單純性汗腺棘皮瘤一例

宋 昊 徐秀蓮 姜祎群 孫建方

單純性汗腺棘皮瘤(hidroacanthoma simplex, HAS)是一種較少見(jiàn)的良性皮膚附屬器腫瘤。好發(fā)于老年人的軀干或下肢，皮損為單發(fā)的扁平或疣狀、暗紅色或褐色斑塊，臨床易被誤診為脂溢性角化病或鮑恩病。現(xiàn)將我科診治的1例報(bào)道如下。

臨床資料患者，女，64歲。因下腹部暗紅色斑塊1年余來(lái)我院就診?；颊?年前無(wú)明顯誘因右下腹部出現(xiàn)暗紅色斑片，輕微瘙癢，未予重視，未就診。皮損逐漸增大成斑塊，表面隆起，無(wú)明顯鱗屑及滲出，未破潰。為明確診斷于2018年5月7日就診于我科門診?；颊呒韧w健，家族中無(wú)類似疾病患者。體格檢查：一般情況好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況：右下腹部可見(jiàn)一3.0 cm×3.5 cm暗紅色斑塊，邊界清楚，表面粗糙呈乳頭瘤樣改變，散在小片黏著性鱗屑，無(wú)破潰(圖1)。皮膚組織病理示：角化過(guò)度伴角化不全，棘層增生肥厚，病變基底較平齊，表皮內(nèi)可見(jiàn)由均一、具有嗜酸性淡染胞漿的小立方形細(xì)胞構(gòu)成的團(tuán)塊，境界清楚，部分細(xì)胞胞質(zhì)透亮，腫瘤團(tuán)塊中散在導(dǎo)管分化。真皮淺層有淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2、3)。免疫組化：PAS染色陽(yáng)性(圖4)，EMA陽(yáng)性(圖5)，CK7、CEA均陰性。結(jié)合臨床、組織病理和免疫組化結(jié)果，診斷為單純性汗腺棘皮瘤。外科手術(shù)切除后隨訪至今未復(fù)發(fā)。

圖1右下腹部一3.0 cm×3.5 cm暗紅色斑塊，邊界清楚，表面粗糙呈乳頭瘤樣改變，散在小片黏著性鱗屑，無(wú)破潰圖2、3角化過(guò)度伴角化不全，棘層增生肥厚，表皮內(nèi)可見(jiàn)由均一、具有嗜酸性淡染胞漿的小立方形細(xì)胞構(gòu)成的團(tuán)塊，境界清楚，部分細(xì)胞胞質(zhì)透亮。腫瘤團(tuán)塊內(nèi)散在導(dǎo)管分化，真皮淺層有淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)(HE,×40；×100)

圖4 表皮內(nèi)腫瘤細(xì)胞PAS染色陽(yáng)性(PAS,×100) 圖5 表皮內(nèi)腫瘤細(xì)胞部分表達(dá)EMA(EnVision,×200)

討論單純性汗腺棘皮瘤又稱為表皮內(nèi)小汗腺汗孔瘤，是一種起源于末端汗管的表皮內(nèi)良性腫瘤。本病由Coburn和Smith于1956年首次報(bào)道[1]。臨床上本病好發(fā)于老年人，無(wú)性別差異。多見(jiàn)于軀干或下肢，皮損表現(xiàn)為扁平或略高，不規(guī)則疣狀，紅色或褐色斑塊，大小不一，最大約8.0 cm×9.0 cm[2]。組織病理表現(xiàn)為表皮內(nèi)境界清楚的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊。腫瘤細(xì)胞較鱗狀細(xì)胞小，大小一致，呈圓形或立方形，無(wú)明顯異型，細(xì)胞間可有細(xì)胞間橋。表皮內(nèi)腫瘤團(tuán)塊中?？梢?jiàn)襯以嗜酸性小皮的導(dǎo)管。腫瘤細(xì)胞中因富含糖原顆粒，PAS染色陽(yáng)性。本病臨床病理上需要與鮑恩病、淺表型基底細(xì)胞癌、克隆型脂溢性角化病等鑒別：①鮑恩病臨床上也可以表現(xiàn)為單發(fā)的紅色斑片或輕微隆起性斑塊，組織病理上也可以有棘層肥厚，但鮑恩病有表皮全層細(xì)胞排列紊亂，可見(jiàn)異型細(xì)胞和角化不良細(xì)胞。無(wú)明顯表皮內(nèi)巢狀改變及導(dǎo)管分化，可與HAS鑒別。②淺表型基底細(xì)胞癌臨床上也可以表現(xiàn)為單發(fā)的紅色斑片或薄的斑塊，邊緣可有珍珠狀隆起，中央可破潰，但組織病理表現(xiàn)為與表皮相連的嗜堿性基底樣細(xì)胞腫瘤團(tuán)塊，可見(jiàn)典型柵欄狀排列及收縮間隙，伴黏液樣基質(zhì)。而HAS腫瘤細(xì)胞胞漿淡染或透亮，無(wú)柵欄狀排列和收縮間隙，可見(jiàn)導(dǎo)管分化。③克隆型脂溢性角化病皮損可以表現(xiàn)為棕褐色丘疹或斑塊，組織病理上也主要由基底樣細(xì)胞構(gòu)成，并且與HAS具有類似的角蛋白表達(dá)，但克隆型脂溢性角化病多見(jiàn)角囊腫及黑素顆粒，缺乏胞漿透亮細(xì)胞及導(dǎo)管分化，PAS染色陰性，可與HAS鑒別。如HAS未見(jiàn)明顯導(dǎo)管分化，二者的鑒別診斷存在一定的困難。Takayama等報(bào)道，基膜聚糖是二者鑒別診斷的標(biāo)志物。基膜聚糖在單純性汗腺棘皮瘤中呈彌漫陽(yáng)性表達(dá)，而在克隆型脂溢性角化病中僅散在表達(dá)[3]。此外，皮膚鏡在一定程度上有助于本病的鑒別診斷。皮膚鏡下黑色小點(diǎn)或小球以及環(huán)狀排列的細(xì)小鱗屑具有特征性[4]。

本病是一種良性腫瘤，但有文獻(xiàn)報(bào)道其可發(fā)生惡變，因此治療應(yīng)盡早手術(shù)切除，定期隨訪[5-7]。