來(lái)源于大網(wǎng)膜侵襲性血管黏液瘤1例

董朝玉，孫濤，李寅，岳紅萍，羅芳，周喆焱，胡紅文

患者，女，26歲。因“全完性子宮縱隔”于2016年1月22日入院。術(shù)前B型超聲未見異常。1月26日在腹腔鏡監(jiān)視下行宮腔鏡子宮縱隔切除術(shù)+放環(huán)術(shù)，腹腔鏡下見盆腔內(nèi)多個(gè)子宮內(nèi)膜異位病灶(予以電凝)，宮腔鏡下見子宮內(nèi)膜局部增厚，行診刮術(shù)，術(shù)后病理檢查：增生反應(yīng)子宮內(nèi)膜(左側(cè)宮腔)，增生反應(yīng)子宮內(nèi)膜伴局部息肉樣增生(右側(cè)宮腔)。術(shù)后予以人工周期治療3個(gè)月。3月14日患者感右腹部疼痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行中腹部CT示：肝S8段結(jié)石與鈣化待鑒別、子宮腔內(nèi)節(jié)育器存留。泌尿系B型超聲：左腎小結(jié)石；右腎輸尿管上段輕度擴(kuò)張并輕度積水。輸液治療(具體不詳)后患者腹痛好轉(zhuǎn)。5月1日患者行經(jīng)，月經(jīng)干凈后自覺(jué)腹脹，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，血常規(guī)示：WBC 13.69×109/L，N 69%。予以“氨曲南”抗感染治療后，自覺(jué)腹脹好轉(zhuǎn)?；颊邽閺?fù)查宮腔鏡于2016年5月9日收住我科。查體：右腹部可觸及巨大包塊(上緣至肝下界，下緣至恥骨聯(lián)合，左側(cè)至左鎖骨中線)，活動(dòng)差，無(wú)壓痛，邊界不清楚。B型超聲：盆、腹腔見多個(gè)囊實(shí)性包塊(最大13.5 cm×13.0 cm×7.5 cm)，腫瘤標(biāo)志物：CA125 91.75 U/ml，余正常；患者腹脹，無(wú)其他不適。5月10日腹腔穿刺，取腹水約4 ml、組織約1 g送病理檢查：細(xì)胞成分少、未見惡性腫瘤細(xì)胞，腹水結(jié)核分枝桿菌DNA陰性。5月9日全腹CT(圖1)：右上腹及盆腔見含液塊影(最大14.6 cm×3.7 cm×15 cm)，邊界清晰，鄰近小腸，腸系膜受壓向左側(cè)偏移，盆腔內(nèi)可見多發(fā)不規(guī)則水密度影，盆腔子宮內(nèi)見金屬節(jié)育環(huán)影。消化道鋇餐造影(圖2)：各小腸分布在腹腔左側(cè)，未見器質(zhì)性病變；升結(jié)腸中段右側(cè)見一巨大壓跡影，其壓跡外側(cè)，即右中腹部呈密度均勻軟組織樣密度影。5月17日尿路CT：包塊增大(最大者16.6 cm×9.3 cm×18.0 cm)，患者腹脹加重。5月19日行宮腔鏡下取環(huán)術(shù)、剖腹探查、腹腔腫物切除術(shù)、闌尾切除術(shù)。宮腔鏡下見宮腔形態(tài)正常，無(wú)粘連，取出宮內(nèi)節(jié)育器。剖腹見腹腔內(nèi)淡紅色腹水，行脫落細(xì)胞學(xué)檢查；右上腹部有一大小質(zhì)地中等固定包塊(約20 cm×15 cm×10 cm)，其源于大網(wǎng)膜組織，與升結(jié)腸、后腹膜明顯粘連、固定，腹腔、盆腔、壁層腹膜可見同樣性質(zhì)大小不等包塊散在分布，切除包塊為灰黃、灰紅色，分葉狀，切面淡黃暗紅色，具黏液感，呈均質(zhì)膠凍樣，包膜完整。術(shù)后病理檢查(圖3見封3)：腹水涂片未見惡性腫瘤細(xì)胞；急性單純性闌尾炎；腹腔侵襲性血管黏液瘤，腫瘤組織由稀疏的胞漿界限不清的梭形和星形細(xì)胞及大小不等的薄壁或厚壁血管組成，分布于富含膠原纖維的黏液樣基質(zhì)中，部分細(xì)胞核小圓或卵圓形，核仁小而居中，分裂象少，局部區(qū)域充血，可見紅細(xì)胞外滲。少量散在淋巴細(xì)胞、肥大細(xì)胞等浸潤(rùn)。免疫組化標(biāo)記：Vimentin(+)、Desmin散在(+)、Ki-67(2%+)、CD68及AACT散在(+)、CK廣譜(-)、EMA(-)、SMA(-)、ER(-)、PR(-)、S-100(-)、CD34血管(+)示血管豐富?；颊咝g(shù)后恢復(fù)可，使用醋酸曲普瑞林每4周1針，共3針(2016年6月1日、6月29日、7月29日)，治療期間月經(jīng)未來(lái)潮。7月27日B型超聲：盆腹腔多個(gè)大小不等橢圓形低回聲。此后，患者自服中藥及進(jìn)食素食，2017年3月7日患者于華西醫(yī)院行全腹部CT示：腹腔內(nèi)未見確切結(jié)節(jié)或腫塊影，左側(cè)附件區(qū)2.5 cm×1.2 cm囊狀低密度影。2017年3月14日B型超聲：右下腹及右側(cè)盆腔等回聲結(jié)構(gòu)(最大1.8 cm×0.6 cm)。 2018年8月13日B型超聲：子宮、雙側(cè)卵巢未見異常，雙側(cè)附件區(qū)未探及囊、實(shí)性占位。

