心臟磁共振診斷罕見心肌病的應(yīng)用價(jià)值

姜增譽(yù)，吳 江2，何 生，陳文青

作者單位 1.山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院(太原 030001)，E-mail：sxjiangzengyu@163.com；2.山西省心血管病醫(yī)院

心臟磁共振(cardiac magnetic resonance，CMR)通過多參數(shù)、多平面、多序列成像同時(shí)“一站式”評估心臟解剖結(jié)構(gòu)、運(yùn)動(dòng)功能、血流灌注和組織特征。CMR在心肌病診斷、鑒別診斷及預(yù)后判斷具有獨(dú)特價(jià)值，已成為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病等常見心肌疾病診斷的主要手段，但對某些罕見心肌疾病的診斷及鑒別診斷報(bào)道較少。本研究探討罕見心肌病的磁共振影像特點(diǎn)，為臨床診斷及判斷預(yù)后提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2016年9月—2018年9月山西省心血管病醫(yī)院疑似心肌病并經(jīng)臨床及病理確診病人9例，男4例，女5例，年齡35～70歲，平均52歲。所有病人均行心臟超聲、冠狀動(dòng)脈造影、CMR檢查及血清學(xué)檢查，臨床資料完整，其中包括心肌淀粉樣變性2例，化療藥導(dǎo)致心肌損害1例，抗磷脂抗體累及心臟1例，心肌致密化不全3例，嗜酸性粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎2例。

1.2 檢查方法 使用GE1.5T HD-XT磁共振掃描儀，心臟8通道相控陣線圈，采用回顧性心電門控技術(shù)及呼吸門控技術(shù)。CMR平掃：采用T2 TSE序列行矢狀位、冠狀位、軸位掃描；采用FIEST序列行心臟電影序列掃描四腔心、兩腔心、心臟短軸及左室流出道、流入道層面；采用黑血序列掃描心臟短軸位。CMR首過灌注掃描：注射造影劑釓雙胺0.1 mmol/kg，速度3 mL/s后即刻開始掃描心臟短軸位，每層40個(gè)周期，采集3～5層；CMR延遲掃描：再次注射造影劑0.1 mmol/kg，速度1 mL/s，10 min后開始掃描，采集左室短軸、兩腔心、四腔心、三腔心層面。

1.3 圖像評估 由兩位影像主治醫(yī)師以上盲法共同觀察分析，以意見一致為評判標(biāo)準(zhǔn)。左室心肌分段采用美國心臟學(xué)會(huì)左室壁17段分段標(biāo)準(zhǔn)。

2 結(jié) 果

2例心肌淀粉樣變性表現(xiàn)為室壁增厚，左、右心室肌彌漫性粉塵樣延遲強(qiáng)化。1例乳腺癌化療后1年及1例抗磷脂抗體累及心臟，左室心肌彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱，室壁變薄，彌漫性透壁延遲強(qiáng)化。3例致密化不全表現(xiàn)為左室心尖及游離壁心肌局部變薄，運(yùn)動(dòng)減弱，非致密化心肌呈柵欄狀分布于心肌內(nèi)層，未見延遲強(qiáng)化灶。2例嗜酸性心內(nèi)膜炎表現(xiàn)為廣泛心內(nèi)膜下的延遲強(qiáng)化，心肌舒張運(yùn)動(dòng)受限。嗜酸性粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎CMR圖像詳見圖1；抗磷脂抗體綜合征累及心臟CMR圖像詳見圖2。

圖a、b可見左室心尖部心肌增厚，心腔圓鈍，雙房增大；圖c～f可見心臟延遲掃描兩腔心、四腔心左室心內(nèi)膜下彌漫條帶狀強(qiáng)化，左室乳頭肌強(qiáng)化

圖1嗜酸性粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎CMR圖像

圖a亮血四腔心圖像：三尖瓣區(qū)中-大量反流，心包腔積液；圖b、c亮血左室短軸位收縮劑舒張期圖像：左右室心肌彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱，收縮增厚率減低；圖d～g延遲掃描圖像：右室心尖部心腔內(nèi)低信號血栓，左右室心肌多發(fā)延遲強(qiáng)化灶

