椎管內(nèi)及椎管旁軟組織上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例報告

鐘炎城，彭松林，高國勇，項禹誠，鎮(zhèn)萬新

(暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院深圳市人民醫(yī)院，廣東 深圳 518020)

患者，男，56歲，4月前出現(xiàn)腰部疼痛，1月前出現(xiàn)右下肢乏力麻木，癥狀逐漸加重并出現(xiàn)感覺運動喪失，10天前出現(xiàn)會陰麻木伴小便障礙，外院MRI示L2～4水平右側(cè)腰大肌-椎管內(nèi)異常信號，考慮膿腫可能(結(jié)核性？)。2018年10月8日入我院后查體：左側(cè)髂腰肌、股四頭肌肌力IV級，右下肢肌力0；右下肢腫脹、感覺消失；右側(cè)提睪反射、膝腱、跟腱反射消失，肛門反射減弱；肛周會陰部感覺減退；雙側(cè)巴氏征陰性。輔查：血沉(ESR)52 mm/h，超敏C反應(yīng)蛋白(hs-CRP)12.2 mg/L，降鈣素原(PCT)<0.05 ng/ml，結(jié)核分枝桿菌T細(xì)胞斑點檢測(T-SPOT.TB)陰性，結(jié)核菌素試驗(PPD)陰性，下肢血管超聲未見異常。X射線未見明顯骨質(zhì)破壞(圖1)；CT示L2～3椎體右緣團(tuán)塊狀軟組織影，與鄰近椎體分界模糊，L1～3椎體水平右側(cè)椎間孔內(nèi)軟組織密度影，延續(xù)至右側(cè)腰大肌，呈澆鑄樣改變，考慮炎性與腫瘤性病變(圖2)；MRI示L1～2水平脊髓局部腫脹，呈等T1等T2信號，與正常脊髓分界不清，L2～5水平右側(cè)腰大肌腫脹，不均勻環(huán)形強(qiáng)化，同水平豎脊肌腫脹，不均勻強(qiáng)化，右側(cè)髂窩腫脹，考慮TB伴腰大肌膿腫形成(圖3)。

圖1 椎管內(nèi)及椎管旁軟組織EHE腰椎正側(cè)位X射線片 未見明確骨質(zhì)破壞

圖2 椎管內(nèi)及椎管旁軟組織EHE腰椎CT圖 L1～3右側(cè)椎間孔內(nèi)及L2～3右緣軟組織影，向下延至右側(cè)腰大肌，呈澆鑄樣改變(白箭頭)

圖3 椎管內(nèi)及椎管旁軟組織EHE腰椎MRI圖 L1～2水平脊髓局部腫脹，并見等T1等T2異常信號影與正常脊髓分界不清，L2～5水平右側(cè)腰大肌及豎脊肌腫脹、不均勻強(qiáng)化

患者入院后予抗結(jié)核治療，癥狀無好轉(zhuǎn)，第6天出現(xiàn)左下肢肌力進(jìn)行性下降至III級，急診行腰椎管探查腫物切除術(shù)，術(shù)中見L1～3椎管內(nèi)硬膜明顯增厚，切開硬膜見有多處自發(fā)出血點，硬膜下蛛網(wǎng)膜水腫改變，腫物組織大小約4 cm×2 cm×1 cm，質(zhì)軟，色灰白(圖4)，切除并送病理，取部分腦脊液做培養(yǎng)。術(shù)后患者雙下肢肌力較術(shù)前無明顯改善。腦脊液生化及培養(yǎng)提示氯(CL)110 mmol/L，葡萄糖(GLU)1.81 mmol/L，總蛋白(TP)1.667 g/L，球蛋白陽性，無細(xì)菌真菌生長。病理提示(椎管內(nèi)黏連組織)惡性腫瘤組織浸潤，考慮上皮樣血管內(nèi)皮瘤(EHE)，IHC：CK (-)、Vimentin (+)、S-100 (-)、CD31(弱+)、FLI-1 (+)、SMA (-)、CD163(灶+)、Ki-67(30%+)。入院第11天右側(cè)腰大肌CT引導(dǎo)下穿刺活檢，病理提示(右側(cè)腰大肌)腫瘤組織浸潤性生長，片狀壞死，核分裂易見，病理性核分裂，腫瘤細(xì)胞梭形及上皮樣，核圓形或不規(guī)則形，病變考慮EHE，IHC：CK (局灶+)、Desmin (-)、Caldesmon (-)、CK8/18 (局灶+)、HMB-45 (-)、Myogenin (-)、CD99 (局灶+)、FLI-1 (+)、MyoD1 (-)、Melan-A (-)(圖5)。熒光原位雜交法(FISH)未見腫瘤細(xì)胞內(nèi)紅綠信號分離，EWSR1基因未見異位。

