶最大徑3.3～8.2 cm，平均(5.48±1.69)cm，最小徑3.0～6.9 cm，平均(4.46±1.32)cm，最小徑/最大徑比值為0.66～1.00，平均0.87±0.10，病灶形態(tài)均較規(guī)則，呈類圓形，邊界尚清晰，呈等或偏低回聲，內(nèi)部回聲欠均勻，可見數(shù)量不等的條狀或小片狀高回聲分布(圖2)；血流信號稀少或無血供，部分腫塊周邊可見受壓繞行的血管(圖3)。1例患者CEUS動脈期可見不均勻增強(qiáng)，增強(qiáng)強(qiáng)度明顯低于周邊正常脾臟組織，靜脈期呈低增強(qiáng)。所有病灶均未見明顯囊性變或鈣化(表1)。術(shù)前超聲診斷為血管瘤3例，1例考慮良性病變，4例未能定性診斷。

2.2 病理表現(xiàn) 大體病理剖面見病灶邊界尚清楚，但無明顯包膜，病灶內(nèi)可見黃白色的纖維硬化組織包繞、分隔棕褐色的血管瘤樣結(jié)節(jié)(圖4A)。鏡下呈增生纖維組織包繞的單個或多個血管瘤樣結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)為裂隙樣或不規(guī)則擴(kuò)張的血管腔，內(nèi)襯腫脹的內(nèi)皮細(xì)胞，未見出血或壞死(圖4B)。免疫組織化學(xué)檢查可見結(jié)節(jié)內(nèi)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞CD31(+)、CD34(+)、CD8(-)，部分血竇內(nèi)皮細(xì)胞CD31(+；圖4C)、CD34(-)、CD8(+)，梭形細(xì)胞Vimentin(+)、SMA(+)。

3 討論

脾臟原發(fā)性腫瘤或腫瘤樣病變較少見[4]，SANT更為罕見，目前對其發(fā)病機(jī)制仍缺乏足夠的認(rèn)識。一般認(rèn)為SANT是一種慢性反應(yīng)性病變，與脾內(nèi)病變?nèi)缪芰?、炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤、錯構(gòu)瘤等關(guān)系密切，是脾內(nèi)多種病變的最后轉(zhuǎn)歸[5]。脾臟SANT呈良性生物學(xué)行為，手術(shù)切除預(yù)后良好[6]。脾臟SANT較多見于中老年女性，男女比例約1.0∶1.3，偶見于兒童[7]；臨床缺乏特異性癥狀和體征，少數(shù)可出現(xiàn)上腹部隱痛，患者大多為體檢超聲檢查時發(fā)現(xiàn)而就診。本組8例SANT均無癥狀，為影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。

表1 8例脾臟SANT患者的一般資料及超聲表現(xiàn)

注：*：多個病灶，取最大病灶進(jìn)行分析

圖1 患者女，33歲 脾臟SANT病灶位于脾上部，突出于臟面外(箭) 圖2 患者女，31歲 脾臟SANT病灶呈偏低回聲(箭)，內(nèi)可見條狀高回聲 圖3 患者男，36歲 脾臟SANT病灶血供稀少，周邊可見受壓繞行血管 圖4 病理圖 A.大體病理示病灶內(nèi)可見黃白色纖維硬化組織包繞棕褐色的血管瘤樣結(jié)節(jié); B.鏡下血管瘤樣結(jié)節(jié)周邊見纖維組織包繞(箭；HE，×40); C.免疫組織化學(xué)檢查見血管瘤樣結(jié)節(jié)呈棕黃色(CD31，×40)

多數(shù)研究[8-9]報道脾臟SANT的病例數(shù)均較少，病灶單發(fā)多見，本組8例中5例為單發(fā)病灶。由于脾臟SANT患者多無癥狀，為偶然發(fā)現(xiàn)，病灶多較大，本組病灶平均最大徑為(5.48±1.69)cm，形態(tài)較規(guī)則，呈類圓形，最小徑/最大徑比值為0.87±0.10。本組發(fā)現(xiàn)脾臟SANT病灶多靠近脾臟表面，并向外生長。脾臟SANT病灶無包膜，部分可見假包膜，超聲檢查病灶邊界多較清晰，與大體病理表現(xiàn)一致。本組脾臟SANT病灶超聲多表現(xiàn)為等或偏低回聲，內(nèi)部回聲多欠均勻，可見數(shù)量不等的條索狀或小片狀高回聲，為病灶內(nèi)較粗大的纖維硬化組織，包繞、分隔血管瘤樣結(jié)節(jié)[10]。脾臟SANT病灶少有出血囊性變或鈣化，本組9個病灶均未見相應(yīng)超聲表現(xiàn)。

由于SANT發(fā)病率低，臨床對其認(rèn)識不足，影像學(xué)檢查易誤診。本組8例SANT，3例診斷為血管瘤，1例考慮良性病變，4例未能定性診斷。脾臟SANT應(yīng)與血管瘤、淋巴管瘤以及轉(zhuǎn)移性腫瘤等相鑒別。典型脾血管瘤呈形態(tài)較規(guī)則的高回聲病灶，邊界清，內(nèi)部回聲可呈篩竇樣，部分病灶可呈囊實(shí)性；而SANT多表現(xiàn)為中等或偏低回聲，病灶體積較大，囊性變罕見。脾淋巴管瘤多呈囊性或囊實(shí)性，呈實(shí)性中高回聲的海綿狀淋巴管瘤較少見；而SANT多為實(shí)性，呈等或偏低回聲，病灶內(nèi)?？梢姉l狀或小片狀纖維硬化組織，有助于鑒別。脾轉(zhuǎn)移性腫瘤并不多見，患者一般有相應(yīng)原發(fā)腫瘤病史。本組1例乳腺癌術(shù)后患者，定期復(fù)查發(fā)現(xiàn)脾臟占位，PET/CT與MRI均考慮為轉(zhuǎn)移瘤，超聲表現(xiàn)為脾中上部邊界清晰的偏低回聲團(tuán)塊，內(nèi)可見條索狀高回聲，診斷為血管瘤，術(shù)后病理證實(shí)為SANT。

對比影像學(xué)檢查對定性診斷脾臟SANT具有一定參考價值[1，11]。楊旦君等[12]報道10例脾臟SANT的增強(qiáng)MRI表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)病灶多呈向心性、漸進(jìn)性強(qiáng)化，其中7例可見輻條輪狀強(qiáng)化，延遲期呈等或高信號，內(nèi)均見裂隙。Watanabe等[10]報道1例SANT的CEUS表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)病灶在動脈早期見多條動脈從周邊穿入腫塊中央，呈輪輻狀，動脈期呈高增強(qiáng)，靜脈期消退略早于周邊脾臟實(shí)質(zhì)。本組1例脾臟SANT接受CEUS，動脈期可見不均勻增強(qiáng)，但增強(qiáng)強(qiáng)度明顯低于周邊正常脾臟組織，靜脈期呈低增強(qiáng)。脾臟SANT的CEUS特征仍有待積累更多病例資料分析。

綜上所述，脾臟SANT好發(fā)于中老年人，臨床缺乏特異性表現(xiàn)，病灶體積多較大，單發(fā)多見，常呈外生性生長；病灶形態(tài)較規(guī)則、邊界較清晰，呈等或偏低回聲，內(nèi)回聲欠均勻，?？梢姉l索狀或小片狀分布的中高回聲，但少有囊性變或鈣化，血供稀少。