圖2抗磷脂抗體綜合征累及心臟CMR圖像

3 討 論

心肌是淀粉樣變性常見的累及部位，磁共振表現(xiàn)為左、右心室壁均增厚，舒張功能受限，延遲強(qiáng)化表現(xiàn)為彌漫性心肌粉塵樣強(qiáng)化，也可表現(xiàn)為心內(nèi)膜下廣泛延遲強(qiáng)化，并可累及各心房室壁[1]。心肌淀粉樣變性超聲提示左、右心室壁增厚，舒張功能減低，磁共振提示左右室壁增厚，黑血序列心肌可見高信號淀粉樣物質(zhì)沉積，左、右心室壁累及心肌全層的廣泛粉塵樣延遲強(qiáng)化，右心房同樣受累，心包腔及胸腔均可見積液。目前臨床應(yīng)用作為廣泛的化療藥物是蒽環(huán)類藥物，該類藥物具有抗腫瘤作用強(qiáng)、抗瘤廣譜的特點(diǎn)，但該類藥物通過劑量依賴或累積對心肌產(chǎn)生損害。有研究提示，病人長期服用蒽環(huán)類化療藥物情況下誘導(dǎo)發(fā)生擴(kuò)張型心肌病和慢性心力衰竭，且初次使用可損害心肌[2]。該例乳腺癌病人在服藥后1年出現(xiàn)心臟射血分?jǐn)?shù)(ejection fraction，EF)下降，磁共振表現(xiàn)為左心室擴(kuò)大，心肌廣泛變薄，局部厚薄不均，收縮增厚率減低，延遲掃描彌漫性線樣肌壁間、透壁延遲強(qiáng)化，與擴(kuò)張型心肌病磁共振表現(xiàn)相似。

抗磷脂綜合征是一組抗心磷脂抗體存在情況下表現(xiàn)高凝狀態(tài)和病理妊娠的自身免疫性疾病。相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)在抗磷脂綜合征病人中，心臟是主要累及器官，超過40%病人存在心臟改變，只有4%～6%出現(xiàn)較嚴(yán)重癥狀[3]?？沽字C合征病人具有嚴(yán)重心力衰竭表現(xiàn)，左右心功能受損，左心室增大，并彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱，延遲掃描可見左右室心肌內(nèi)彌漫性透壁延遲強(qiáng)化灶，這與冠狀動(dòng)脈微血管導(dǎo)致廣泛心肌梗死病灶有關(guān)，此外左右心室腔內(nèi)可見低信號血栓?？沽字C合征相關(guān)的血栓機(jī)制尚不明確，有研究認(rèn)為抗磷脂綜合征可能通過影響血小板、內(nèi)皮細(xì)胞、凝血酶原、蛋白C、蛋白S系統(tǒng)的功能狀態(tài)促使血栓形成[4]。

心肌致密化不全是一種罕見的先天遺傳性疾病，發(fā)生機(jī)制普遍認(rèn)為在早期胚胎發(fā)育期間心肌正常致密化過程失敗，導(dǎo)致心腔隱窩持續(xù)存在肌小梁異常粗大，一般發(fā)生于左室游離壁及心尖部[5]。該病磁共振診斷標(biāo)準(zhǔn)為舒張末期非致密心肌與致密心肌比值>2.5[6]。診斷心肌致密化不全需測量比值方可診斷，且與擴(kuò)張型心肌病引起的過度心肌小梁化鑒別，擴(kuò)張型心肌病可出現(xiàn)過度的心肌小梁化特征，且程度輕，心尖較少受累。

嗜酸性粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎是嗜酸性粒細(xì)胞增多癥累及心臟的表現(xiàn)，屬于限制性心肌病范疇，繼發(fā)于心血管損害是導(dǎo)致病人死亡的主要原因。嗜酸性粒細(xì)胞出現(xiàn)脫顆粒現(xiàn)象，其中顆粒蛋白、組織因子對心內(nèi)膜及心肌有明顯毒性作用[6-7]。這2例病人外周血和骨髓象嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多，心電圖出現(xiàn)ST-T改變，CMR圖像可見雙心室舒張功能明顯受限，心尖閉塞，心腔圓鈍，延遲掃描心內(nèi)膜下可見彌漫性條帶狀心內(nèi)膜下強(qiáng)化，區(qū)別于冠狀動(dòng)脈供血區(qū)域相。心內(nèi)膜下廣泛延遲強(qiáng)化灶是該病的磁共振典型表現(xiàn)，反映心肌受損后纖維化的組織學(xué)改變。

磁共振作為一種無創(chuàng)性檢查手段可評估各種類型心肌病，尤其在某些罕見心肌病的診斷及判斷預(yù)后中發(fā)揮重要作用。但本研究罕見心肌病樣本量較少，有待于在今后收集更多病例深入分析。