圖4 術(shù)中圖片

圖5 HE染色400倍鏡下活檢標(biāo)本和穿刺樣本病理圖 a：椎管內(nèi)黏連組織；b：右側(cè)腰大肌。均可見腫瘤組織浸潤性生長，見片狀壞死和病理性核分裂，腫瘤細(xì)胞梭形及上皮樣，原始血管腔及其內(nèi)紅細(xì)胞。

討論EHE是一種少見的低度惡性血管性腫瘤，患病率為百萬分之一，常發(fā)生于肝、肺、骨，原發(fā)于椎管內(nèi)或椎旁軟組織非常罕見[1，2]。臨床診斷主要靠病理活檢。其特點為瘤細(xì)胞呈上皮樣或組織細(xì)胞樣，為多角形或類圓形，無明顯核分裂像，可形成小細(xì)胞內(nèi)管腔，可見胞質(zhì)內(nèi)空泡，CD31、CD34、F Ⅷ-Rag中至少一項陽性，Vimentin 陽性[3]。本例患者以腰痛伴小便障礙和右下肢進(jìn)行性癱瘓的脊髓損傷表現(xiàn)入院，ESR和CRP升高，血紅蛋白偏低，影像學(xué)見椎間孔內(nèi)軟組織密度影與同側(cè)腰大肌相延續(xù)，腰大肌腫脹滲出，符合腰大肌膿腫形成，是入院首先考慮結(jié)核病變的主要依據(jù)。MRI增強(qiáng)提示L1～2椎體水平椎管內(nèi)脊髓呈等T1等T2信號，與正常脊髓分界不清，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化，又提示髓外硬膜下腫瘤可能，需與神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤相鑒別。神經(jīng)鞘瘤呈啞鈴形，MRI增強(qiáng)上T1呈等或稍高信號、T2高信號，可見明顯強(qiáng)化。脊膜瘤在MRI增強(qiáng)上多呈等T1等T2信號影，可見顯著強(qiáng)化，但與脊髓界限清楚，可有“硬膜尾征”。由于EHE患病率低，病例少，目前沒有標(biāo)準(zhǔn)治療。當(dāng)病灶單發(fā)或較少時，首選手術(shù)切除治療，而多發(fā)轉(zhuǎn)移灶完全切除可能性小。目前沒有特異性治療手段，除細(xì)胞毒性化療外，抗血管生成策略可能對該疾病有效[4]。新的靶向藥物如帕唑帕尼和阿法替尼可能作為一種新的治療，但仍需要更大規(guī)模研究來證明有效性和安全性[5，6]。

本病例中椎管內(nèi)及腰大肌均可見病灶存在，需與結(jié)核及常見椎管內(nèi)腫物相鑒別，影像學(xué)無法提供更為特異性的征象，最終尚需病理明確診斷。EHE更常發(fā)生于軟組織，但該病例椎管內(nèi)及椎旁軟組織病變密切相連，因此猜測該病例可能原發(fā)于腰大肌的病灶轉(zhuǎn)移至椎管內(nèi)，導(dǎo)致脊髓受壓表現(xiàn)。