討 論侵襲性血管黏液瘤(aggressive angiomyxioma，AAM)由Steeper和Rosin于1983年首次報(bào)道[1]，是一種罕見的源于間葉組織的軟組織腫瘤，為低度惡性間質(zhì)黏液性腫瘤，其特點(diǎn)是生長(zhǎng)緩慢、頻繁復(fù)發(fā)，一般不向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，手術(shù)是主要的治療方法[2]，完整切除腫瘤是預(yù)防復(fù)發(fā)最有效的方法，手術(shù)方式多采用邊緣切除或擴(kuò)大切除。AAM多見于育齡期婦女，男女發(fā)病比例為1∶6[3]。主要好發(fā)部位為：外陰、會(huì)陰、盆腔、臀部、盆底、后腹膜、腹股溝區(qū)、宮頸，也可累及陰道旁、直腸周圍、膀胱、腸管、骨骼等，也有報(bào)道發(fā)生于聲帶、下腔靜脈、心房、大網(wǎng)膜、睪丸旁、陰莖尿道等部位[4-7]。AAM的發(fā)病機(jī)制不明確，有報(bào)道女性病例檢查發(fā)現(xiàn)AAM雌激素受體(ER)、孕激素受體(PR)均(+)，孕期腫瘤生長(zhǎng)加速，推測(cè)此腫瘤為雌孕激素依賴[8]。本例患者子宮縱隔術(shù)后口服雌孕激素治療，1個(gè)多月后出現(xiàn)腹腔內(nèi)巨大包塊，與既往報(bào)道生長(zhǎng)緩慢特征不符，結(jié)合患者用藥史，符合雌孕激素可能促進(jìn)腫瘤生長(zhǎng)的推測(cè)。但該患者免疫組化結(jié)果示ER(-)、PR(-)，與Dehuri等[6]報(bào)道男性睪丸旁病例相符，AAM發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步研究。該患者剖腹探查術(shù)示該腫瘤來(lái)源于大網(wǎng)膜，對(duì)周圍腸管等組織無(wú)侵襲。醋酸曲譜瑞林為促性腺激素釋放激素類似物(GnRH-a)，可抑制體內(nèi)雌孕激素分泌，降低體內(nèi)雌孕激素水平，縮小腫瘤體積或預(yù)防該腫瘤復(fù)發(fā)。本例患者術(shù)后使用醋酸曲譜瑞林治療，術(shù)后2月余復(fù)查B型超聲提示盆腹腔內(nèi)多發(fā)包塊，醋酸曲譜瑞林未完全抑制腫瘤生長(zhǎng)，但其生長(zhǎng)速度較前明顯減慢，推測(cè)AAM的發(fā)生可能與其他機(jī)制有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)后復(fù)發(fā)及對(duì)激素治療無(wú)效的AAM患者，行放射治療可以延緩術(shù)后復(fù)發(fā)[9]?；颊咝g(shù)后服用中藥治療1年余，復(fù)查示盆腹腔內(nèi)結(jié)節(jié)較前明顯減少及體積縮小，直到包塊消失，顯示中藥輔助治療對(duì)AAM有效。AAM國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少，充分了解和認(rèn)識(shí)AAM的臨床及病理特征，對(duì)臨床醫(yī)師具有重要意義。